白细胞的分化和增殖受到一组造血生长因子（HGF）的调节。这些因子从淋巴细胞、单核细胞和成纤维细胞生成并分泌，是一类糖蛋白。因为有些造血生长因子在体外可刺激造血细胞生成集落，故又称为集落刺激因子（CSF）。目前从结构到功能已经充分阐明的集落刺激因子有M-CSF、G-CSF、GM-CSF、Multi-CSF、Meg-CSFT和EPO等6种，除了EPO是调节红细胞生成因子之外，其余因子均参与调节白细胞的生成。这些因子中有的作用是广谱的，如Multi-CSF和GM-CSF（G是粒细胞缩写，M是单核细胞的缩写）的作用可以影响多系造血祖细胞的生成和发育，而其他一些因子（如G-CSF、M-CSF、GM-CSF）作用较为局限，只作用于某一系的造血祖细胞。所有这些因子除了作用于祖细胞，还能影响成熟白细胞的功能。此外，还有一类抑制性因子，如粒细胞抑素、乳铁蛋白和转化生成因子-β等，它们或是直接抑制白细胞的增殖、生长，或是限制上述的一些生长因子的释放和作用。
淋巴细胞的生成过程与其他白细胞有一些不同。在干细胞分化的早期，淋巴干细胞首先从多能干细胞分化出来。这些淋巴干细胞随血流进入初级（或中枢）淋巴器官，即骨髓和胸腺，在这里它们发育成定向淋巴细胞。在骨髓中发育的称为B细胞；在胸腺中发育的称为T细胞。随后，B和T细胞均随血流转移到二级（或外周）淋巴器官，即淋巴结和脾，在那里它们与某种抗原接触后即分化和增殖成为真正具有免疫功能的细胞，如浆细胞和T效应细胞。淋巴细胞在生长成熟过程中接受一组称为白细胞介素的细胞因子的调节，T细胞在胸腺中还接受胸腺激素的作用。
3．血小板的生成
血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞浆解脱落下来的小块胞质。巨核细胞虽然在骨髓的造血细胞中为数最少，仅占骨髓有核细胞总数的0．05％，但其产生的血小板却对机体的止血功能极为重要。每个巨核细胞均可产生1000～6000个血小板。
生成血小板的巨核细胞也是从骨髓中的造血干细胞分化发展来的。造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞，也称巨核系集落形成单位（CPU-Meg）。祖细胞阶段的细胞核内的染色体一般是2～3倍体。当祖细胞是2倍体或4倍体时，细胞具有增殖能力，因此这是巨核细胞系增加细胞数量的阶段。当巨核系祖细胞进一步分化为8～32倍体的巨核细胞时，胞质开始分化，内膜系统逐渐完备。最后有一种膜性物质把巨核细胞的胞质分隔成许多小区。当每个小区被完全隔开时即成为血小板，一个个血小板通过静脉窦壁内皮间的空隙从巨核细胞脱落，进入血流。
（第二节）现代医学对血液病的认识
一、现代医学对血液病发病的认识
血液病是指原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变的疾病，凡涉及造血系统病理生理，并以其为主要表现的疾病，均属于血液病范畴。
（一）现代医学对血液病病因的认识
引起血液病的病因较为复杂，有些现在已清楚，有些至今仍未明了。已知的原因有感染（某些细菌和寄生虫）、化学性（某些化学药物如苯）、物理性的（如放射线照射）、变态反应性的（如自身免疫性贫血）、失血性的（如钩虫病性贫血）、代谢性的（如脂质代谢障碍引起的内皮细胞病）、肿瘤性的（如白血病）等，不明原因的，如原发性血小板减少性紫癜，原发性再生障碍性贫血。因为这些原因很多是近几十年现代工业的产物，从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势，可以说，血液病是一种现代病。
（二）现代医学对血液病发病机理的认识
近半个世纪以来、随着医学科学的发展、专业知识的更新和研究方法的改进，对血液病发病机理的认识也有了很大的进展，它涉及的范围相当广泛，如涉及生物学、生物化学，生物物理学、分子生物学、生理学、病理学、病理生理学、药物学、免疫学、遗传学、遗传工程学、放射学和肿瘤学等多个方面。这方面的内容这里不详细论述。
血液病的主要表现有心慌气短、面色苍白、头晕目眩、耳鸣、皮肤出血点，严重的有大片瘀斑，甚至还可能便血，吐血。另外，还有发热、睡眠不好、食欲不振、淋巴结、肝、脾肿大等等。下面介绍这些主要症状的发病机理。
1．血液病常常出现贫血
贫血时血红蛋白减少，有时还较严重。一个人在安静状态下，每分钟大约耗氧气250毫升，而血红蛋白是氧的主要运输工具。贫血时血红蛋白下降，运输的氧减少，满足不了身体的要求，身体就利用现有的血红蛋白，加快循环来补偿。于是就出现心悸、气短。血红蛋白少，皮肤黏膜、眼结膜就呈现苍白，神经系统受缺氧的影响，兴奋性增高，导致不安与急躁等等。
2．止血凝血障碍而出血
血液病病人因为血小板不足，血浆中凝血因子不足，血管受到破坏，因而很容易出血。轻的皮肤上可见出血点，重的出现大片痕斑甚至吐血、便血。
3．因红细胞破坏过多而出现黄疸
上面说过，血液里红细胞的寿命约为120天，假如因某些因素影响了红细胞的寿命使之缩短易于破坏，就会产生溶血性贫血，红细胞释放出的血红蛋白，经过分解代谢产生胆红素过多，病人血液里胆红质含量增高，致使皮肤与巩膜黄染。不过一般比较轻微，不像黄疸性肝炎那么明显。
4．发热
血液病发热较常见，多数热度不很高，少数病人如白血病、恶性淋巴瘤以及血液病合并感染时，可有不规则高热。血液病人的发热可以是因为细菌感染的结果，也可能是疾病本身的症状。若属后种情况，即使使用抗菌素治疗也常不能退热。
5．肝、脾和淋巴结肿大
如急慢性白血病、淋巴瘤等均可引起肝脾肿大和淋巴结肿大，有的甚至非常明显。
二、血液病的分类
血液病临床分为三大类型：红细胞疾病、白细胞疾病、出血和血栓性疾病。临床上常见的疾病有白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、血小板减少、多发性骨髓瘤等，具体分类如下：
（一）红细胞病
1．贫血
如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。
2．红细胞增多症
真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。
（二）白细胞疾病
1．白细胞减少
各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。
2．白细胞增多
中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。
3．白细胞质的异常
粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。
（三）出血性疾病
1．血管壁异常过敏性紫癜、毛细血管扩张症。
2．血小板疾病
（1）血小板减少原发及继发血小板减少症。
（2）血小板增多原发及继发血小板增多症。
（3）血小板质的异常遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。
（四）凝血功能障碍
（1）凝血功能低下各种原因所致的凝血因子减少（血友病、维生素K缺乏）、血浆中抗凝物质增加。
（2）凝血功能亢进DIC早期，血栓性疾病。
（五）造血干细胞病
（1）再生障碍性贫血。
（2）骨髓增生性疾病如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。
（3）骨髓增生异常综合征如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。
（4）阵发性睡眠性血红蛋白尿。
三、血液病的诊断
1.病史采集
血液病的常见症状有贫血、出血倾向，发热或易感染，肿块、肝、脾、淋巴结肿大，骨痛等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产史及家族史。
2.体格检查
皮肤黏膜颜色、出血点，皮肤结节或斑块，黄疸，舌乳头、浅表淋巴结，胸骨压痛，肝脾有无肿大，腹部有无肿块等。
3.实验室检查
（1）血常规及血小板计数，为最基本的化验检查。
（2）网织红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态学分类，有助于寻找贫血的原因。
（3）骨髓检查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生性贫血）。
（4）出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和黏附试验以了解血小板功能。
（5）溶血性疾病检查常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous试验、尿潜血（血管内溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（PNH）；渗透脆性试验；高铁血红蛋白还原试验（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白试验（自身免疫性溶贫）等以确定溶血原因。
（6）细胞化学染色对诊断急性白血病的类型有价值，如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。
（7）活体组织检查如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。
（8）生化及免疫学检查自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。
（9）器械检查如超声波、CT对纵隔及腹膜后淋巴瘤的诊断。
（10）放射性核素应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。
（第三节）中医学对血液病的认识
一、历代医家对血液病的认识
我国现存最早的医学典籍《黄帝内经》对血液学就有较多的论述，认识到血液的形态、生成、作用以及脏腑、血脉、气血等之间的关系。并对血液病的发病病因病机有一定的认识。
东汉著名医家张仲景在《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证治篇》所载阳毒及阴毒之病与现代血液病的紫癜症类似，证由邪毒所致，因而皆有咽喉痛。治疗方面主张应辨清阴阳而治之，创紫癜辨证施治先河。
隋朝巢元方所著《诸病源候论》是我国最早最完整的一部病源学专著。有关血液病的记载，比较集中地反映在“虚劳”“注病”
“石疽”“血病”等各篇。巢氏对“虚劳”病已明确提出分为五劳、六极、七伤，其内容较前人丰富，其分类法又为后世所推崇。这种虚劳客热与再障及白血病等感染性发热的临床表现及病机十分相似。
唐代孙思邈《千金要方》及《千金翼方》记载对溶血性贫血的证治。
宋金元时代的医学家在继承前人理论和实践的基础上，结合当时的社会环境、疾病谱的变化、医学上的流弊以及个人的临床实践，提出了许多开创性的医学理论，形成了医学上百家争鸣的新时期，这一时期对血液病的认识和治疗水平亦得到了提高。金元四大家对血液病的认识都有自己独特的见解。而且宋金元时期可谓方书之最，据近代《中国医籍提要》粗略统计已达15种之多，其中最著名的有《太平惠民和剂局方》《太平圣惠方》《普济本事方》《世医得效方》《仁斋直指方论》等，这些方书为我们当今治疗血液病提供了可靠根据，有的被证实为治疗血液病确切有效的方剂。
继明代吴又可的温病学名著《温疫论》问世后，清代杰出医家戴天章、叶桂、薛雪、余霖、吴塘等先后对温病理论及证治深入研究，成就蔚然大观，使温病学进入了鼎盛时期，对血液学也产生了重大影响。清代王清任治病重视气血，特别强调气虚与血瘀为病。他认为血瘀之因，除气虚所致外，邪与血结亦是重要原因。他总结独特的血瘀心得，罗列血瘀证50种，自制方30余个，其中活血化瘀方22个，并创立分部系列方，如“通窍”“血府”“胁下”“少腹”
“身痛”诸逐瘀汤，为后世尊崇和效法，对血瘀证的治疗做出了突出贡献。
二、中医学对血液病病因的认识
中医学认为任何疾病的病因皆为外因、内因、不内外因三类。
《素问·调经论》中说：“夫邪之生也，或生于阴，或生于阳。其生于阳者，得之风雨寒暑；其生于阴者，得之饮食居处，阴阳喜怒”。
