（左冠状动脉起源于肺动脉之畸形）
病历摘要
患儿男，5个月，因气喘5个月，加重半天，于1985年8月10日入院。患儿系第一胎第一产，足月儿，出生体重3.45kg。出生时脐带绕颈，Ⅱ度窒息。生后吮乳好，无呛咳，时有轻喘，发吭吭声。近4个月来气喘加重，低热38℃，多汗，面色苍白，无青紫。曾在外院多次就诊为佝偻病，用葡萄糖酸钙、维生素D3治疗效果不显。今晨喘憋加重，口唇发绀，以肺炎、心力衰竭收入院。
体格检查体温37.6℃，心率200次/min，呼吸65次/min，体重7.75kg。发育营养好，精神萎靡，前囟1.5cm×1.5cm，平。无方颅。面色苍白，呼吸急促，鼻翼煽动，口唇轻度发绀。三凹征（+）。心尖位于左侧第4肋锁骨中线外2.5cm，心界向左扩大，心率180～200次/min，心音低钝，未闻及杂音。双肺有少许中小湿啰音。腹软，肝在肋下4cm，剑突下5cm，脾未及，双下肢无水肿。
辅助检查血红蛋白115～131g／L，红细胞（3.62～4.92）×1012／L，白细胞（13～15）×109／L，中性粒细胞40%～50%，淋巴细胞45%～60%，大单核细胞5%。乳酸脱氢酶313u，谷草转氨酶40u，磷酸肌酸激酶70u。大小便镜检正常。血培养阴性。心电图8月11日：I、aVL、V5、V6深Q波，T波倒置。后6次心电图检查基本相似。因病情重未作胸部X线摄片。
入院经过住院后病情反复2次，体温38.5℃～39℃。咳喘加重，喉部有痰，阵发性烦躁，呼吸极度困难。面色苍白，多汗，唇、口周、四肢末端发绀。下肢水肿。心率160次/min，心音低钝。双肺满布痰鸣音。腹软，肝增大肋下5cm。经用庆大霉素、红霉素、氨基苄青霉素、先锋霉素V、地高辛、能量合剂、速尿、镇静剂、血浆等治疗无效，住院49d死亡。
临床讨论
甲医师本病例特点：（1）年龄小，系5个月婴儿。（2）有充血性心力衰竭的临床表现而用强心剂治疗无效。（3）心脏大，听诊无杂音。（4）心电图有病理性Q波。心内膜弹力纤维增生症多见于婴幼儿，有心力衰竭。但此患儿不应出现病理性Q波。个别病毒性心肌炎患儿亦可有病理性Q波，但心电图很少有典型心肌梗死样图形。根据以上特点，左冠状动脉起源于肺动脉可能最大。
乙医师此患儿生后发病，有气喘，多汗，面色苍白，阵发性烦躁。呼吸极度困难，有类似心绞痛表现，且有明显充血性心力衰竭体征，心脏大而无杂音，心电图为心肌缺血，I、aVL、V1、V5、V6深Q波，且以后6次检查无明显变化。血清磷酸肌酸激酶增高，给抗感染、强心、利尿等支持疗法无效，最终死亡。支持左冠状动脉起源异常之诊断。此患儿除与上述提及鉴别诊断外，尚需考虑先天性心脏病，但此患儿心脏大而无杂音，与此病不符。婴儿型多发性动脉炎，亦多见于1岁内婴儿，有多脏器受累表现，病理上可有冠状动脉病变，但此患儿无结膜、皮肤黏膜、肾脏、中枢神经受累的表现，故亦可排除。
丙医师同意以上意见，此患儿生前就诊四个医院，均以多汗、烦躁长期误诊为佝偻病，实际上这些是心功能不全的表现。
丁医师同意左冠状动脉起源于肺动脉的诊断。在鉴别诊断中应考虑到婴幼儿期冠状动脉粥样硬化所致心肌梗死。传统观念认为心肌梗死是老年人疾病，但近期有人研究动脉粥样硬化开始于小儿期，出现症状在成人期。国内1981年北京医学曾报道1例8个月婴儿死于左冠状动脉主干粥样硬化斑块完全梗塞。
病理讨论
戊医师尸检所见：主要病变在心脏，左冠状动脉异常起源于肺动脉，致左心室前壁呈较大面积陈旧性梗塞，心脏体积显著增大，重140g（正常5个月婴儿约50g），梗死部位心肌显著变薄，厚约0.1～0.2cm。双肺表面斑点状出血，切面暗红色，质较硬。肝脏体积增大，边缘钝，切面似槟榔肝。
镜检：左心室前壁梗死区之心肌组织为纤维组织所代替，其周边有出血及血管增生，少许慢性炎性细胞浸润，大部分心肌纤维见空泡变性，横纹不清。细支气管腔内充满炎性渗出物及脱落的支气管上皮。肺泡腔内充满渗出物，尚见有红细胞、单核细胞及较多的吞噬细胞及“心衰”细胞。肝脏体积增大，胞浆含较多的圆形空泡，以肝小叶周边为主，中央静脉的周围部分肝窦淤血。脾、肾呈充血改变。
婴儿左冠状动脉起源于肺动脉，致左室前壁陈旧性心肌梗死，形成心力衰竭，左心缺血，循环不良，促发支气管肺炎、肺水肿及内脏充血，更导致临床症状迅速变化，终以循环、呼吸衰竭而死亡。
病理诊断：（1）左冠状动脉发育畸形起源于肺动脉，致左心室前壁心肌梗死（3cm×3cm）及广泛心肌变性。（2）回肠下端憩室。（3）支气管肺炎，肺水肿。（4）慢性肝阻性充血，重度肝脂肪变。（5）轻度肾浊肿及充血。（6）脾充血。
己医师左冠状动脉起源于肺动脉之畸形，是由于分隔动脉球的动脉球嵴发生偏位，将左冠状动脉起源部分分隔至肺动脉左窦，并由于冠状动脉接受肺动脉低压静脉血，当侧支循环尚未建立或建立不完全时，在远离左冠状动脉开口的前降支分布区（左心室前壁近心尖处），由于缺血缺氧便发生心肌梗死，并由此引起心衰各种表现如肺水肿，内脏淤血等改变。
庚医师左冠状动脉发源于主肺动脉是一种少见疾病，但到会发言的同志都做出了正确诊断，这是由于此病例有典型心肌梗死样心电图如I、aVL、V5导联有异常深的Q波，并有ST段上升，T波对称倒置。儿科可见到异常Q波的病很多，我们曾见到过心肌炎与克山病患儿有异常Q波；九省市心肌炎协作组报告心肌炎1709例，心电图有异常Q波占0.3％；吉林医科大学报告158例小儿亚急性克山病有异常Q波占10％，但其心电图改变没有心肌梗死的发展规律；阻塞性肥厚性心肌病有20%以上可有病理性Q波。小儿动脉粥样硬化引起心肌梗死少见，动脉粥样硬化虽开始于婴儿期，但临床上出现症状较晚，有家族性高脂血症II型的患儿，易患动脉硬化，在儿童甚至婴幼儿即可发生冠心病。但本患儿无此种表现。根据本患儿临床表观和心电图改变，首先考虑左冠状动脉发源于肺动脉，此病世界文献报道有200多例，发病率占人口0.003%。国内1963年报告1000例先心病中有2例，1965年熊治权报告451例先心病中有1例。本症由于生后肺动脉压力高，因此症状少。数月后肺动脉压下降，冠状动脉左前降支由右冠状动脉的侧支循环供血最终反流入肺动脉，使左前降支分布区域毛细血管缺血，引起左室壁缺血，临床上出现烦躁、呼吸困难、多汗、苍白，严重者可有青紫，反复心力衰竭不易控制。此患儿临床表现典型。心电图表现符合前侧壁心肌梗死；血清酶中磷酸肌酸激酶轻度升高支持这一点。本症确诊可根据冠状动脉造影或肺动脉造影。手术治疗可用大隐静脉将左冠状动脉吻合到主动脉或单纯左冠状动脉入肺动脉段结扎。由于此患儿病情过于严重，未能进行冠状动脉或肺动脉造影，因而失掉了手术机会。
（中华医学会济南分会儿科学会、山东省立医院马沛然整理）
