（慢性原发性血小板减少性紫癜）
病历摘要
患者女性，19岁。因皮肤紫癜、淤斑、月经增多、鼻衄、牙龈反复出血6年余，于1992年8月5日入上海第二医科大学瑞金医院。患者6年前无明显诱因而出现皮肤紫癜、淤斑，伴有鼻衄、牙龈出血和月经增多，收住于当地医院。检查发现血小板为35×109／L，骨穿刺涂片上细胞数增生明显活跃，巨核细胞系统增生活跃。诊断为原发性血小板减少性紫癜（ITP），给予口服强的松、维生素C和肌苷治疗。强的松初始剂量为15mg，口服，每天3次。住院半年，出血症状无明显改善，外周血小板计数波动（20～40）。出院后于当地医院门诊随访，先后给予长春新碱（VCR）1mg静脉注射，用2周共4次，及大剂量维生素C、达那唑和硫唑嘌呤等，但血小板计数无明显升高，出血症状明显。予强的松15mg口服，每天3次。患者发病前无感冒、腹泻等症状，否认慢性肝病史。发病以来无血尿及黑便史。
体格检查体温36.7℃，血压12.5/8.3kPa（94／62mmHg）。神志清，柯兴氏面容，贫血貌。巩膜无黄染，右侧鼻孔纱布填塞，牙龈可见少量出血。脉搏106次／min，心律齐，心尖区有轻度收缩期杂音，两肺呼吸音清，腹软、无压痛，肝脾肋下未及。神经系统无异常。全身浅表淋巴结未扪及，周身皮肤可见淤斑，尤以双下肢为甚。
辅助检查血红蛋白78g／L，红细胞2.63×1012／L，白细胞9.2×109／L，血小板14×109／L。外周血查红斑狼疮细胞3次（-），抗核因子（-），类风湿因子（-）。肝、肾功能正常。血清C3含量为1320mg／L，C4为390mg／L，免疫复合物0.02。血清IgG1065mg／L，IgM690mg／L，IgA1180mg／L。抗心磷脂抗体IgG16％、IgM21％。KPTT34.2s，PT13s，TT16.8s。骨髓穿刺涂片：整个涂片上细胞数增生明显活跃，巨核细胞系统增生活跃，但产生血小板巨核细胞未见，血小板散在少见。血小板相关抗体PAIgG343.6ng／107PL，PAIgM5.2ng／107PL，PAIgA41.8ng／107PL。
讨论
甲医师本患者系一年轻女性，其临床和实验室检查有以下5个特点：①皮肤、黏膜反复出血6年；②体检呈贫血貌，皮肤黏膜有出血症状，脾肋下未及；③实验室检查示红细胞计数、血红蛋白浓度中度减少，血小板计数明显降低，血小板相关抗体PAIgG和PAIgA显著增高；④骨髓检查巨核细胞增生活跃，有成熟障碍；⑤病史中无慢性肝病及其他可引起继发性血小板减少的疾病史。据此可诊断为慢性原发性血小板减少性紫癜（ITP）。
关于ITP的诊断标准，目前尚未统一。1985年Karpatkin提出下列诊断标准：①血小板破坏增多，寿命缩短，外周血中有大血小板；②骨髓中巨核细胞增多；③有抗血小板抗体结合在血小板上；④排除继发性免疫性血小板减少；⑤无脾肿大。1986年，在首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议中，对ITP的诊断标准规定如下：a.多次化验检查血小板减少；b.脾脏不增大或仅轻度增大；c.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；d.具备下列6项中任何一项者：①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④血小板相关C3（PAC3）增多；⑤血小板寿命测定缩短；⑥排除继发性血小板减少症。本患者符合上述诊断标准中的a、b、c和d项中第③项，故临床上完全可以排除风湿性疾病而诊断为ITP。
