艾滋病是获得性免疫缺陷综合征（ａｃｑｕｉｒｅｄｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｓｙｎｄｒｏｍｅ）的英文缩写ＡＩＤＳ的音译，是由人类免疫缺陷病毒１（ＨＩＶ１）引起的疾病。ＨＩＶ１选择性地感染并破坏宿主的Ｔ辅助淋巴细胞，引起严重的细胞免疫缺陷，导致对许多机会感染及肿瘤的易感性增高。受感染的淋巴细胞可进入中枢神经系统内引起直接感染，长期存活造成多种脑损害。临床上由无症状病毒携带者发展为持续性全身淋巴结肿大综合征和艾滋病相关综合征，最后并发严重机会性感染和恶性肿瘤。本病患者中４０％５０％有神经系统受累的临床症状，尸检发现８０％的患者有神经系统损害，其为首发症状者占１０％２７％。其传播方式为通过密切接触患者的血液、精液等排泄物、黏膜及组织等。本病目前尚无有效防治方法，病死率极高，已成为当今世界最为关注的公共卫生问题。
【诊断要点】
１．临床表现本病潜伏期较长，感染病毒后需２１０年才发生以机会性感染及肿瘤为特征的艾滋病。
（１）ＨＩＶ直接引起的神经系统损害１）亚急性脑炎又称亚急性ＨＩＶ脑病和ＡＩＤＳ痴呆综合征，最常见，占神经系统损害的５２％以上，常为ＡＩＤＳ的首发症状。
主要症状为倦怠、精神活动减退、进行性智力下降、意识模糊、大小便失禁，最终发展成为严重痴呆，神经系统局灶体征较少见，ＣＴ扫描见脑室扩大、脑沟增宽、脑白质低密影，脑脊液正常或淋巴细胞、蛋白稍高。
２）急性脑病、脑膜脑炎较少见，主要表现为发热、肌肉与关节疼痛、咽痛、纳差、全身淋巴结肿大，即非特异性病毒血症。与此同时或稍后，有的患者可出现失眠、焦虑、抑郁、妄想等精神障碍，常有癫痫发作，还可出现嗜睡和一过性昏迷。脑脊液呈非特异性炎症改变，ＣＴ扫描正常。可在数周内恢复，但脑组织感染仍持续进展。
３）脊髓病可与亚急性脑炎同时存在，表现为痉挛性截瘫、感觉性共济失调和大小便失禁。
４）周围神经病可呈多发性神经炎、慢性感染性多发性神经根神经病和多发性周围神经炎样的临床表现，多与艾滋病的中枢神经系统损害合并存在。
（２）机会感染１）脑弓形虫病在广泛使用抗原虫药物前，弓形虫曾是ＡＩＤＳ最常见的机会感染病原体，占全部感染的１３．３％３２．６％。病情呈慢性进行性发展，出现癫痫和局部体征，ＣＴ和ＭＲＩ可发现偏向于基底神经节的环状增强病灶影，脑活检可明确诊断。
２）中枢神经系统病毒感染巨细胞病毒亚急性脑炎较常见，可因视网膜炎导致失明，其次为倦怠、退缩、大小便失禁、意识模糊和痴呆等；单纯疱疹病毒脑炎的主要临床表现为发热、头痛、失语、瘫痪、癫痫发作及精神障碍等，以上两种脑炎均有赖于脑活检电镜检查及病毒分离确诊；进行性灶性白质脑病系感染Ｐａｐｏｖａ病毒引起，临床表现为识别障碍、偏瘫、偏盲、失语、运动性共济失调等，最后严重精神衰退，脑活检在少突胶质细胞中可见核内包涵体。
３）中枢神经系统霉菌感染约占艾滋病患者的１０％，临床主要表现为发热、头痛、癫痫发作及意识障碍等。病原菌以新型隐球菌多见，其次为白色念珠菌。
４）中枢神经系统结核及非典型分支杆菌感染临床主要表现为脑膜炎、脑脓肿的症状，如发热、头痛、意识及精神障碍等。
（３）中枢神经系统肿瘤常见的为淋巴瘤，分为原发性中枢神经系统淋巴瘤及全身淋巴瘤脑转移。主要临床表现有意识障碍、人格改变、头痛、脑神经麻痹、瘫痪、失语、颅内压增高、癫痫发作等。可经脑脊液细胞检查、ＣＴ和脑活检确诊。
（４）脑卒中较少见。缺血性卒中为脑栓塞及脑肉芽肿性血管炎引起的血管闭塞；脑出血一般仅见于尸检时。
２．实验室检查（１）血白细胞或淋巴细胞减少，血ＣＤ４＋Ｔ细胞亚群绝对值降低，ＣＤ８＋Ｔ细胞亚群数量增加，ＣＤ４细胞数量下降的程度有助于判断ＨＩＶ感染状态、何时转为ＡＩＤＳ及预后。
（２）用酶联免疫吸附试验等检测ＨＩＶ感染患者的血清、尿液、脑脊液等体液的抗体，在ＨＩＶ感染后３月内绝大部分可阳性；ＨＩＶ抗原（Ｐ２４抗原）在血清中出现比ＨＩＶ抗体早，因此ＨＩＶ抗体检测阴性时，ＨＩＶ抗原检测可呈阳性。
３．其他青壮年发病，出现原因不明的神经系统异常，或出现神经系统机会性感染、淋巴瘤，应想到艾滋病的可能。注意讯问患者有无使用血液及其制品、自行注射毒品以及不当性行为史。如有以上临床表现，应进行以上实验室检查，以进一步明确诊断。
【治疗要点】
艾滋病的治疗包括杀灭或抑制ＨＩＶ，增强细胞免疫功能，治疗继发性机会性感染及肿瘤等神经系统并发症，以及营养与对症支持治疗等。艾滋病的神经系统合并症经药物治疗可获一定好转，但因原发病无特殊有效治疗，预后仍然不佳。
１．抗ＨＩＶ药物包括核苷类逆转录酶抑制剂、蛋白酶抑制剂、非核苷类逆转录酶抑制剂、核苷酸等。
２．促进免疫功能干扰素、白细胞介素２或丙种球蛋白等。
３．对条件致病菌感染的治疗如卡氏肺囊虫性肺炎、弓形虫病、隐球菌性脑膜炎、结核病等。
４．其他中医中药治疗。
【处方】
处方１抗ＨＩＶ药物。可任选一种，也可联合使用，即“鸡尾酒”疗法。
（１）齐多夫定（叠氮胸苷，ＡＺＴ）为核苷类逆转录酶抑制剂２００ｍｇ口服ｔｉｄ或３００ｍｇ口服ｂｉｄ
（２）沙奎那韦（ＳＡＱ）为蛋白酶抑制剂６００ｍｇ口服ｔｉｄ
（３）奈韦拉平为非核苷类逆转录酶抑制剂２００ｍｇ口服ｑｄ２周后改为２００ｍｇ口服ｂｉｄ
处方２促进免疫功能、治疗条件致病菌感染等对症治疗见相关章节。
【警示】
艾滋病目前尚无有效的治疗手段，因此预防就显得尤为重要。
使用正规渠道的血液及其制品、禁止注射毒品及不当性行为是预防的重要手段。
（曹辉狄晴）
（第四节）慢病毒感染
亚急性硬化性全脑炎
亚急性硬化性全脑炎（ｓｕｂａｃｕｔｅｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｐａｎｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ）又名亚急性包涵体脑炎，目前认为是麻疹病毒或类麻疹病毒所致的中枢神经系统慢性感染，常隐匿起病，缓慢进展。临床表现可分４期：第１期表现为人格改变、情绪不稳、智能减退、坐立不安及其他行为异常；第２期以运动障碍为主，可出现多种不自主运动，以肌阵挛性抽搐最具特征性；第３期出现去大脑强直、角弓反张，最后进入昏迷状态；第４期为终末期，表现为去皮质状态，四肢肌张力低下，肌阵挛消失，直至衰竭死亡。本病主要发生在１２岁以下儿童，以８１０岁为发病高峰期，男性患病多于女性，患者常在２岁以前患过麻疹。自麻疹疫苗问世以来，该病发病率已明显下降。
【诊断要点】
１．有上述典型临床病程。
２．有特征性脑电图改变，即在低波幅活动中周期性（４２０ｓ）出现２５Ｈｚ的高波幅慢波或尖慢波。
３．血清或脑脊液中出现高水平麻疹病毒抗体，尤其是特异性ＩｇＭ抗体。
４．脑组织活检或病理检查呈全脑炎改变。
５．脑组织分离出麻疹样病毒。
【治疗要点】
目前尚无针对病因的有效治疗，以对症和支持治疗为主。
【警示】
对于１０岁左右的儿童，特别是患过麻疹的患者，如出现人格改变、智能减退和精神症状，临床医师应尽量考虑到本病，以避免误诊、误治。
进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｍｕｔｉｆｏｃａｌｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ）是一种少见的由乳头多瘤空泡病毒引起的进行性脑部脱髓鞘病，常见于５０７０岁，男多于女，以进行性加重的人格改变、精神及智能衰退、运动、感觉、言语及视力障碍等为主要临床表现。本病主要见于自身免疫功能低下的患者。
【诊断要点】
１．起病隐匿，病程呈进展性，可出现人格、智能和精神改变，有神经系统定位体征，并伴有全身严重疾病，如白血病、淋巴瘤、肺结核、结节病及使用免疫抑制剂治疗。
２．脑电图可见弥漫性低波幅慢波。
３．ＣＴ见脑白质内多发低密度病灶，ＭＲＩ见多发片状长Ｔ１、长Ｔ２异常信号。
４．脑脊液无异常改变。
５．确诊须靠脑组织活检或尸检。
【治疗要点】
本病无有效治疗，主要为对症和支持治疗。应用免疫增强剂可能会改善症状。
（陈道文狄晴）
（第五节）朊蛋白病
朊蛋白病（ｐｒｉｏｎｄｉｓｅａｓｅ），是一组可以传染的、累及人和动物的中枢神经系统变性疾病。近来的大量研究表明，这组疾病不是病毒性疾病，而是由一种被称为ｐｒｉｏｎ的可传染的蛋白酶微粒（朊蛋白，ＰｒＰ）所致。动物朊蛋白病包括羊瘙痒症、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病（疯牛病）。
已知的人类朊蛋白病主要有ＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔＪａｋｏｂ病、Ｋｕｒｕ病、ＧｅｒｓｔｍａｎＳｔｒａｕｓｓｌｅｒ综合征（ＧＳＳ）、致死性家族性失眠症（ＦＦＩ）、缺乏特征性病理改变的朊蛋白痴呆和伴痉挛性截瘫的朊蛋白痴呆。由于这类疾病的特征性病理学改变是脑的海绵状变性，故又称为海绵状脑病。
皮质纹状体脊髓变性皮质纹状体脊髓变性也称ＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔＪａｋｏｂ病（ＣＪＤ），是最常见的人类朊蛋白病。因本病的病理改变主要为大量神经元脱失，脑组织呈海绵状，又命名为亚急性海绵状脑病；本病主要累及皮质、基底节、脊髓。该病８０％９０％呈散发型，５％为医源型，家族型占１０％。
【诊断要点】
１．发病年龄２５７８岁，中年以上多见。
２．隐匿起病，缓慢进行性发展。
３．２年内发生的进行性痴呆。
４．明显的肌阵挛（最具特征性的表现，约２／３的患者出现）、视力障碍、小脑症状、无动性缄默、锥体束及锥体外系性运动障碍等，前四项至少应具有两项。
５．脑脊液１４３３脑蛋白阳性。
６．特征性脑电图改变（三相波），早期为非特异性的慢波异常，随着病情的进展可出现特征性的改变，对本病的诊断有很大的价值。典型表现为在弥漫性慢波基础上出现节律性发放的高幅双相或三相尖波、棘波或棘慢波，可与肌阵挛同步，随着意识障碍的加深，脑电图的尖波、慢波波幅更高，背景多呈电静息。因此，对脑电图必须进行多次、重复检查，观察动态变化，对本病作出早期诊断。
７．头颅ＣＴ和（或）ＭＲＩ可示脑萎缩；ＭＲＩ显示双侧尾状核、壳核Ｔ２呈对称性均质高信号，很少波及苍白球，无增强效应，Ｔ１可完全正常，此征象对ＣＪＤ诊断很有意义。
８．确诊需脑活检发现海绵状态和ＰｒＰＳＣ。
【治疗要点】
１．本病尚无有效治疗，主要是对症和支持治疗。对症治疗包括肌痉挛、肌张力及痴呆等；应注意全身营养，给予高热量、高维生素饮食，不能进食者应及时鼻饲或静脉补液，补充足够能量、氮量，注意水、电解质、酸碱平衡。
２．加强护理，注意口腔、皮肤等卫生，防止褥疮、肺炎、泌尿系统感染等并发症，是治疗和延长本病寿期的重要措施，８０％病例于病后２年内死亡。
【处方】
处方１治疗痉挛性肌张力增高，可任选一种：
（１）盐酸乙苯哌丙酮（妙纳）２５ｍｇ口服ｔｉｄ逐渐加量至５０ｍｇ口服ｔｉｄ
（２）巴氯芬（脊舒）５ｍｇ口服ｔｉｄ逐渐加量，最大量每日不超过８０ｍｇ
处方２治疗肌阵挛：
氯硝西泮１ｍｇ口服ｑｄ逐渐加量至２ｍｇ口服ｔｉｄ
处方３治疗痴呆，可任选一种：
（１）尼麦角林片（思尔明）１０ｍｇ口服ｔｉｄ
（２）尼麦角林胶囊（凯尔）３０ｍｇ口服ｑｄ
（３）阿尼西坦（忆立福）１００２００ｍｇ口服ｔｉｄ
【警示】
医护人员在接触患者时应戴手套及其他预防措施，以防感染扩散；活检标本和材料应烧毁；彻底烧毁患者使用的注射器材、敷料。患者不必住隔离病房，但应做到血液、体液隔离。对于疑有本病患者不能作为献血员，不能向他人提供角膜和脏器，以供器官移植用。
库鲁病库鲁病（Ｋｕｒｕ病）是仅发生于新几内亚山区Ｆｏｒｅ族居民中的一个致死性的亚急性中枢神经系统变性疾病，已明确是由宗教恶习造成，该族居民有吃死人肉的风俗，２０世纪６０年代停止食用死人肉以后，发病率显着下降。
【诊断要点】
１．成人发病为主，其中８０％９０％为女性。隐匿起病，无发热等前驱症状。
２．首先表现为小脑性共济失调，逐步加重，并迅速伴发细小震颤，累及躯干、头部和四肢，最突出的表现为寒颤样震颤。
３．亦可有眼外肌麻痹、构音困难，锥体外系症状如手足徐动、震颤、舞蹈动作等，精神异常、痴呆、大小便失禁等。
４．脑脊液、脑电图、头颅ＣＴ等均无特征性改变。
５．确诊需依赖脑活检。
【治疗要点】
尚无有效治疗，对症治疗同ＣＪＤ。
（第六节）脑寄生虫病
脑囊虫病
脑囊虫病（ｃｅｒｅｂｒａｌｃｙｓｔｉｃｅｒｃｏｓｉｓ）是由猪带绦虫幼虫（囊尾蚴）寄生于脑组织形成包囊所致。５０％８０％的囊虫病患者可有中枢神经系统受累。本病广泛分布于世界各地，以南美洲及远东地区为主，我国主要流行于东北、华北、西北和山东一带，是一种最常见的中枢神经系统寄生虫感染。常因：食入被链状绦虫感染的猪肉及被其虫卵污染的食物；链状绦虫患者卫生习惯不良，手指污染虫卵，自己吞食；链状绦虫病患者肠道发生逆蠕动，使肠内寄生的绦虫妊娠节片回流于胃内而感染。
【诊断要点】
１．有局灶或弥漫性脑损害的症状和体征，如头痛、恶性、呕吐等颅内高压症，痫性发作、智能减退、精神症状等，并排除了其他原因所造成的脑损害。
２．血清酶联免疫电泳转移印迹实验（ＥＬＴＢ）检测猪绦虫糖蛋白抗原、抗体阳性。
３．酶联免疫吸附试验法检测脑脊液囊虫抗体或囊虫抗原阳性。
４．头颅Ｘ线平片可见单个或多个囊虫钙化影。
５．ＣＴ或ＭＲＩ检查显示脑囊虫病特异性改变，即在脑实质、蛛网膜下腔或脑室系统中可见带头节的囊性病变。
６．经眼底镜直接看到视网膜下寄生虫。
７．大脑病变部位活检发现寄生虫，在组织切片上看到头节并带有吸盘和钩，或有寄生膜，可确诊脑囊虫病，但钙化的囊尾蚴无特征性头节和寄生膜，不能作为诊断依据。
【治疗要点】
１．病因治疗主要治疗猪绦虫及囊尾蚴。
２．对症治疗（１）应用脱水剂，降低颅内压。
（２）糖皮质激素，抑制死亡的囊虫所产生的异性蛋白反应。
（３）抗癫痫治疗。
（４）抗精神病治疗。
３．手术治疗（１）单发的囊性病灶可手术摘除。
（２）脑室有梗阻及蛛网膜粘连造成脑积水者，可酌情摘除囊虫并做脑脊液分流术。
（３）对颅内压增高明显者，行颞肌下去骨瓣减压术。
４．支持治疗对病程长、体质差或长期头痛、呕吐、进食较少者，治疗期间要保证足够的营养，必要时给予氨基酸、脂肪乳等肠外营养支持。
【处方】
处方１抗寄生虫药物：
（１）吡喹酮为一种新型广谱抗寄生虫药，对全身各部位囊虫均有杀灭作用。但因在脑脊液中浓度较低，对脑膜型及脑室型疗效较差。现有两种用法：
１）小剂量用药：用于临床症状较重、囊虫数量较多、机体免疫反应较强的患者。总量１２０１８０ｍｇ／ｋｇ，３０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）分３次服，或由１０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）渐渐加量，直至服完总剂量
２）大剂量用药：用于临床症状较轻、囊虫数量较少、机体免疫反应较弱的患者。总量３００６００ｍｇ／ｋｇ，从小剂量开始，２００ｍｇｂｉｄ，３ｄ后根据用药反应逐渐加量，每日剂量可达６０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），分３次服，达到总剂量即为一疗程
囊虫数量少、病情较轻者，加量可较快；囊虫数量多、病情较重者，加量宜缓慢；提高治愈率，一疗程治疗结束后３个月再进行另一疗程治疗，共３４个疗程
（２）丙硫咪唑１５１８ｍｇ／ｄ，分２次吞服，１０ｄ为一疗程。间隔１５２０ｄ再进行下一疗程，一般３４个疗程
（３）丙硫咪唑＋吡喹酮第１疗程先用丙硫咪唑，若３个月后ＣＴ增强仍有囊虫病灶，可再用一疗程吡喹酮。剂量同前
处方２降低颅内压，同单纯疱疹病毒脑炎。
处方３糖皮质激素治疗，任选一种：
（１）地塞米松１０２０ｍｇ＋ＮＳ１００ｍｌ静滴ｑｄ（２）泼尼松３０ｍｇ口服ｑｄ（３）甲泼尼龙８０２４０ｍｇ＋ＮＳ１００ｍｌ静滴ｑｄ（４）氢化可的松１００２００ｍｇ＋ＮＳ１００ｍｌ静滴ｑｄ处方４抗癫痫药物，同单纯疱疹病毒脑炎。
处方５抗精神病药物，同单纯疱疹病毒脑炎。
【警示】
