（POEMS综合征并Casheman病）
病历摘要
患者女，41岁。因渐进性双下肢水肿1年半，气短7个月，加重1个月，于2000年10月8日入院。患者于1999年2月出现双踝部凹陷性水肿，伴麻木和无力，渐向近端发展。查血甲状腺素（T4）、三碘甲状腺原氨酸（T3）、游离甲状腺素（FT4）及游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）均降低，促甲状腺激素（TSH）升高，诊断为甲状腺机能减退症（以下简称甲减），予优甲乐治疗。7月查超声心动图（UCG）示少量心包积液。2000年3月患者双下肢水肿加重，伴腹胀，活动后气短。X线胸片示少量胸腔积液。B超示少量盆腔积液。UCG示中等量心包积液。考虑为甲减、硬皮病，予优甲乐、泼尼松（30mg/d）治疗后水肿好转，积液减少。从5月份开始，泼尼松逐渐减量至5mg／d。7月份患者下肢水肿加重，多浆膜腔积液，遂将泼尼松增至20mg／d。多次查血小板（334～417）×109/L，肝肾功能、血糖及电解质正常。血尿酸432.9～604.9μmol／L，免疫球蛋白M2.56～4.70g/L。近1个月患者全身水肿明显，双下肢有麻木、僵硬及踩棉花感，伴无力、活动受限明显，呼吸困难加重，呈端坐位。患者自发病以来，有可疑雷诺现象，无皮疹和骨痛。
体格检查体温36.3℃，脉搏84次／min，呼吸21次／min，血压16.0/10.7kPa（120／80mmHg）。营养差，慢性病容，端坐呼吸。周身皮肤色黑、粗糙、脱屑，以下肢为著。甲床苍白。多毛，有胡须。肢端凉。颈部可触及多枚直径为0.3~0.5cm淋巴结，质软，无压痛。双下肺叩诊呈浊音，听诊闻及呼吸音低，未闻及干湿性啰音。心脏未见异常。腹膨隆，肝脾未触及，叩诊呈移动性浊音。四肢重度凹陷性水肿，以下肢为著。双上肢近端肌力Ⅳ级，远端V-级；双下肢近端肌力Ⅳ-级，远端背屈肌力Ⅱ级，跖屈V级。四肢长手袜套样痛觉及轻触觉减退，音叉觉对称消失。四肢腱反射未引出，病理反射未引出。
辅助检查血白细胞4.77×109/L，血红蛋白131g／L，血小板459×109/L。血浆总蛋白65g／L，白蛋白29g／L，尿酸533.7μmol／L，转氨酶、肌酐、钾、钙、甘油三酯及胆固醇均正常。血T30.01nmol／L，T480.08nmol／L，FT30.02pmol／L，FT48.45pmol／L，TSH15.09mu／L。卵泡刺激素、黄体生成素、雌二醇、孕酮及睾丸酮均正常。血沉、C反应蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均正常。血浆蛋白电泳：白蛋白0.458，γ球蛋白0.287；免疫球蛋白M4.21g/L。尿免疫电泳、血免疫电泳、癌抗原125、糖链抗原19-9、癌胚抗原及甲胎蛋白均正常。PPD及抗结核抗体阴性。乙肝五项：HBSAb（＋）、HBCAb（＋）。抗丙型肝炎病毒抗体及抗人类免疫缺陷病毒抗体均阴性。腹水化验：外观淡黄色，浑浊，细胞总数520个／ml，白细胞数130个／ml，单核0.96，多核0.04，黎氏试验阳性，比重1.012。腹水总蛋白40g／L，乳酸脱氢酶36.0u／L。胸部X线示双侧胸腔积液；胸腰椎X线示：T11、T12椎体密度增高，骨盆及头颅X线未见异常。胸部高分辨CT见双肺间质纹理增厚模糊，右中叶及左舌叶部分实变，双侧胸腔积液，肺动脉干增宽。腹部CT见肝大、脾大、腹水，腹主动脉旁多发淋巴结增大。B超见甲状腺肿大，颈部多发淋巴结肿大，脾大，腹腔积液。UCG见少量心包积液，肺动脉高压。血气分析示动脉血氧分压（PaO2）9.8kPa（73.3mmHg）。肺功能示限制性通气障碍。肺V/Q显像：灌注及通气显像均示肺野内放射性分布极不均匀，可见多处圆形放射性浓聚区。γ骨显像示T11及T12椎体放射性增高及减低区。肌电图示上下肢周围神经损害，感觉、运动均有损害。骨髓穿刺涂片见浆细胞占0.035。右颈部淋巴结活检病理符合Castleman病（透明血管型）。腹部皮下脂肪活检病理刚果红染色阴性。左腓肠神经活检病理示有髓神经纤维呈脱髓鞘改变和轴索变性，刚果红染色阴性。
治疗停泼尼松，予优甲乐、利尿剂及支持治疗后，患者水肿渐消退，浆膜腔积液减少，但四肢麻木和无力加重，颈部肿大淋巴结增大、增多，呼吸困难加重。
讨论
甲医师患者影像学特点为：（1）多发浆膜腔积液，呈进行性增多；（2）心影呈进行性增大，肺内多发实变影；（3）肝饱满，脾大，腹膜后及腹主动脉旁多发淋巴结肿大；（4）胸椎体骨质硬化。结合患者皮肤、内分泌、神经等临床表现和检查，其影像学所见符合POEMS综合征。
