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第39章 妊娠合并内科疾病(2)

2出现出血、贫血、反复感染的时间,是否伴有心悸、气急、胸闷、咳嗽必须记录清楚。

3妊娠前已有再障史者要加以记录,因其是诊断妊娠合并再生障碍性贫血重要的依据。

4记录重度贫血,肝、脾和淋巴结不肿大,这是与白血病鉴别重要的依据之一。

5全身水肿、高血压、心界扩大,心率快,肺底有无湿音都必须记录清楚。

6记录宫高、腹围、胎儿大小及胎心率。

7血常规、尿常规、骨髓象及B超检查的结果。

[门急诊处理]

1增加围产期检查次数,与血液科共同做好围产期管理。

2一般情况好,病情轻,诊断尚未确定者,在约定时间或转有条件医院行骨穿检查或转血液科会诊,以明确诊断。

3早、中期妊娠血红蛋白>60g/L者,处方:

再障生血片5瓶,用法:一次5片,持续服用,一天3次

4血红蛋白<60g/L或并发妊娠期高血压疾病、心功能不全、肺水肿等疾病者应收住入院,无相应医疗设备与技术时应转上级医院治疗。

5妊娠晚期血红蛋白<80g/L者,应收住入院待产或转有条件医院治疗。

四、妊娠合并血小板减少性紫癜妊娠合并血小板减少性紫癜可分为特发性血小板减少性紫癜(ITP)及血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。ITP是一种自身免疫性出血性疾病,因免疫性血小板破坏过多致外周血血小板数量减少。临床主要表现为皮肤黏膜出血、月经过多,严重者可致内脏出血,甚至颅内出血而死亡。ITP不影响生育功能,因此合并妊娠者并不少见,是产科严重并发症之一。TTP是以溶血和血栓为主要特征的血液病,涉及多系统疾病,其发病急,病情危重,预后差,能长期存活者仅10%。但本病发病率极低,女性与男性之比约为3∶2,好发生于生育年龄,故是妊娠期并发病。微血管病变性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、精神神经症状、发热、肾脏损害为本病典型的五联征。

[问诊要点]

1孕产次及目前孕周。

2有无全身皮肤、黏膜出血,或有鼻出血、牙出血、月经过多、呕血或便血病史。

3孕前有无类似发作史、有无明确诊断。

4有无头痛、抽搐、视觉障碍等。妊娠合并TTP可有此症状。

[体检要点]

1以黏膜及皮下出血为主,轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜及淤斑、鼻出血、牙出血、口腔黏膜及眼结膜出血;严重者可出现消化道、生殖道,甚至视网膜出血而致失明或颅内出血而危及生命。

2出血过多者可有贫血表现。TTP者往往呈中、重度贫血。

3脾脏不肿大或仅轻度增大。

4TTP严重者可有意识障碍、共济失调,甚至抽搐、少尿及无尿。

[辅助检查]

1血小板减少(<100×109/L,往往<50×109/L)、形态正常;出血严重者可出现正细胞性贫血;白细胞数多为正常,部分稍增高。

ITP者嗜酸粒细胞可增高。TTP者外周血涂片可见到破碎红细胞。

2妊娠合并ITP无血红蛋白尿,无肾功能损害;而TTP可有红细胞、蛋白尿及管型。

3出血时间延长,凝血功能检查正常。

4ITP毛细血管脆性试验阳性,血块回缩试验阳性,70%~100%患者血液中血小板表面相关IgG(PAIgG)浓度增高。

5TTP血胆红素升高,血清乳酸脱氢酶升高,严重者血尿素氮及肌酐升高。

6骨髓象可见红系、粒系增生正常,巨核细胞数正常或增多。

[诊断要点]

1妊娠合并全身皮肤、黏膜有出血点、紫癜。

2脾脏不肿大或仅轻度增大。

3多次化验检查血小板低于100×109/L,多数患者血小板低于50×109/L。

4辅助检查可发现上述相应改变。

[病历记录要点]

1记录孕产次及目前孕周。

2有无全身皮肤、黏膜出血现象及继发贫血体征,有无伴发症状。

3记录体检发现及辅助检查结果。

4孕前有类似发作史或已明确诊断者,包括治疗情况应记录清楚。

[门急诊处理]

1血小板高于50×109/L,无出血或出血较轻,诊断尚不明确者,可在约定时间或转有条件医院做凝血功能检查、骨髓象检查、血小板功能及PAIgG测定等,或请血液科会诊,协助诊断。

2诊断明确出血症状重或血小板低于50×109/L者,收住入院或转有条件医院治疗。

3诊断明确无出血倾向者,处方:

(1)维生素C片0.1g×100,用法:一次0.2g,口服,一天3次

(2)叶酸片5mg×30,用法:一次5mg,口服,一天3次

(3)维生素B120.1mg×10,用法:一次0.1mg,肌内注射,一天1次

(4)氨肽素片1g×30片,用法:一次1g,口服,一天3次

4诊断明确,并已妊娠者,需与血液科共同商量是否可继续妊娠,并监测妊娠期血小板变化及出血倾向。

五、产后溶血性尿毒症综合征为产妇在产褥期发生微血管病性贫血,以及肾功能衰竭的一组症候群。本征命名尚未一致,有产后溶血性尿毒症综合征、特发性产后急性肾功能衰竭、产后肾功能衰竭并微血管病性溶血性贫血、产后肾硬化症、重症先兆子痫并微血管病性溶血性贫血及迟发性产褥期肾功能衰竭等名称。本症病情危重,预后不良,2/3的患者死亡或需长期透析,仅少数病例肾功能可获得恢复。

[问诊要点]

1产后有无出现与原发病不符的贫血、黄疸少尿甚至无尿。

2有无呕吐、腹泻,大便呈血样,或伴有剧烈腹痛。

3有无嗜睡、昏迷、抽搐、心衰等症状。

4孕前有无类似发作及相关病史。

[体检要点]

1患者有贫血外貌、黄疸。

2肝脾肿大。

3少尿或无尿。

4可伴发水肿、高血压、左心衰竭、心搏骤停及抽搐等症状。

[辅助检查]

1血红蛋白常低于6.5g/L,红细胞计数明显下降,红细胞大小不等,形态异常,网织红细胞增多,白细胞升高,有时可高达87×109/L,血小板计数下降。

2尿常规出现大量蛋白及管型,红细胞满视野。

3血清尿素氮、非蛋白氮及肌酐、肌酸升高;黄疸指数及血清胆红质增高,丙氨酸氨基转移酶增高。

4二氧化碳结合率降低,血钾升高,血钠正常或偏低。

5纤维蛋白滴度<1%;凝血酶原、凝血酶及部分凝血活酶时间延长;纤维蛋白降解产物增高。

6肾脏活检镜检可见肾小球毛细血管及小动脉内有广泛的纤维蛋白微血栓,肾小动脉内皮细胞增生,肾小管上皮细胞坏死。

[诊断要点]

1在产后1天至7个月之内,出现不明原因贫血、黄疸、急性肾功能衰竭。

2有上述体检要点及辅助检查发现。

3排除HELLP综合征:该病多见于妊娠期高血压疾病产妇,常发生于妊娠晚期,以突发右上腹或剑突下疼痛不适。溶血、肝酶升高、血小板减少为其特征,较早出现多脏器功能衰竭及DIC。

[病历记录要点]

1产后出现与原发病不符的贫血、黄疸、少尿甚至无尿。

2记录是否伴有呕吐、腹泻,大便呈血样,有无剧烈腹痛、嗜睡、昏迷、抽搐、心衰等症状。

3孕前有无类似发作及相关病史。

4详细记录体格检查发现及辅助检查结果。

[门急诊处理]立即收住入院或转有条件医院诊治。

六、妊娠合并白血病白血病是造血系统的一种恶性疾病,其特点是骨髓内无控制地产生、积聚大量未成熟的白细胞白血病细胞,引起骨髓正常的造血功能抑制或衰竭。临床表现为进行性贫血、出血、感染,各组织器官白血病浸润的症状。急性白血病时,子宫及卵巢常受累而影响怀孕,且因病情重,病程短,母体感染及出血的机会增大,容易引起流产或早产,能足月分娩者少见;慢性白血病病情相对较轻,病程较长,大部分病例可妊娠至足月,故临床见到妊娠合并白血病多为慢性白血病。

[问诊要点]

1孕产次及目前孕周。

2妊娠期是否易疲劳、贫血、出血和反复感染。

3妊娠前有无贫血,是否在孕前已确诊患有慢性白血病。

4是否在较短时间内出现严重贫血、出血、高热、全身酸痛、食欲不振等现象。

[体检要点]

1贫血外貌,面色苍白。

2皮肤、黏膜出血点、紫癜及齿龈肿胀。

3脾脏肿大为慢性粒细胞性白血病的主要表现。

4妊娠中晚期患者伴有水肿、高血压、蛋白尿时,表明患者在慢性白血病的基础上合并妊娠期高血压疾病,是病重的标志。

5妊娠合并急性白血病时,胸骨压痛明显,伴有肝、脾、淋巴结肿大。

[辅助检查]

1白细胞增多,大多在50×109/L以上。可有贫血及血小板减少,慢性白血病患者血片中可见各发育阶段的粒系细胞,以中性中幼粒、晚幼粒、杆状核及分叶核为主。中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低。急性白血病者血片中出现幼稚细胞。

2骨髓有核细胞增生极度活跃,粒/红比值增高。慢性白血病者粒系中以中性中幼粒以下阶段细胞为主。嗜酸和嗜碱细胞也增高。原粒细胞不超过10%。红系细胞减少,巨核细胞增多或正常,晚期减少。急性白血病者,白血病细胞(原始或原始加幼稚)比值超过30%,幼红细胞减少(红白血病除外),巨核细胞和血小板减少。

3慢性白血病者90%以上的病人Ph1染色体阳性。急性白血病者80%~85%病例出现核型异常的染色体。

[诊断要点]

1妊娠期易疲劳、贫血、出血和反复感染为本病最常见的最初症状。

2多数妊娠合并慢性白血病患者在孕前已确诊患有慢性白血病。

3贫血外貌,面色苍白,皮肤黏膜出血及紫癜、脾脏肿大。

4妊娠合并急性白血病者,在短时间内出现严重贫血、高热、全身酸痛、胸骨压痛明显。

5血常规白细胞增多,可在50×109/L以上或更高,有贫血及血小板减少。

6骨髓象符合白血病的诊断。

[病历记录要点]

1孕产次及目前孕周。

2记录妊娠期易疲劳、出血和反复感染等症状。

3多数患者在孕前已确诊患有慢性白血病,这是非常重要的内容,必须记录清楚。

4记录体格检查发现及辅助检查结果。

[门急诊处理]

1疑有白血病,尚未能确诊者,请血液科会诊,明确诊断,且与血液科协作,制定治疗方案,或转有条件医院诊治。

2早期妊娠合并慢性白血病者,应及时终止妊娠。

3中期妊娠,慢性粒细胞性白血病者,处方:

(1)马利兰片2mg×40,用法:一次2mg,口服,一天2~3次

(2)羟基脲片0.5g×100,用法:一次1.5g,口服,一天2次

注意:以上用药需在血液科医师指导下用药,根据白细胞下降情况调整用药量。

4慢性白血病晚期妊娠或有合并其他疾病,如妊娠期高血压疾病、心功能不全者或急性白血病者,应收入院治疗或转有条件医院治疗。

(张纪平)

(第三节)妊娠合并肝脏疾病

妊娠期肝脏疾病可分为两类:①可发生于一般人群的肝脏疾病,如肝炎、肝硬化、肝癌;②妊娠期所特有的肝脏疾病,以妊娠肝内胆汁淤积症最多见,重度子痫前期亦可引起肝脏损害,并可并发HELLP综合征、妊娠急性脂肪肝,甚至危及生命。

一、妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)

ICP是发生于妊娠中晚期,以胆汁淤积、皮肤瘙痒为特征的一种妊娠特有性肝脏疾病。本病的发生与种族因素、遗传学有关,尚有复发性的特点,多数学者认为与雌激素代谢异常有关。其危险性在于早产率及围产儿死亡率高。

[问诊要点]

1孕产次及目前孕周数。

2瘙痒的时间、程度、部位。

3有无口服避孕药史,有无消化道症状。

4既往有无类似妊娠史。患者母亲孕期有无类似发作史。

[体检要点]

1瘙痒严重者可见腹部、四肢有搔痕。

2部分患者巩膜轻度黄染。少数患者皮肤黄染。

3肝、脾不肿大,肝区无压痛和叩痛。

4若合并有胎儿生长受限,则宫高、腹围低于同孕周的第10百分位。

[辅助检查]

1大多数患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)均有轻度升高,超过200U/L者少见。胆汁酸水平升高,胆酸(CA)>9.64μmol/L,鹅脱氧胆酸(CDCA)>4.74μmol/L,CA∶CDCA=2∶1。部分患者血清直接胆红素可升高,但通常都低于102.6μmol/L。

2乙型肝炎指标,如HBsAg等均为阴性。

[诊断要点]

1妊娠期出现以皮肤瘙痒为主的症状,无明显呕吐、纳差、虚弱等消化道症状。

2肝功能异常,主要为血清转氨酶的轻度升高,ALT及AST达100U/L左右,可伴有轻度黄疸,血清胆红素值升高,胆酸水平升高。

3乙型肝炎指标,如HBsAg等均为阴性。

4一旦分娩,瘙痒迅速消退,肝功能亦迅速恢复正常。

[病历记录要点]

1记录停经周数、瘙痒出现的时间。

2记录瘙痒的部位、程度,有无恶心、呕吐等消化道症状。

3记录既往有无类似发作史,有无口服避孕药史,有无家族史。

4记录体检表现及辅助检查结果。

[门急诊处理]

1肝功能损害轻(ALT及AST均<100μ/L),孕周<28周而瘙痒轻者,处方:

(1)葡醛内酯(肝泰乐片)0.1g×100,用法:一次2片,口服,一天3次

(2)肝得健片×30,用法:一次2片,口服,一天3次

(3)维生素C片0.1g×100,用法:一次2片,口服,一天3次

2肝功能损害轻,孕周<28周而瘙痒重者,除上述处方“1”内容外,另加处方:

酚炉洗剂100ml,用法:擦患处,一天3~4次

3肝功能损害重,或孕周>28周者,收入院治疗或转有条件医院治疗。

二、妊娠合并病毒性肝炎病毒性肝炎是严重危害人类健康的传染病,孕妇在妊娠任何时期都可被感染,其中以乙型肝炎最为常见。孕妇肝炎的发生率约为非孕妇的6倍,而暴发性肝炎为非孕妇的66倍,是我国孕产妇主要死亡原因之一。病原体有5种:甲型(HAV)、乙型(HBV)、丙型(HCV)、丁型(HDV)及戊型(HEV)肝炎病毒。甲型和戊型肝炎以肠道(粪口)途径传播为主,其他3型主要通过输血、注射、皮肤破损性接触等肠外途径感染。

[问诊要点]

1孕产次及目前孕周数。

2有无恶心、呕吐、食欲不振、乏力、尿黄等症状,及出现的时间。

3有无与肝炎病人密切接触或接受输血、注射血制品史。

[体检要点]

1巩膜、皮肤黄染,肝掌、蜘蛛痣。

2肝脾肿大,肝脏可有压痛。

[辅助检查]

1急性肝炎白细胞常稍低或正常,淋巴细胞相对增多,偶可有异常淋巴细胞,但一般不超过10%,慢性肝炎白细胞常减少。急性重症肝炎则白细胞总数及中性粒细胞百分比均可显着增加。部分慢性肝炎病人血小板可减少。

2丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高,大多超过200U/L,少数患者可高达1000~1万U/L。

3肝炎病毒的抗体及(或)病毒的标志出现阳性,如HBVDNA阳性。

[诊断要点]

1有与肝炎患者接触史或既往有肝炎史。

2孕期厌食、恶心、腹胀及肝区痛或伴有低热、黄疸、肝脾肿大。

3病毒性肝炎抗原抗体阳性,肝炎病毒标志阳性。

4肝功能异常。

[病历记录要点]

1记录孕产次及目前孕周,症状如恶心、呕吐、纳差出现的时间。

2有无服药史、肝炎病人接触史、输血史,有无肝炎史。

3记录黄疸的程度,有无肝掌、蜘蛛痣及产科情况。

4记录血、尿常规、肝功能、血清病毒学标志结果。

[门急诊处理]

1轻症肝炎,早期妊娠患者,转传染科或肝炎病科治疗。

2轻症肝炎,早期妊娠经治疗后病情加重者,应终止妊娠。

3重症肝炎患者,应收住院治疗。无隔离病房时,中期妊娠患者转传染病科或有条件的医院治疗;晚期妊娠患者收住院或转有条件医院治疗。

(谢滟张纪平)

三、妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝(AFLP),是发生于妊娠期的一种严重并发症,发病率为1∶1.3万,患者有多脏器功能障碍,死亡率高达80%。

初产妇多见,尤其是双胎孕妇。

[问诊要点]

1该病多发生在妊娠晚期,因此必须询问孕龄、腹痛发作的具体时间、腹痛的部位和程度,疾病进展的急缓。

2是否伴有发热、恶心、呕吐、乏力、皮肤瘙痒等症状,有无进行性加重的黄疸,胎动正常与否。

3了解胎产次以及该次妊娠产前检查情况,是否并发妊娠期高血压疾病,是否为双胎妊娠。

4以往有无肝炎、脂肪肝、胆囊炎等病史。

[体检要点]

1测量血压常升高、体温正常,部分病人体温轻至中度升高。

2重点观察病人的精神、神志、表情的改变。本病重要的特征是黄疸进行性加重,所以皮肤、巩膜黄染明显,有时皮肤、黏膜有出血点。

3腹部检查肝脏肿大,肝区可有压痛。合并双胎者子宫大于妊娠月份。并发妊高征者常有下肢浮肿。

[辅助检查]

1生化全套检查显示高胆红素血症(总胆红素明显升高,一般在171μmol/L以上)、高尿酸血症、丙氨酸氨基转移酶升高(≥170mmol/L)病情严重者出现胆酶分离(胆红素升高而肝酶正常或仅轻度升高);低血糖(空腹血糖波动于0.55~2.2mmol/L),低蛋白血症(白蛋白<30g/L);此外,碱性磷酸酶、血尿素氮、血的脂蛋白及α、β、γ球蛋白、胆固醇、淀粉酶均有升高。

2凝血功能检查提示凝血酶时间延长、部分凝血活酶时间延长、低纤维蛋白原。

3血常规检查中性粒细胞升高,有幼红细胞出现。

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