（Dieulafoy病）
病历摘要
患者女，72岁，家庭妇女。因“阵发性晕厥2d伴解黑便1次”入院。患者于2002年4月24日无明显诱因突发晕厥，伴神志不清。流汗，小便失禁，后自然苏醒，无抽搐、发热及呕吐。急诊胃镜检查：慢性浅表-萎缩性胃炎、胃窦憩室，胃黏膜贫血相。予补液，抑酸治疗。次日再发晕厥4次，并解黑稀便1次，量约150g。伴烦躁，出冷汗及神志不清，在门诊测血糖浓度为13.0mmol/L，Hb49g/L，血压为22.7/12.0kPa（170／90mmHg），遂收住院。患者病后精神、饮食及睡眠差，小便量可，体力下降。既往有糖尿病、高血压病史6年，间断服用降糖、降压药（具体药不详）。曾因关节痛，间断服用解热镇痛药及药酒等。无药物过敏史。无手术史。
体格检查T37.1℃，R24次／min，P102次／min，BP18.7/10.7kPa（140／80mmHg）。神志清楚，呼吸稍促，贫血面容，全身皮肤及巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，五官端正，伸舌居中，颈软，双肺呼吸音清，无干、湿性啰音。心率102次／min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，无压痛，肝脾肋下未及，腹部未扪及包块，腹水征（-），肠鸣音稍活跃。四肢活动可，下肢无水肿。
辅助检查数次查Hb52~90g／L；肝功能正常。出、凝血时间正常，数次检测血糖8.1~11.2mmol/L。4月28日心电图：窦性心律，电轴轻度左偏，部分导联T波改变，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、avL、avF、V5、V6T波低平，V4T波倒置。4月28日B超：胆囊结石，胆囊炎，胆囊肿大，脂肪肝，腹腔少量积液。4月28日脑CT示：左基底结区脑梗死，脑萎缩。4月26日和4月29日分别2次急诊胃镜：浅表性胃炎，胃窦憩室，胃黏膜贫血相，胃内未见明显活动出血灶及血凝块。4月30日腹部血管造影：升结肠中部血管异常（占位性病变可能），回肠末段弥漫性血管异常。
入院后予补液，抑酸，止血，腹部血管造影，灌注立止血注射液，输血，抗休克，控制血糖等治疗。患者仍间断发作晕厥及解黑便，伴烦躁，无恶心、呕吐、呕血，无腹痛。
第一次临床讨论
甲医师患者病史特点：（1）老年女性，家庭妇女；（2）阵发性晕厥2d、伴解黑便2次；（3）有糖尿病、高血压病史6年，曾因关节痛间断服用解热镇痛药及药酒等；（4）体检：神清，贫血貌，心肺无明显异常，腹部平软，无压痛，肝脾肋下未及，腹部未扪及包块，腹水征（－），肠鸣音稍活跃；（5）胃镜提示：浅表性胃炎，胃窦憩室。B超：胆囊结石，胆囊炎，胆囊肿大，脂肪肝，腹腔少量积液。腹部血管造影：升结肠中部血管异常（占位性病变可能），回肠末段弥漫性血管异常。数次查Hb52~90g／L，血糖8.1~11.2mmol/L。依据患者病史特点，目前诊断：（1）消化道大出血（升结肠肿瘤伴出血可能）；（2）2型糖尿病；（3）胆囊结石；（4）高血压病。鉴于目前内科及介入治疗效果不好，患者病情重，难于行进一步检查，建议行剖腹探查以明确病因及切除病灶，必要时可行术中内窥镜检查。
乙医师患者4月30日行肠系膜上动脉造影显示：升结肠中部局部血管扩张并有血管“抱球”样改变，该处血管扭曲、粗细及分布不均；回肠末段可见血管扭曲增粗及肠管染色征。结合临床表现，消化道出血原因可能为升结肠肿瘤。
丙医师患者出血部位大致明确，但病变性质是良性还是恶性不能明确，可行剖腹探查，据术中所见及快速切片病理检查结果调整手术方案。
术中及术后病历摘要
手术记录全麻下行剖腹探查术，依次探查结肠、小肠未见明显占位性病变。术中见胃渐进性膨胀，插胃管引流出新鲜血液。术中切开胃壁探查证实为胃底恒径动脉破裂出血，行胃底恒径动脉缝扎止血术。术后于抗感染、抑酸、止血、输血及补液治疗，患者无再次出血，痊愈出院。
第二次临床讨论
甲医师该患者临床表现为黑便无呕血，3次胃镜检查未发现胃内明显出血灶，腹部血管造影怀疑升结肠肿瘤，故术前拟诊为下消化道出血，但术后确诊为胃Dieulafoy病，请分析原因及介绍Dieulafoy病。
乙医师结肠肿瘤的特征性表现为：不规则的肿瘤血管，肠壁内的血管扭曲，系膜动脉边缘不规则或截断静脉的早期充盈，肿瘤组织的染色等。该患者的血管造影有上述部分表现，但与手术所见不符。分析原因可能有以下几点：（1）老年人急性出血或反复出血后精神呆滞、烦躁，难以在术中配合，因运动而使屏蔽像不能与造影像完全重合，而出现图像模糊不清。（2）数字减影血管造影（DSA）成像过程中易因肠蠕动使肠气增多造成出血假象。（3）临床造影前使用了止血剂后出血间歇期造影可无所发现或出现异常紊乱的血管显影。（4）患者上消化道大量出血仅表现为便血，无呕血，且胃镜未发现出血灶，使我们认识上出现偏差，在造影时以寻找下消化道出血灶为主，而忽视了对胃左动脉超选择性造影。要克服上述引起误诊的原因，在造影时要做到：（1）术中争取患者的配合，避免造影时患者因呼吸或抖动而出现运动性伪影使影像模糊。（2）654－Ⅱ注射液导管注入使平滑肌松弛及血管扩张，同时可减少肠蠕动，避免DSA成像过程中出现运动性伪影。（3）肠气较多的患者可采用腹部加压，肠气集中区遮拦过滤板，改善DSA图像质量。（4）反复进行图像再现，以分析和判断出血部位和性质。（5）采用超选择插管造影方法且适当增加造影剂的注入速度和总量，延长注药时间有利于发现出血灶和加深病灶染色，在出血部位不明确的情况下应逐一进行选择性或超选择性造影，以减少漏诊机会。
丙医师胃Dieulafoy病大多数病灶局限于食管与胃连接部以下6cm范围内，为胃黏膜下恒径动脉畸形。常表现为上消化道大量出血，其诊断主要靠内窥镜检查及血管造影。动脉破裂前可因压迫性溃疡出现慢性失血（黑便），而一旦动脉破裂，则可出现呕血。又因血压下降，血栓形成，出血可暂时停止，裸露的血管可潜入黏膜下，导致在胃镜检查甚至手术探查时也不能发现出血灶，这是造成漏诊的主要原因。本例患者在手术探查时正好处于出血期，故较快发现病灶，若在非出血期，可将手术探查与术中内窥镜检查相结合，以减少漏诊。该病的治疗首选内窥镜治疗，也可在血管造影时行胃左动脉栓塞。手术是治疗该病的根本方法，彻底切除了变异的动脉，才能从根本上防止再出血。手术方法有胃大部分切除术、动脉结扎术和胃楔型切除术，其中胃楔型切除术为首选。鉴于该患者年龄大，出血量多，手术耐受力差，故选择了动脉结扎术。
丁医师Dieulafoy病系先天性疾患，可发生于消化道各部分，占消化道出血的0.15％~5.8％。男女之比（2~6）∶1，年龄多为50~80岁，亦见于儿童。有57％的患者有吸烟及服用胃腐蚀性药物史。胃Dieulafoy病的胃黏膜下恒径动脉主要来源于胃左动脉（85％），而且在高压力循环状态下，扭曲的恒径动脉易发生硬化，随年龄的增长，机体自我修复能力下降，血管壁顺应性降低，更易导致血管破裂。其临床表现以间歇性反复性呕血或柏油样便为主要症状，常伴严重失血性休克。其诊断靠内窥镜检查、血管造影及手术探查。内镜诊断标准为：（1）活动性动脉出血，其周围黏膜正常或有小范围（<3cm）浅表黏膜损害；（2）正常黏膜或小范围浅表黏膜损害间有出血或未出血之血管突起；（3）正常黏膜或小范围浅表黏膜损害上覆有新鲜、牢固的凝血块。对出血已停止的病例，可选用内窥镜下脉冲微血管多普勒仪通过探测溃疡中浅表动脉血流信号，能协助发现引起出血的黏膜下动脉，并可进行治疗监测。内窥镜下病灶周围注射美蓝作标记有助于手术中准确辨认病灶。内镜治疗方法有：硬化疗法、理化疗法（包括电凝、激光、热探子和微波等）、弹力带套扎及钛夹止血等。结合该患者的病情特征，总结经验教训有以下几点：（1）该患者临床表现为消化道大量出血，其特征符合下消化道出血，3次胃镜检查均在非出血期，且辅助检查似乎支持下消化道出血，故导致术前误诊。因此，在处理出血部位不详的消化道出血患者时，活动出血期行急诊内窥镜检查，有利于判断出血部位。（2）该患者一直无呕血，且大出血至休克，黑便尚未排出。这提醒我们，胃大量出血患者，尤其是老年和糖尿病患者，可无呕血，黑便亦可能排出较晚。（3）在临床工作中，我们常常重视对DSA假阴性结果的分析，由此看来，对DSA假阳性结果亦不能忽视。
（武汉大学人民医院周中银等）
