第二十八章 风湿病中医诊治手册各论（18）
十八、重症肌无力
重症肌无力（MG）是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上****胆碱受体从而导致传递障碍的自身免疫性疾病，临床表现以横纹肌无力与易疲劳为特征。
（临床表现）
1.症状眼外肌受累，表现为一侧或双侧眼睑下垂、复视，重者眼球活动明显障碍，斜视，甚至眼球固定，部分患者有畏光羞明。面部表情肌和咀嚼肌受累，表现为表情呆板、展示困难，苦笑面容，闭目露睛，鼓腮不全，吸吮、撅嘴不能，抿唇不密，示齿无力；咀嚼艰难费力，甚者以手托腮助食。颈肌受累，表现为颈项酸软，头苦倾、难竖立，常需用手支撑或倚伏物体，以及仰卧抬头困难。四肢、躯干肌群受累，表现为抬臂动作乏力、两臂上举不能，握力下降，伸手时手指无法伸直、指端屈曲或下垂；抬腿乏力，上下楼（车）异常困难，容易跌仆，起蹲困难，起床困难，造成工作、活动、生活能力不同程度的障碍。呼吸肌受累（肋间肌及膈肌），表现为胸闷气短、呼吸不畅，咳痰（涎）无力，动则气急；重者缺氧发绀，呼吸衰竭，导致重症肌无力危象。
2.体征特点表现为运动时无力加重，休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或短时缓解，并具有时相多变（如晨轻暮重）与病程中受累部位多变以及临床疲劳试验阳性的特征。部分患者可出现肌萎缩。
（鉴别诊断）
1.神经病源性眼外肌麻痹系指眼球运动神经病变引发的眼肌麻痹，常常表现为一侧的动眼神经、滑车神经、展神经麻痹或数对脑神经同时麻痹。不管单神经或多神经损害，均严格按神经支配分布，符合某一运动神经受损恒定的瘫痪症状以及抗胆碱酯酶药治疗无效的特点。
2.突眼性眼肌麻痹以及甲状腺肌病突眼性眼肌麻痹常与甲状腺功能亢进症相伴随，眼外肌麻痹与突眼程度和球后病变（肌肉萎缩及纤维化）有关。可借助甲状腺肿大和其形态学检查并通过检测甲状腺功能予以鉴别。
3.延髓肌麻痹延髓肌麻痹症状可见于舌咽、迷走、舌下神经麻痹，脑干病变（肿瘤、炎症）、运动神经元疾病等。如伴有眼外肌麻痹、面部表情肌无力的延髓型肌无力患者，一般诊断并不困难。
4.四肢肌无力本病尚须与多发性肌炎、格林巴利综合征（GuillainBarre syndrome）、周期性瘫痪、肢带型肌营养不良等所可引起的四肢肌无力相鉴别。
（病因病机）
根据中医学虚损的理论，结合脾胃学说脾主肌肉以及对重症肌无力最具特征的主症（睑废、视歧、声喑、舌痿、头苦倾、咽嗌不利、呼吸困难、四肢不用）和特点（时相变化、劳累愈甚）进行证名辨析、审证求因，表明本病的发生和转归与脾肾密切相关，是由于脾胃虚损、脾虚及肾使然。同时脾肾虚损导致五脏失衡、病变延及他脏，常见诸如心气或心血不足、心脾两虚、肝血不足或肾精亏损、肝郁痰结、肺卫不固、肺失清肃、痰瘀积于膻中、大气下陷或气脱亡阳等。因此将本病归属于虚损，纳入痿证范畴是合适的。其病因可归纳为先天禀赋不足、素体脾胃虚弱，后天失调，或情志刺激、思虑伤脾，或劳倦过度损及脾胃，或久病伤及脾胃，或为外邪所伤，或失治误治致使脾胃受纳运化功能失常，渐而积虚成损。
1.脾为后天之本，脾胃虚损则气血生化乏源，肌肉、筋脉失去濡养，故见肌肉软弱无力，甚者痿废不用。
2.肾主藏精，为元阴、元阳与生命之根，故肾为先天之本；脾为后天之本，五脏六腑、四肢百骸皆赖以滋养，故“脾主五脏之气”，同时脾肾又互为交济，对调节全身阴阳平衡极为重要。脾虚及肾是重症肌无力中医病机的重要转变和发展，提示着疾病的严重和深入，延及他脏。并可最终导致肾损则五脏衰（元气衰败，气脱亡阳）。
3.重症肌无力危象。气出于肺然根于肾，故冠为呼吸之本、生命之根。肾虚则出纳失常、气不归根，导致气短不足以息；脾肾亏虚，脾虚则聚湿生痰、肾虚则水泛为痰，壅阻于肺而失于宣肃导致痰涎壅盛、嗽甚不得卧；脾气匮乏不能滋养于心，久致心气不足、心液外泄，脉微欲绝；心肺受累，气海空虚则气憋窘迫、气脱而喘汗。势成脾气败、肾气极、心气衰、肺气竭之象，危象病机概括为元气衰败，大气下陷，气脱亡阳。
（辨证论治）
1.脾虚气弱证
症状及表现：易疲倦乏力，眼睑下垂，纳少便溏，时有汗出。舌苔薄白，舌体胖嫩，舌质淡，脉濡或缓而弱。
治法：补中益气升阳。
方药：补中益气汤加味。
炙黄芪30-60g，炒党参15g，炒白术15g，茯苓12g，山药12g，当归10g，制黄精15g，升麻12g，柴胡6g，葛根12g，陈皮6g，炙甘草9g，大枣10枚。
方解：以大剂黄芪领四君子汤势大力专，培补脾气、强肌健力，配升麻、柴胡、葛根、陈皮升举调畅，运中焦枢机，使清阳四达、精微敷布；当归和血、黄精益气相佐，气血相济，更增补中之力；山药健脾助运、大枣养胃，以固护胃气而无碍生升之气。
2.脾肾气阴两虚证
症状及表现：疲倦无力，肢体酸乏，气馁懒言，睑垂复视，目糊发涩，口干，纳呆。舌质偏红，舌体偏小，舌苔花剥，或少苔，或无苔，脉细弱或细数。
治法：补肾滋阴益气。
方药：左归丸加减。
生熟地黄（各）12g，山茱萸12g，山药12g，枸杞子12g，龟甲胶12g（烊冲），脐带1具，五味子10g，党参15g，黄芪15g，桑寄生12g，牛膝12g。
方解：方中重用生熟地黄合山茱萸、山药意在滋补肾阴；枸杞子益精明目；脐带、龟甲胶同为血肉有情之品，脐带补精血、龟甲胶益肾阴，协助“三补”补肾益精，培元治痿；党参、黄芪既补中益气，又壮脾胃以助化源，寓意于“脾肾交济”；五味子与脐带相配，补元气不足、收耗散之气，以固下元，其又能补虚明目、疗瞳子散大；桑寄生、牛膝补肾，强腰膝。
3.脾肾阳虚证
症状及表现：全身无力，倦怠嗜卧，少气胸闷，语声低微，口涎自出，状如白沫，动易喘促，畏寒肢冷，腰脊酸软，面色无华，小便清长，大便溏薄或完谷不化。舌质淡，舌体胖大，舌边齿印明显，苔薄，脉沉细或浮大无力。
治法：益气温阳补肾。
方药：右归丸加减。
党参15-30g，炙黄芪30-90g，制附子12g（先煎），肉桂3g（后入），熟地黄15g，山茱萸9g，山药12g，杜仲12g，当归12g，鹿角胶12g（烊冲），脐带2具，白术12g，甘草9-12g。
方解：附子大辛大热、温里药之首，肉桂亦大热、辛甘味厚，温中且能下行，两强合力，峻补元阳、益火之源无出其右，故有附子得桂则补命门之说；配鹿角胶温补肾阳、通督（脉）强脊；配紫河车（或脐带）益肾气补精血、纳气归元，附桂得其血肉有情之物相助，填精益髓之功雄壮、虚劳痿弱之疾尤宜；加熟地黄、山茱萸、山药、寓善补阳者阴中求阳，相得益彰；党参、炙黄芪、白术益气健脾，意涵脾肾双调；当归养血生肌；杜仲补肝肾、壮腰脊；甘草益气和胃兼能缓和主药之性。
4.肝肾阴虚证
症状及表现：眼球活动明显受限，凝视斜视，睁眼不能，畏光倦视，目干而涩，肌肉瘦削，面色少华，头晕耳鸣，口咽干燥，五心烦热，潮热盗汗。舌质微红或暗红，舌体瘦瘪，苔薄或少苔，脉细弱或细数。
治法：滋补肝肾，养血通络。
方药：六味地黄丸加减。
生地黄15g，山茱萸12g，山药12g，枸杞子12g，沙苑子12g，菟丝子12g，制首乌12g，当归12g，白芍10g，党参12g，麦冬12g，牡丹皮6g，泽泻6g。
方解：本方以生地黄、山茱萸、山药滋肝肾之阴为主，枸杞子、沙苑子、菟丝子皆能补肾固精、养肝明目，叠以制首乌补肝肾、益精血从旁协助，主药得其相辅功力倍增；当归、白芍和血柔肝以养筋、活血以通络；党参、麦冬益气生津、并含气为血帅、补后天以助先天之义；配牡丹皮、泽泻以泻虚火上炎之证。
5.元气虚脱（衰败）证
症状及表现：呼吸困难，痰涎壅盛，气短不足以息，手足厥冷，面色苍白，大汗淋漓，甚者神志不清，口开目合，气息将停。脉微欲绝。
治法：益气固脱，回阳救逆，补肾纳气，肃肺化痰。
方药：参附汤合人参蛤蚧散加减。
人参12g（另煎服），制附子15g（先煎），蛤蚧末6g（冲服），紫河车6g（冲服），熟地黄15g（用沉香粉2g捣拌），煅龙骨、煅牡蛎（各）30g，炙甘草12g，淫羊藿30g，炙苏子12g。猴枣散1支、每天2次，另冲服；或鲜竹沥每次20ml，每天2次，兑生姜汁另冲服。
并可酌情选用参附注射液、参麦注射液、高丽参注射液、黄芪注射液静脉滴注。
方解：人参大补元气、益气固脱，附子温壮元阳、回阳救逆；蛤蚧、紫河车为血肉有情之品，善于摄纳肾气，定喘止嗽；熟地黄拌沉香，功专补肾纳气，收摄虚火；龙骨、牡蛎镇摄潜阳、固涩敛汗；炙甘草益心气、振心阳并助人参、附子以救气脱之厥逆亡阳；淫羊藿补命门、助肾阳；苏子利膈消痰、降气定喘；猴枣散或鲜竹沥兑生姜汁化痰肃肺以治标。诸药配合，以冀力挽元气衰败，大气下陷，气脱亡阳之危候。
（临床经验及体会）
1.干扰因素的处置与对策干扰因素包括：①感冒，感染；②月经病，人工流产；③劳累；④精神刺激，剧烈的情绪波动；⑤季节与气候变化因素。可以通过防治感冒，感染（立足于防，治疗宜及时以及既病防变）；调理月经，做好避孕；适度活动，避免劳累，积蓄体力，保养精气；调节情志，给予信心；避免在患者特定反应季节或季节交替敏感时期变动治疗措施、药物剂量等，把诸干扰因素的不利影响降至最低限度。
2.夹杂病症的兼治观点重症肌无力是一种慢性疾病，常伴有慢性夹杂病或时邪感染。凡足以耗气伤血，损阴及阳加重本病的夹杂病症，均须重视、必须兼顾治疗。
（1）甲状腺功能亢进症（以下简称甲亢），重症肌无力为脾虚气弱下陷之象，而甲亢因痰瘀气结则有“浮阳上越”之势，用升麻、柴胡恐更升越，虽两病有上越下陷之歧，但耗损元气则一。可选益气培补之药而舍去升麻、柴胡，合咸寒软坚之品而潜浮阳，为益气育阴潜阳法。
（2）夹杂贫血症者，一般见于月经不调，或有胸腺瘤伴单纯红细胞再生障碍者，以健脾益气为主，合心脾双调治之。重症肌无力原属脾肾之气内匮，治疗血虚有气为血帅，阳胜阴复之规律，营血赖气以化生。
（3）重症肌无力患者中约15%合并伴有胸腺瘤，使本病的治疗趋于复杂，病情更为多变，预后相对不良。对于合并胸腺瘤的病人，主张通过中西医治疗，将机体调整到较佳状态，使病情达到可控程度时再行手术治疗。
（4）急性外感多见，尤其风邪袭肺，痰热内恋，往往诱发肌无力危象。根据“急则治标”“扶正达邪”的原则，在扶正的同时，加清热解毒之剂，集中药力解除外邪，以期邪去则正安。
3.重症肌无力治疗的整体观辨病与辨证相结合，以疾病个体为出发点，从“病”“证”两个层面入手，通过辨病把握疾病态势和中医病机，通过辨证把握证候态势和中医定性。这种结合是个体化、动态化地对疾病态势与证候态势的把握；也是对中医病机与中医定性的融合，这种结合既不失偏颇又不致进退失据。在这个整体观中，脾胃虚损是MG的本质，脾虚致使机体稳态调控失衡是MG发病的内因，脾虚及肾、脏腑失衡是MG的病机转归（脾肾因虚致损导致五脏互根相制失衡，从而继发另一系的脏腑病态）。如何通过整体调节使机体气血阴阳达到平衡有序，治调脾肾是关键。
个体化病理生理状态及其证候表现，是证型的辨识依据，现代的理化指标也是病症表象，对MG的中医论治必须强调整体观层面上的辨证，不应偏废。根据病情选择针对性的中西医结合治疗方案是提高辨证论治水平的突破口，如对于单纯眼肌型和Ⅱ型MG者均可单独采用中医药辨证论治，或短期服用抗胆碱酯酶药物；对Ⅱ型以上初发或长期病情不稳定者，应严密观察病情变化，适时配合糖皮质激素等治疗；对危象患者，要及时采用中西医综合治疗以抢救病人，待病情稳定后继续采用中西医结合巩固治疗和对各型病人的防复发治疗。总之，中医药应有机地贯穿于MG治疗全过程，中西医结合治疗可提高疗效、改善MG的预后，并可减轻激素等药物的不良反应。
（蒋方健）
