方药：犀角地黄汤加味。水牛角30g、生地30g、赤芍15g、丹皮12g、生石膏30g、知母12g、黄芩12g、双花15g、连翘12g、白茅根30g、生甘草12g、半枝莲15g、白花蛇舌草30g。
加减：舌苔黄腻者加滑石30g、薏苡仁30g；高热神昏者加紫雪丹；热毒重出血明显者加青黛（包煎）15g。
③淤毒内蕴
主证：形体消瘦，面色黯滞，颈有瘰疬，胁下痞块，按之坚硬，时有胀痛，低热盗汗、舌质黯紫，或有淤斑淤点，舌质淡，苔薄白，脉细数。
治则：活血化淤，软坚散结。
方药：桃红四物汤合鳖甲煎丸加减。桃仁15g、红花6g、当归12g、川芎12g、赤芍15g、丹参15g、鳖甲15g、大黄9g、牡蛎30g、熟地18g、荔枝核15g、蛇六谷15g、生甘草12g。
加减：气虚加党参15g、黄芪30g；血淤痞块较大可重用桃仁18g、 红花12g、丹参30g、三棱12g、莪术12g。
④配合化疗时注意分阶段进行辨证论治
主证：恶心，呕吐，食欲不振，倦怠乏力，舌质淡白，苔薄白，脉滑细无力。
治则：益气养阴，健脾和胃。
方药：生脉散合二陈汤加减。党参15g、麦门冬15g、五味子12g、 法夏12g、陈皮12g、茯苓15g、生甘草12g。
加减：呕吐甚者加代赭石30g。
⑤化疗后骨髓抑制注意全面扶正
主证：心慌气短，乏力汗出，进食乏味，腰膝酸软，便不成形，有时可见不同程度的出血倾向，舌质淡白，苔薄白，脉沉细无力。
治则：补益脾肾，益气养血。
方药：人参养荣汤加减。生黄芪30g、党参15g、生白术12g、陈皮12g、茯苓15g、当归12g、白芍15g、熟地15g、补骨脂15g、黄精12g、生甘草12g。
加减：纳呆食少加木香6g、砂仁（后下）6g；皮肤出血者加仙鹤草18g、紫草12g、三七末（冲服）3g。
⑥中成药
抗白丹 4～8丸口服3/日。
复方青黛片 5～10片口服3/日。
六神丸 10～30粒口服3/日。
贞芪扶正冲剂 10g口服3/日。
健脾益肾冲剂 10g口服3/日。
犀角地黄丸 1～2丸口服3/日。
清开灵口服液 10～20ml口服3/日。
（七）预后
急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。对于ALL，1～9岁且白细胞＜50×109/L者预后最好，完全缓解后经过巩固与维持治疗，50%～70%的患者能够长期生存至治愈。女性ALL患者的预后好于男性。年龄较大与白细胞计数较高的AL患者，预后不良。APL若能避免早期死亡则预后良好，多可治愈。染色体能提供独立的预后信息。①ANLL患者有－5、－7和复杂染色体异常，预后较差，而t（8；21）、t（15；17）或inv（16）的预后较好；②ALL患者有t（9；22）且白细胞＞25×109/L者，预后差。此外，继发于放、化疗或MDS的白血病、复发及有多药耐药者以及需较长时间化疗才能缓解者，预后均较差；合并髓外白血病预后也较差。需要指出的是，某些指标的预后意义随治疗方法的改进而变化，如过去认为预后不良的T-ALL和L3型B-ALL，经有效的强化化疗治疗其预后已大为改观，约50%～60%的成人患者可以长期存活。
二、慢性白血病
慢性白血病（CL）的细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。其次，根据主要受累的细胞系列，可将慢性白血病则分为慢性髓细胞白血病（简称慢粒，CML）和慢性淋巴细胞白血病（简称慢淋，CLL）及少见类型的白血病，如毛细胞白血病（HCL）、幼淋巴细胞白血病（PLL）。
（一）慢性髓细胞白血病
慢性髓细胞白血病（CML），又名慢粒，是一种发生在多能干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。外周血粒细胞显着增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢，脾脏肿大。由慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急变期（BP/BC）。
1.临床表现和实验室检查
CML在各年龄组均可发病，以中年最多见，中位发病年龄53岁，男性多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康查体或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。
（1）慢性期（CP）
CP一般持续1～4年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉左上腹坠胀感。常以脾脏肿大为最显着体征，往往就医时已达脐或脐以下，质地坚实，平滑，无压痛。如果发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞显着增高时，可有眼底充血及出血。白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。
①血象
白细胞数明显增高，常超过20×109/L，可达100×109/L以上，血片中粒细胞显着增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始（Ⅰ+Ⅱ）细胞＜10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。血小板多在正常水平，部分患者增多；晚期血小板渐减少，并出现贫血。
②中性粒细胞碱性磷酸酶
（NAP）活性减低或呈阴性反应，治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略升高。
③骨髓
骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞＜10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。偶见Gaucher样细胞。
④细胞遗传学及分子生物学改变
95%以上的CML细胞中出现Ph染色体（小的22号染色体），显带分析为t（9；22）（q34；q11）。9号染色体长臂上C-ABL原癌基因移位至22号染色体长臂的断裂点簇集区（BCR），形成BCR-ABL融合基因。其编码的蛋白主要为P210，P210具有酪氨酸激酶活性，导致CML发生。Ph染色体可见于粒、红、单核、巨核及淋巴细胞中。5%的CML有BCR-ABL融合基因阳性而Ph染色体阴性。
⑤血液生化
血清及尿中尿酸浓度增高，血清乳酸脱氢酶增高。
（2）加速期（AP）
常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血，脾持续或进行性增大，对原来治疗有效的药物无效。AP可持续几个月到数年。外周血或骨髓原始细胞≥10%，外周血嗜碱性粒细胞＞20%，不明原因的血小板进行性减少或增加。除Ph染色体以外，又出现其他染色体异常，如：+8、双Ph染色体、17号染色体长臂的等臂（i17q）等，粒-单系祖细胞（CFU-GM）培养，集簇增加而集落减少，骨髓活检示胶原纤维显着增生。
（3）急变期（BP/BC）
为CML的终末期，临床与AL类似。多数急粒变，少数为急淋变或急单变，偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后极差，往往在数月内死亡。外周血中原粒+早幼粒细胞＞30%，骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单＞20%，原粒+早幼粒细胞＞50%，出现髓外原始细胞浸润。
2.诊断和鉴别诊断
凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象、骨髓象改变，脾肿大，Ph染色体阳性，BCR-ABL融合基因阳性即可作出诊断。Ph染色体尚可见于2%AML、5%儿童ALL及25%成人ALL，应注意鉴别。其他需鉴别疾病。
（1）其他原因引起的脾大
血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有各自原发病的临床特点，并且血象及骨髓象无CML的典型改变。Ph染色体及BCR-ABL融合基因均阴性。
（2）类白血病反应
常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现，白细胞数可达50×109/L，粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多，NAP反应强阳性，Ph染色体及BCR-ABL融合基因均阴性，血小板和血红蛋白大多正常，原发病控制后，白细胞恢复正常。
（3）骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化脾大明显，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，易与CML混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比CML少，多不超过30×109/L，且波动不大，NAP阳性；此外幼红细胞持续出现于外周血中，红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见，Ph染色体及BCR-ABL融合基因均阴性；多次多部位骨髓穿刺干抽，骨髓活检网状纤维染色阳性。
3.综合治疗原则
CML治疗应着重于慢性期早期，避免疾病转化，力争细胞遗传学和分子生物学水平的缓解，一旦进入加速期或急变期则预后很差。
（1）细胞淤滞症治疗
紧急处理使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予化疗和水化。并用羟基脲、别嘌醇、碳酸氢钠。
（2）化学治疗
化疗虽可使大多数CML患者血象及异常体征得到控制，但中位生存期（40个月左右）并未延长。化疗时宜保持每日尿量在2500ml以上和尿液碱化，加用别嘌醇100mg、1/6h，防止高尿酸血症肾病，至白细胞数正常后停药。
①羟基脲（HU）为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短，用药后两三天白细胞即下降，停药后又很快回升，降低肿瘤负荷效果好。常用剂量为3g/d，分2次口服，待白细胞减至20×109/L左右时，剂量减半。降至10×109/L左右时，改为小剂量（（0.5～1.0）g/d）维持治疗。需经常检查血象，以便调节药物剂量，副作用少，耐受性好，与烷化剂无交叉耐药性，对患者以后结束HSCT也无不良影响，为当前首选化疗药物。
②白消安（马利兰，BU）是一种烷化剂，作用于早期祖细胞，起效慢且后作用长，剂量不易掌握。初始（4～6）mg/d，口服。白细胞降至20×109/L停药，待稳定后改（0.5～2）mg/d，甚至更低，保持白细胞在（7～10）×109/L；用药过量常致严重骨髓抑制，且恢复缓慢，敏感者即使小剂量也可出现骨髓抑制，应提高警惕；白消安长期用药可出现皮肤色素沉着，精液缺乏及停经，肺纤维化，白血病提前急变等，现已较少使用。
③其他药物 Ara-C、高三尖杉酯碱（HHT）、靛玉红、异靛甲、二溴卫矛醇、6-MP、美法仑、6TG、环磷酰胺、砷剂及其他联合化疗亦有效，但多在上述药物无效时才考虑使用。
（3）干扰素-α（IFN-α）
剂量为300～500万U/（㎡·d），皮下或肌肉注射，每周3～7次，持续用数月至数年不等。IFN-α起效缓慢，对白细胞显着增多者，宜在第1～2周并经用羟基脲或小剂量Ara-C。50%～70%患者能获CHR。常见毒副反应为流感样症状。畏寒、发热、疲劳，头痛、厌食、恶心、肌肉及骨骼疼痛。并用扑热息痛、苯海拉明等可减轻副反应，但部分患者常需减量，约25%的患者因无法耐受而停药。与Ara-C联合使用可提高有效率，其CHR、MCR和CCR分别为67%、27%和7%。聚乙二醇化（PEG）干扰素，每周用药一次，可以减轻IFN-α的不良反应。
与HU和BU相比，IFN-α可以使CML获得MCR和CCR，而CCR和MCR者生存期延长。但IFN-α治疗者几乎均存在分子水平残留白血病，很少能获得CMR。
（4）甲磺酸伊马替尼（IM）
伊马替尼能特异性阻断ATP在abl激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。治疗剂量：CP、AP和BP/BC分别为400mg/d、600mg/d和（600～800）mg/d。常见的非血液学不良反应包括水肿、肌痉挛、腹泻、恶心、肌肉骨骼疼痛、皮疹、腹痛、疲劳、关节痛和头痛等，但一般症状较轻微。血象下降较常见，可出现粒缺、血小板减少和贫血，可并用造血生长因子，严重者需减量或暂时停药。IM优于IFN-α+ Ara-C。据推算即使CMR时，白血病细胞数仍可达106，若无充分理由，IM不能停用。
