（第一节）二尖瓣狭窄
-、病因及发病机制
1.病因二尖瓣狭窄（mitralSten0SiS)绝大多数是由风湿热反复发作引起的，少数为先天性。
2.发病机制风湿性心内膜反复发炎，在瓣膜闭锁缘上形成灰白色结节状赘生物，瓣叶交界处互相粘连融合，继而增厚变形，瓣叶变硬，活动限；严重者乳头肌硬化，腱索增厚缩短，加重瓣膜狭窄。根据狭窄程度可分为隔膜型、增厚型和漏斗型。
二尖瓣狭窄时，左心室舒张期左心房经二尖瓣灌注左心室血流阻，左心房与左心室间产生压力阶差。正常二尖瓣口面积为，时左心房淤血压力增高，时左心房压力明显增高。随左心房压力升高，肺静脉、肺毛细血管压淤血压力升高，最后导致肺动脉压力增高，右心室肥厚。
二、临床要点
1.病史及症状二尖瓣狭窄患者约50%有风湿病史。
(1)呼吸困难。一般发生在劳累后，随病情进展而加重，是本病最常见的症状。凡发热、体力活动、情绪激动等均可使呼吸困难加重，甚至诱发急性肺水肿。
(2)咯血。并发支气管炎可痰中带血；肺静脉高压引起肺静脉破裂时可引起大咯血；急性肺水肿时则可见咯大量粉红色泡沫痰。
(3)左心房增大。可压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经可致声音嘶哑。
(4)右心肥大。右心不能代偿时产生右心衰竭表现，肝大有压痛、腹水及下肢水肿。
(5)动脉栓塞。左心房扩大，血液淤滞，容易形成附壁血栓，特别并发心房颤动时，栓子脱落引起脑动脉、股动脉等栓塞。
2.体格检查
(1)二尖瓣面容，发生肺动脉高压后可出现中央性发绀。
(2)心尖部可听到舒张期隆隆样杂音，Si亢进及开瓣拍击音，舒张期杂音持续时间与狭窄程度相关，且多于收缩期前加强。并发肺动脉高压时S增强，可出现Graham-Steell杂音。右心室扩大常引起相对性三尖瓣关闭不全，在胸骨左缘闻及收缩期吹风样杂音，吸气时明显。
(3)右心室肥厚者在胸骨左缘可触及抬举性搏动，心尖部有时可触及舒张期震颤。
三、辅助检查
(1)心电图检查。可见二尖瓣型P波PTFV1增大，可有右心室肥厚及心房颤动等。
(2)胸部X线检查。心脏呈梨形心或二尖瓣型；两肺纹理增加，有肺淤血征象。
(3)超声心动图检查。是诊断二尖瓣狭窄最可靠最客观的证据，不仅可以确定二尖瓣狭窄的存在及其程度，而且可以鉴别类似二尖瓣狭窄的疾患，选择手术的种类并观察手术的效果。M型二尖瓣狭窄前叶增厚呈城垛样改变，后叶因与前叶粘连多呈同向运动，左心房及右心室增大，并可见到肺动脉高压征象。二维型可见到瓣叶增厚、钙化，瓣膜开放限，腱索增厚粘连缩短等。
四、诊断关键
1.诊断
(1)心尖部有舒张期隆隆样杂音，Si亢进和二尖瓣开拍音，亢进。
(2)超声心动图检查。
1)M型：二尖瓣前叶呈城垛样改变，后叶和前叶呈同向运动。
2)二维型：二尖瓣叶增厚，回声增强可有钙化，开放限，瓣口缩小，可测量二尖瓣开口面积判断狭窄程度：轻度，二尖瓣口面积1.5-2.0cm中度，二尖瓣口面积重度，二尖瓣口面积1.0cm2。
2.鉴别诊断主要与心尖部有舒张期杂音酷似二尖瓣狭窄表现者鉴别。
(1)左房黏液瘤。心尖部有舒张期杂音，可有关节疼痛、动脉栓塞和血沉加快等，易与风湿性心脏病二尖瓣狭窄相混。但本病心尖部舒张期杂音随体位而改变，常在坐位时明显；可有昏厥史，对药物治疗反应欠佳；UCG检查对诊断本病及鉴别有决定性价值。
(2)房间隔缺损。在二尖瓣区可听到高流量舒张期杂音，亦可伴心房颤动，可被误诊为二尖瓣狭窄。但本病仔细听诊时舒张期杂音多在胸骨左缘下端明显，且吸气时增强；S固定分裂；心电图常显示右束支传导阻滞；超声心动图对诊断及鉴别有很大价值。
(3)缩窄性心包炎。缩窄在二尖瓣，可造成外在性二尖瓣狭窄，也可产生舒张期杂音。本病心尖部舒张期杂音低钝，Si不亢进；心电图示QRS低电压；X线胸片可见到心包钙化；超声心动图无二尖瓣狭窄改变，有缩窄性心包炎征象。
(4)Lutembach综合征。本病有房间隔缺损伴先天性或后天性二尖瓣狭窄，但本病有：①左心房轻度扩大。②肺动脉瓣区S固定性宽分裂。③心电图有右束支传导阻滞。④UCG有二尖瓣狭窄及房间隔缺损征象。
五、治疗关键
1.内科治疗
(1)左心房代偿期。主要防治咽部链球菌感染和风湿活动，不宜参加重体力劳动，使心功能长期保持良好状态。对风湿热发作患者，给予青霉素80万U肌肉注射，每天2次，持续10-14d，并给阿司匹林1.0mg口服，每天4次；必要时用泼尼松40mg口服，每日1次，至活动性风湿被完全控制，再逐渐减量及停药。对反复发作者，每月1次苄星青霉素120万U，肌肉注射，预防用药持续至35岁。
(2)左心房失代偿期。应适当休息，限盐，必要时用利尿剂以减轻症状。
(3)急性肺水肿。是左心房衰竭的表现，与左心室衰竭性肺水肿相似，处理上共同点是均可采用半卧位，给氧，注射吗啡或杜冷丁，镇静，快速利尿，使用血管扩张药或四肢交替结扎止血带，亦可用氨茶碱等。不同点是在二尖瓣狭窄引起肺水肿时，洋地黄制剂应用要谨慎，因洋地黄使左、右心室收缩力增强，而二尖瓣狭窄时左心室舒张期充盈较原来入量少，右心室增强收缩将会导致肺淤血加重。但如并发快速心房颤动，用少量洋地黄，可改善左心室充盈，提高左心排血量。血管扩张剂首选扩张静脉为主的药物，如硝酸甘油10mg加于5%葡萄糖液100ml缓慢静脉滴注，以5-10gmin开始以减少回心血量，可改善肺淤血。
(4)二尖瓣狭窄合并大咯血。①半卧位，注意预防窒息。②给氧：解决缺氧及呼吸困难。③适当用止血剂：如安络血、止血敏、维生素和6-氨基己酸等。禁用经常用于肺源性咯血的垂体后叶素，因其收缩血管强烈，会增加心脏负荷。④选用血管扩张剂，降低肺静脉压力，可用硝酸甘油0.6mg舌下含服，每0.5-1h1次。因肺动脉高压所致咯血，可用卡托普利12.5-25mg，硝苯吡啶10mg口服，每日3次。病情较严重者可静脉滴注硝普钠，或普鲁卡因50mg加于50%葡萄糖液40ml内缓慢静脉注射，亦具有扩张血管降低肺循环压力的作用。
2.经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV)二尖瓣狭窄治疗的根本问题是解除瓣口机械性狭窄，降低跨瓣压差。药物仅能暂时减轻症状，无法根治。要解除瓣膜狭窄只有采用经皮球囊二尖瓣成形术或外科手术治疗。
(1)PBMV的适应证。①中、重度二尖瓣狭窄，瓣叶柔软，无明显钙化，心功能n、m级是最佳适应证。w级心功能改善后亦可考虑。②并发慢性心房颤动，经食道超声检查心腔内无附壁血栓者。③二尖瓣狭窄合并重度肺动脉高压，不宜外科手术者，可考虑PBMV。④二尖瓣狭窄合并轻度二尖瓣关闭不全，而左心室无明显扩大者。⑤二尖瓣狭窄合并轻度主动脉瓣狭窄式主动脉瓣关闭不全，而左心室无明显扩大者。
(2)PBMV的禁忌证。①二尖瓣狭窄合并中度以上二尖瓣关闭不全或合并中度以上主动脉瓣狭窄或关闭不全者。②二尖瓣严重钙化，伴瓣膜下装置病变者或心腔内有附壁血栓者。③目前有活动性风湿或感染性心内膜炎者。④妊娠期放射线可影响胎儿。
(3)并发症。严重并发症很少，主要并发症有如下几种。①并发严重二尖瓣关闭不全。②如心腔内有血栓，则容易引起动脉栓塞。③可产生心律失常，一般均能控制，极少发生房颤。④人为造成的房间隔缺损，一般对血流动力学无影响。⑤其他局部出血、感染等。
(4)PBMV的疗效。PBMV的疗效基本与闭式二尖瓣分离术相仿。
3.外科治疗
(1)闭式二尖瓣分离术。适应证与PBMV相仿。妊娠者以孕5-6个月为宜。二尖瓣狭窄并大咯血或急性肺水肿，内科无法控制者，可行紧急分离术。禁忌证与PBMV亦相似。
(2)直视二尖瓣分离术。适应证与禁忌证与二尖瓣分离术相似。
(3)人工心脏瓣膜置换术。二尖瓣严重钙化、腱索严重增厚粘连或合并明显的二尖瓣关闭不全。
六、预后
二尖瓣狭窄多在初次发作风湿热10-20年后发病。不进行手术治疗，预期存活年龄不超过50岁。年轻患者反复发作风湿热，发生心房颤动及动脉栓塞者预后不良。置换瓣膜可改善症状，提高生活质量，延长生命。
(刘玉荣）
（第二节）主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄（aorticstenosis，AS)时，左心室收缩射血经过主动脉瓣阻。
-、病因及发病机制
1.病因
(1)先天性主动脉瓣狭窄，约占主动脉瓣狭窄的72%，其中以二叶主动脉瓣最多见，常发生在30岁以下患者。
(2)风湿性主动脉瓣狭窄，约占主动脉瓣狭窄的6%-24%，多发生在30-60岁，如合并二尖瓣病变，风湿病性可能性增加。
(3)老年性主动脉瓣狭窄，比较少见，常发生在60岁以上。
2.发病机制正常主动脉瓣口面积3-4.0cm2。瓣口缩小一半，左心室一主动脉压差仍可在正常范围，故有充足时间保持心功能相对良好状态。如瓣口减小到正常的14(0.8cm2)，左心室一主动脉压差6.7kPa(50)时，才出现临床症状。AS引起左心室射血阻力增加，加重左心室后负荷。左心室为了克服后负荷，心肌增厚代偿，产生左心室向心性增厚和心室重量增加。这样使心肌变硬，引起左心室舒张功能障碍，左心室舒末压升高，容易引起肺淤血及肺水肿。由于舒末压增高，减少舒张期冠脉流量，可导致心肌缺血、缺氧，诱发心绞痛。
二、临床要点
1.病史及症状由于左心室代偿力很强，可多年不出现症状。
(1)心绞痛。约50%患者可发生心绞痛，常发生在劳力之后而不是劳力时，冠脉造影可能正常。
(2)昏厥。多发生在劳力后，其原因可能是：①心排血量突然减少。②劳力时周围血管扩张，跨瓣压差加大，心排血量减少。③并发心律失常。
(3)心力衰竭。开始时出现劳力性呼吸困难，夜间阵发呼吸困难，逐渐加重。
(4)猝死。有症状的AS患者，约15%出现猝死，其原因可能是心律失常或心肌缺血。
2.体征
(1)心尖搏动多在正常位置，搏动有力，主动脉瓣区可触及收缩期震颤，反映跨瓣压差5.3kPa(40)。
(2)胸骨左缘及心尖部可听到收缩早期喷射音。喷射音反映瓣膜活动能力，如瓣膜钙化时则减弱消失。
(3)在主动脉瓣区和心尖部可听到收缩期喷射样、粗糙吹风样杂音，并向颈部传导。
(4)约13患者在胸骨左缘可听到高调舒张期杂音，这并不代表主动脉瓣关闭不全，而是反映主动脉瓣呈固定性狭窄，在舒张期仍不能关闭。
(5)左心室因射血期延长，A延迟出现，可呈S逆分裂。
3.辅助检查
(1)心电图检查。电轴左偏，左心室肥厚，左束支传导阻滞或房室传导阻滞。
(2)胸部X线检查。左心室呈向心性肥厚时，心影大小正常；如心室腔扩大时左心室增大。升主动脉可发生狭窄后扩张。
(3)超声心动图检查。主动脉瓣增厚钙化，回声增强，收缩期瓣膜开放限，呈“八”字形，瓣口1.5cm。并可辨认有无二叶畸形。主动脉搏动减弱，左心室壁增厚。利用多普勒超声可在升主动脉内探及收缩期最大湍流频谱，计算跨瓣压力阶差及瓣口面积。
三、诊断关键
1.诊断要点
(1)主要根据主动脉瓣区m级及m级以上收缩期粗糙杂音并向颈部传导诊断。
(2)超声心动图检查结果。
2.鉴别诊断
(1)肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄多为先天性，杂音从小即存在，AS的杂音出现较晚。肺动脉瓣狭窄减低常在肺动脉瓣区，且吸气时分裂明显，AS的减低在主动脉瓣听诊区，呼气时分裂明显，可产生逆分裂。两者X线表现不同，肺动脉瓣狭窄常有狭窄后扩张，右心室、右心房增大，肺血减少；AS为主动脉狭窄后扩张，肺血正常。有困难时超声可协助鉴别。
(2)肥厚型心肌病。肥厚型心肌病的杂音较AS位置低，且不向颈部传导，无收缩期喷射音，超声心动图检查有典型肥厚型心肌病特征，鉴别最有价值。
(3)室间隔缺损。本病在胸骨左缘第3-4肋间有收缩期震颤及杂音，另与AS相混，但室间隔缺损的杂音很少传至颈部，且无收缩早期喷射音。超声心动图显示室间隔缺损部位回声缺失，并可见经过室间隔的分流可资鉴别。
四、治疗关键
无症状的AS无特殊处理，定期随访。
若AS患者的主动脉瓣口面积0.8cm2，即使无症状亦应考虑球囊导管主动脉瓣成形术或直视分离术。
AS有症状者应限制体力活动，防止昏厥及心绞痛发作。一旦发生心绞痛可舌下含服硝酸甘油0.6mg，也可用硝苯吡啶10mg，每天3次。发生心力衰竭者按心衰处理。
下列情况应考虑球囊导管主动脉成形术或直视分离术或换瓣术：①反复昏厥或心绞痛发作。②无临床症状，但左心室明显肥大。③有过左心衰竭病史。
④主动脉瓣口面积0.8cm2或跨瓣压差6.67kPa(50)。对于瓣膜严重钙化或先天性二叶瓣畸形者常需换瓣手术。
(王立珍)
