(2)补充液体及能量。甲亢危象患者的能量代谢增高，并由于发热、出汗、呕吐和腹泻等消耗大量水分，因此需予补充。每日补充水分4000ml左右，可定时测定尿比重和(或）渗透压确定入水量是否足够。补充液体种类包括葡萄糖生理盐水和能量合剂等，注意电解质平衡和能量供应，尽量减少体内蛋白质的分解。
(3)补充维生素。甲亢危象患者由于能量代谢增高致体内维生素消耗，因此需从胃肠道外补充大量B族维生素、维生素C等。
(4)降温、给氧。采用物理降温如乙醇拭浴，冷水灌肠，头、胸及腹股沟等处置冰袋或冷冻床垫等；如体温过高，必要时可采用人工冬眠，试用异丙嗪、哌替啶各25-50mg，加入5%葡萄糖液中静滴。避免用乙酰水杨酸类降温药物，因其可与甲状腺激素竞争载体蛋白，使血中游离凡、T4增加，使病情加重。甲亢危象时能量代谢增高，各脏器需氧量增加，应予充分供氧。
(5)镇静。常用苯巴比妥100mg，或冬眠合剂n号半量，肌内注射6-8小时1次。
甲亢危象的病死率极高，近年来经上述治疗后已大为降低。如治疗成功，临床症状在1-2天后改善，大约在1周后完全恢复。近日有报道用血液透析疗法以抢救危重的患者。
(钟萍王开森）
（第四节）醛固酮缺乏症
单纯性醛固酮缺乏症（hypoaldosteronism)是肾上腺皮质醛固酮分泌过少而不伴有糖皮质激素分泌异常的病症，临床上以高血钾及失钠为主要特征。
一、病因及发病机制
1.醛固酮合成酶缺乏
(1)18-羟化酶缺乏。影响18位的羟化作用，使皮质酮转变为醛固酮受阻，表现为皮质酮产生过多。
(2)18-羟脱氢酶缺乏。出现18羟皮质酮和皮质酮都增多，醛固酮合成障碍。此型有遗传史、家族史，自幼出现低血钠和高血钾的倾向，在发育中可发生休克而死亡。
上述患者即使滴注血管紧张素：也不能使醛固酮分泌增加。
2.肾上腺球状带功能减退
(1)药物引起的醛固酮减少。肝素和葡萄糖胺多硫酸盐（类肝素）产生的肾上腺球状带功能减退，即长期使用肝素（每日200mg，持续3-5年），球状带功能受到抑制而致醛固酮分泌减少。
(2)自身免疫性肾上腺球状带功能减退。在原发性甲状旁腺功能减退症存在的同时，有醛固酮减少，构成一组自身免疫病。
3.肾脏疾病由于肾脏疾病，肾小球旁细胞受损，肾素分泌减少，致使肾素一血管紧张素系统不能正常地刺激醛固酮分泌，造成肾上腺皮质醛固酮分泌低下，这种患者血浆肾素活性低下，血管紧张素I、血管紧张素：皆缺乏，但若滴注血管紧张素：可使醛固酮分泌增加。近年还发现铅中毒可抑制肾素分泌，从而使醛固酮分泌减少。
4.糖尿病所致继发性醛固酮减少症是由于糖尿病所引起的交感神经功能障碍，肾素分泌减少。
二、临床要点
1.局血绅
(1)肌无力，肌麻痹，类似周期性瘫痪症状。
(2)心率减慢，房室传导阻滞，心源性晕厥。
(3)中枢神经功能障碍，意识障碍。
2.低血钠
(1)低血压、头晕、昏厥。
(2)体重下降、软弱无力。
(3)恶心呕吐、循环衰竭。
3.辅助检查
(1)实验室检查。①血钠低于135mmol/L，尿钠高。②血钾高于5.5mmol/L。③血、尿醛固酮和醛固酮分泌率均减少。限制钠盐或钾负荷试验，均不能使醛固酮分泌明显增加。
④血皮质醇、尿17-羟和促肾上腺皮质激素均正常。⑤血尿素氮正常或略高，二氧化碳结合力可偏低，尿常规可异常。
(2)心电图。轻者T波高尖，重者房室传导阻滞。
三、诊断关键
1.诊断
(1)乏力，头晕，直立性低血压，恶心呕吐。
(2)心动过缓，心脏传导阻滞。
(3)低血钠、高血钾。
(4)血醛固酮水平降低。
(5)血皮质醇、24小时尿17-羟和ACTH均正常。
2.病情危重指标房室传导阻滞、循环衰竭、昏厥。
3.误诊漏诊原因分析因阿狄森病也可有低血钠、高血钾、乏力、恶心、呕吐，故易误诊。
4.鉴别诊断
阿狄森病：乏力、恶心呕吐、低血钠、高血钾与本病相似，但该病有色素沉着，24小时尿17-羟、血皮质醇降低和ACTH增高。
四、治疗关键
主要是使用盐皮质激素，使尿钠排量减少，尿钾排量增多。
(1)氟氢可的松每天0.05口服。
(2)去氧皮质酮肌肉注射或静脉点滴，5-7.5mg/d。
(3)甘草流浸膏口服，每日20-40ml，1-4稀释后口服。可代替去氧皮质酮的调节水盐电解质代谢作用。其主要成分为甘草次酸，有滞钠、氯、水及排钾作用。
(4)脱水、失钠严重者需适当补充食盐。
(李瑶贾海燕）
（第五节）原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症（primaryhyperaldosteronism)，简称原醛症，是以体内醛固酮分泌增多和肾素分泌受抑制的综合征。醛固酮分泌是自主性的或部分自主性的，肾素分泌受抑制是继发于醛固酮的分泌增多。1954年Conn首先报道一例分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤经手术切除获得治愈，故又称之为Con综合征。
-、分类与发病机制
1-产生醛固酮的肾上腺腺瘤占原醛症的70。多为单侧，左侧略多于右侧，肿瘤直径平均1.8cm。
2.皮质腺癌恶性肿瘤中仅产生醛固酮罕见，占原醛症中不到3。一般生化检查与激素反应，腺癌较腺瘤明显。在该症进展时并有皮质醇增多或雄激素，雌激素增多。
3-原发性肾上腺增生占原醛症中6.-7。醛固酮刺激与抑制反应与腺瘤一致。
4.特发性肾上腺皮质增生特发性增生的病因是由垂体前叶分泌一种相对分子质量为26000的糖蛋白，即醛固酮刺激因子以兴奋醛固酮的释放。
5.糖皮质激素抑制性原醛症多见于年轻男性，呈家族性染色体显性遗传。原发缺陷来自11P-羟化酶调节区基因复制与醛固酮合成酶基因密码序列不等交叉融合所致，导致球状带中醛固酮、18-氧皮质醇与18-羟皮质醇升高。临床特征为高血压起病年龄轻，持续性低血钾，血浆醛固酮正常高限，血浆肾素活性降低且不被站立位的激发；并可因每日服DF1-2mg，2-3周后血压下降，低钾改善与血浆醛固酮下降，肾素活性上升。
二、临床要点
1-症状与体征最早出现的症状是高血压，一般呈良性经过，恶性高血压少见。高血压的原因是由于醛固酮增加血容量，并增加血管对去甲肾上腺素敏感性所致。分泌增加的醛固酮作用于远端肾小管促使排钾增加与钠潴留；血钠正常或升高，血钾降低。低血钾时患者自觉四肢无力，尤以双下肢为最，甚至可发展到周期性瘫痪，严重者出现呼吸及吞咽困难。心电图显示轻度左心室肥厚与缺钾改变。长期缺钾使肾小管上皮空泡样变性，以致肾浓缩功能不良，出现多尿，烦渴与尿比重低。
钾缺乏进展，钾与氢离子先后自细胞内移出，肾排泌氢离子增加，发生碱中毒，游离钙减少，可出现手足搐搦。醛固酮还可促进镁的排出，使血镁降低，更易引起手足搐搦与肌痉弯。克氏征和陶瑟征（)。
2.辅助检查
(1)筛选诊断检查。
1.高血压患者测定血钾、测血钾前应停服利尿剂3周，以确定是否并存自发性低血钾。原醛症时低血钾常呈持续性，亦可呈波动性。当血钾在3.5mmol/L或以下时，24小时尿钾排出量超过20-25mmol，则提示肾排钾过多，有原醛症的可能。
2.盐摄入：血钾浓度在很大程度上与氯化钠摄入紧密相关。低钠饮食可减轻钾丢失，校正血钾异常，因此可掩盖钾缺乏。若每日平均消耗钠量120mmol，足以使低血钾变得明显。以下方法可证实有无低血钾，即患者不限饮食，每餐加服氯化钠1g共4天，于第五日测血电解质和醛固酮。
3.血浆肾素活性：如已停利尿剂3周，血浆肾素活性受抑，有原醛症可能。
4.血清钠：血钠高（142-152mmd/L)，血细胞容积减少，支持盐皮质激素分泌过多。
(2)确定诊断检查。
1.24小时尿醛固酮测定，亦可测。
2.立位试验及血浆18-羟皮质酮测定。平卧至少4小时，于晨8时起立位2-4小时后各取血测血浆醛固酮。正常人血浆醛固酮111-332.9pmol/L(40-120ng/L)，立位活动2-4小时后，因肾血流量下降促使肾素-血管紧张素分泌增加，醛固酮分泌增多。
腺瘤患者血浆醛固酮693.5pm0l/L(250ng/L)，90%患者立位后血浆醛固酮无明显改变或减少；因醛固酮分泌过多，血容量扩张，明显抑制了肾素一血管紧张素系统，立位未能使肾素增加。多数增生患者血浆醛固酮常增加（693.5pmol/L)，于立位时肾素增加导致醛固酮增加。
同时测定其他类固醇前身可增加诊断准确性。腺瘤患者18-羟皮质酮明显增高85ng/dl，增生患者此值仅轻度增高。腺瘤患者尿18-羟皮质醇与18-氧皮质醇常增加，增生患者则否。
3.静脉输注盐水试验：于2-4小时静脉输入等张盐水2000ml。输液前、后分别取血测醛固酮与皮质醇。在原发性高血压患者细胞外液容量扩张，使血醛固酮迅速下降，但不能使腺瘤或增生患者血醛固酮降至正常范围。本试验可明确鉴别低肾素型高血压醛固酮增多。
4.氨体舒通试验：每日服氨体舒通300-400mg(微粒型），2-3周后血压下降、血钾上升，则可初步诊为本病。服用氨体舒通反应良好的患者预示手术治疗后血压恢复的可能性大。
5.腺瘤定位检查：肾上腺B超、CT扫描有助于肿瘤定位诊断。肾上腺碘化胆固醇闪烁扫描，阳性率可达80%，若肿瘤1cm，则阳性率明显下降。肾上腺静脉造影亦有助于诊断并可通过静脉导管分别自左侧和右侧取血测醛固酮以确定腺瘤位置，且有助于鉴别肿瘤或增生。但肾上腺静脉造影可引起出血、肾上腺梗死、静脉血栓等并发症。肿瘤直径7mm者，不易查出，阳性率仅60%-70%。要注意异位肾上腺醛固酮症，如分泌醛固酮肿瘤位于肾脏、卵巢等。
三、诊断关键
1.诊断患者一般表现为高血压、低血钾、体内醛固酮分泌增多，肾素分泌受抑的综合征。
2.病情危重指标有的患者低血钾严重，可出现手足搐搦或周期性瘫痪，亦可累及心脏，心电图呈低血钾图形或出现心律失调，最严重时可导致心室颤动，心搏骤停。
3.误诊漏诊原因分析
(1)原发性高血压患者服用噻嗪类利尿剂后发生低血钾误诊为原醛症，由于服药史未问清楚，停利尿剂后血钾渐恢复正常。
(2)原醛症患者表现不典型，如个别患者仅出现周期麻痹，无高血压，容易漏诊。
4.鉴别诊断
(1)病因鉴别。腺瘤血浆醛固酮明显增，立位时血浆醛固酮无明显改变，肾素亦未增加。18-羟皮质酮明显增高85ng/dl。增生血浆醛固酮常增加不到693.5pmol/L，于立位时因肾素增加导致醛固酮增加。18-羟皮质酮仅轻度升高。
(2)继发性醛固酮增多症。如肾血管性高血压，肾素瘤等。呈高肾素与高醛固酮水平。
(3)综合征。有遗传倾向，先天性肾小管重吸收钠增多致高血钠、低血钾而肾素与醛固酮正常，氨苯喋啶治疗有效。
值得提出的是个别病例血压不高，因反复周期性瘫痪入院，经检查符合原醛症，后经手术证实为腺瘤。因此，低血钾患者，即使血压正常，亦应作立卧位肾素一醛固酮检查。
四、治疗关键
(1)手术治疗腺瘤多进行患侧肾上腺切除，术后血浆醛固酮恢复正常。原发性肾上腺增生与特发性醛固酮增多症可作肾上腺次全切除术，术后低血钾校正，前者血压亦可获改善，后者术后血压仍高，需抗高血压药物治疗。
术前准备，服用氨体舒通200-400mg/d，直至血压及血钾正常，需1-3个月。待血压与血钾正常后渐减至维持量100mg/d，直至手术。氨体舒通可使扩张的细胞外液容量恢复正常，促使钾潴留，血钾浓度上升。肾素一血管紧张素系统活性亦可恢复。此药耐受性好，不良反应如皮疹、阳痿、乳房增大与上腹部不适罕见。
术后偶有暂时性相对低盐皮质激素，呈负钠平衡，钾潴留与轻度酸中毒。对侧球状带完全恢复需4-6个月，有时需更长。特别是患者术前未用氨体舒通作准备者。术后无须特殊治疗，但摄入水分与钠补充要充分。约1.患者术后其肾素一血管紧张素一醛固酮系统未能恢复正常，且需皮质激素替代治疗。
(2)药物治疗。手术禁忌者可用氨体舒通治疗，200-400mg/d，4-6周，渐减至维持量。长期服用氨体舒通75-100mg可维持血压正常。
阿米洛利：如患者不能用氨体舒通，可选用阿米洛利5-10mg，1天3次，与抗高血压药如哨苯地平合用，可较好地控制症状。
地塞米松：1-2mg/d，可校正地塞米松依赖性醛固酮增多症。必要时可加降压药并补钾。
(于红娟孙子涵）
（第六节）糖尿病
糖尿病(diabetesmellifus)是一组以高血糖为特征的内分泌代谢性疾病，其发生与胰岛素绝对(完全性）或相对(部分性）缺乏，胰岛素分泌不同程度减少，胰高血糖素分泌增加或(和）胰岛素作用强度减弱(胰岛素敏感性降低或通称胰岛素抵抗所致），使葡萄糖利用减少，肝脏葡萄糖产生过多，从而导致高血糖、尿糖增多。糖尿病患者中胰岛素分泌减少与胰岛素作用减弱又受遗传和环境因素尤其生活方式改变所影响。
糖尿病是一种胰岛P细胞功能慢性进行性减退，由此而导致长期高血糖及其波动，而发生血管内皮损害（微血管和大血病变）和神经病变，致使生命重要器官心脏、肾、眼、周围血管和自主神经病变，患者可因而残废和死亡，若不予治疗，结局是严重和残酷的，死亡率很高。糖尿病是威胁人类健康的全球性非传染性疾病。
一、流行病学
空腹血糖受损（impairedfastingghlcose，IFG)和糖耐量减退（impairedglucosetolerance，IGT)合称为糖调节异常（impairedglucoseregulation，IGR)。IGR及2型糖尿病的发生率增加，与生活方式改变、肥胖超重发生率增加而体力活动强度日益减少密切相关；糖尿病发生随年龄增长而增加，65岁人群中糖尿病发生率达20，但是近来2型糖尿病在青少年中发生率也有增高趋势。国内糖尿病患病率在1978年前为0.67，而1994年后为2.5。最近患病率达3.63，其增长显然与环境因素、生活方式改变有密切关系。不仅如此，包括IFG和IGT的糖调节异常（糖尿病前期）也在增加中，其发生率为4.19。IGR是导致心血管疾病发生增加的重要因素，冠心病患者进行口服葡萄糖耐量试验（0GTT)可发现2/3有糖尿病和IGR，因此不能不引起关注。
