4凝血功能的检查结果相差较多，其结果取决于患者生存的时间和临床上出血的程度。（1）血小板计数＜100×109／L；（2）凝血酶原时间延长，10s即有诊断意义；（3）血浆纤维蛋白原＜15g／L即可诊断，实际上往往较为严重，Clark等的资料中有8例纤维蛋白原无法检出或是为该实验室检查有史以来的最低值；（4）凝血块观察，取正常产妇血5ml放试管内，置温箱中观察8～12min血块形成，低纤维蛋白原患者血液不易凝结，30min血凝块少，而弥散显示血小板已相当低，继发纤溶；（5）出血时间及凝血时间延长；（6）纤维蛋白降解产物的增加，血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）及乙醇胶试验阳性。
（二）特异性检查
1母体循环或肺组织中羊水成分的检测由于羊水栓塞的发生主要是羊水及其羊水中的有形成分进入母血中，引起肺血管栓塞和痉挛所致，因此，人们把在母血、子宫血管中和肺组织中找到来自于胎儿的成分如胎儿鳞状上皮细胞、毳毛、黏液作为诊断标准，母血的阳性率在50%左右，尸检的阳性结果在73%。但是，这一方法的特异性和敏感性均较差，同时不少学者对此还持相反意见，Clark等学者观察了大量临床病例和动物实验，发现正常孕妇血中带有鳞状上皮细胞和其他羊水成分，而不发生羊水栓塞，提出肺循环中出现鳞状上皮细胞或毳毛可能并非病态，因此，单纯发现肺循环中存在鳞状上皮细胞不能诊断羊水栓塞。
2母血清及肺组织中的神经氨酸－n－乙酰氨基半乳糖（SialylTn）抗原检测羊水中的SialylTn抗原少量进入母血循环，不足以导致羊水栓塞，羊水栓塞的发生与进入母血循环的SialylTn抗原量有关。因此，用灵敏的放射免疫竞争检测法定量测定血清中的SialylTn抗原，是一种简单、敏感、非创伤性的诊断羊水栓塞的手段，可用于羊水栓塞的早期诊断。孕产妇死亡后的组织学诊断仍然十分重要，用tKh－2进行免疫组化染色肺组织，发现羊水栓塞或有羊水栓塞样症状的患者，肺血管出现明显的强阳性染色，且这种强阳性染色可被羊颌下腺黏液蛋白完全抑制，表明它具有免疫特异性。
3组织抗凝因子的测定如前所述，羊水中的有形成分不是引起羊水栓塞的主要原因，而一些体液因子如组织因子样促凝物质、白三烯等在病理生理过程中起了非常重要的作用。羊水栓塞发生后大约40%的病人出现致死性的凝血功能障碍。组织因子的凝血活性可被抗组织因子蛋白拮抗，因此理论上可以通过检测母血中的组织因子作为区分其他产科DIC的依据。
4肺组织中肥大细胞的测定近年来，对羊水栓塞的发生机理有大量文献报道，认为羊水栓塞的发生是机体对羊水中的胎儿成分产生过敏反应，导致肥大细胞脱颗粒释放组织胺、类胰蛋白酶和其他介质引起机体发生严重的病理生理改变所致。类胰蛋白酶是一种中性蛋白酶，是t细胞和肥大细胞分泌颗粒的主要成分。Fineschi等用特殊的免疫组化方法检测肺循环中肥大细胞类胰蛋白酶，发现因羊水栓塞和过敏性休克死亡者，肺组织中肥大细胞数量都明显升高，两者之间无差异；死于创伤性休克者肺组织肥大细胞数量明显低于羊水栓塞和过敏性休克者，存在显著的差异。这表明用免疫组化检测肺肥大细胞类胰蛋白酶可诊断羊水栓塞。
六、诊断
目前，在临床上仍然主要依靠典型的临床表现和相应的辅助检查协助诊断，但缺少一个统一的临床诊断标准，确诊往往要依据死后尸解。建议可以参考Clark等在羊水栓塞登记研究中的几组标准：
①急性发生的低血压或心跳骤停；
②急性的低血氧：呼吸困难、紫绀或呼吸停止；
③凝血障碍：有血管内凝血因子消耗或纤溶增加的实验室证据，或临床上表现为严重的出血，但是无其他的原因可以解释；
④上述症状发生在分娩、剖宫产、刮宫术或是产后的30min内；
⑤对于出现的症状和体征不能用其他疾病来解释；
临床表现典型者，若在母体血液或尸检的子宫或肺组织中找到羊水成分可以确定诊断，但须与以下疾病鉴别：
1子痫抽搐通常有高血压、浮肿及蛋白尿史，在产前、产时、产后均可发生，无胎膜破裂因素，胸部检查一般无啰音。DIC的检查一般无异常。
2充血性心力衰竭有心脏病史，有心脏负担加重的诱因，患者突发心慌气短，咳泡沫状痰，一般无抽搐、出血和肾衰表现。在心衰控制后症状能好转。
3脑血管意外患者有高血压病史，有的头痛、头晕，突然昏迷，可发生偏瘫。
4癫痫患者往往有抽风病史，有精神因素的诱因。患者一般无DIC和肾衰。
5其他非DIC原因引起的产后出血一般可找到明确的病因，无凝血机制的改变。
6血栓栓塞性疾病患者往往有高凝状态、下肢深静脉血栓的表现，一般无出血。
七、治疗原则
根据羊水栓塞发生的病理、生理特点进行针对性治疗。目前，主要是有血液动力学的支持和针对凝血功能障碍给予成分血。
（一）抢救性治疗措施
张振均等推荐采用Drop－Chhebs治疗方案。
1肺动脉高压、右心衰、休克及低氧血症肺动脉高压、右心衰、休克及低氧血症，采取降低肺动脉高压，强心和氧疗的策略。采用以下药物：①酚妥拉明（regitine）：20mg静脉滴注，速度为03mg／min，可解除肺动脉痉挛，降低肺动脉压力。也可用压宁定（25mg静脉滴注）或氨茶碱（250mg入5%～10%葡萄糖溶液20ml缓慢推注）。②罂粟碱（papaveine）：首次剂量为30～90mg／d，加入5%～10%的葡萄糖溶液250～500ml中静脉点滴。可直接作用于平滑肌，缓解肌张力，降低肺动脉压力。③面罩吸氧或持续正压输氧（oxygen）：可改善肺泡氧供及全身各脏器的氧供，预防肺水肿。④西地兰（cedilanid）：02～04mg，加入5%葡萄糖溶液20ml或静脉入壶，加强心肌收缩。⑤多巴胺（dopamine）：200mg加入葡萄糖溶液中静脉滴注，根据血压情况调整剂量。可起到维持血压、强心和增加肾血流量的作用。
2过敏性休克抗过敏针对过敏性休克主要是抗过敏，应用氢化可的松（hydrocorti－sone）等治疗，方法是200～300mg加入5%～10%葡萄糖溶液静脉滴注。根据病情轻重可反复使用。
3DIC①肝素（heparin）：一般主张尽早使用肝素，症状发作后10min内使用效果最好，一次剂量可按每千克体重05～1mg计算，静脉滴注，50mg加入葡萄糖100ml快速静脉滴注，然后100～200mg缓慢滴注或每4～6h给药一次。②输血液成分：除了可迅速补充血容量外，还可补充DIC时消耗的凝血因子。输血最好能用新鲜血或新鲜冰冻血浆，如果有血小板的降低，可给予血小板。纤维蛋白原下降至125～1g／L时，可输注纤维蛋白原。③抗纤溶治疗：DIC晚期继发纤溶是导致出血的主要原因，可在肝素化的基础上使用抗纤溶治疗。药物可采用抑肽酶（8～12万单位，静脉注射，以后每2h注射1万单位）、止血环酸（05～10克／次，每日用2～3次）、6－氨基己酸和止血芳酸。由于DIC是一个分期的病理生理过程，治疗时要针对其期别，尤其在抗凝和抗纤溶治疗时要注意。
4纠正酸中毒采用碳酸氢钠（sodiumbicarbon－ate，S），5%NaHCO3200～300ml静脉滴注。
（二）产科处理
羊水进入母体血循环后，子宫不再收缩，待病情稳定，应考虑结束分娩，宫口未开大，可行剖宫产，如宫口已开全可以手术助产。产后出血时，必要时行子宫切除术，不可过度干预，也不可错过机会。术后须放置引流。子宫收缩剂由于有担心促使羊水进入母体血循环的危险，一般不推荐使用。
（时美）
弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血（DIC）不是一种独立的疾病，而是一个由多种病因引起的、以严重的止凝血功能紊乱为主要特征的病理过程。按2001年国际血栓与止血学会DIC专题委员会的新的定义，DIC是一种由不同原因引起的，以全身性血管内凝血系统激活为特征的获得性综合征。这种改变可来自并引起微血管系统的损害，严重时可导致器官功能衰竭。长期以来人们对DIC的基础和临床进行了大量的研究。最近的进展主要表现在三个方面：①对DIC发病机理有了新的更深入的认识；②建立了一批新的敏感与特异的诊断指标；③治疗更为合理与有效。
一、DIC的发病机理
DIC的发生与凝血因子和血小板的激活以及凝血－抗凝－纤溶系统失调有关。近年来随着止血基础、临床与药理研究的发展，人们提出了一些新的观点，特别强调了某些环节在DIC发病中的重要意义。
（一）细胞因子是DIC的始动因在
败血症和内毒素血症，白细胞释放出各种细胞因子。其中IL－1、IL－6和肿瘤坏死因子（TNF-α）可促进DIC的发生。IL－1增加组织因子的释放，下调内皮细胞凝血酶调节蛋白（TM）的表达，并影响PAI－1的分泌。IL－1受体拮抗剂能阻断败血性DIC病人的凝血过程和纤溶过程。IL－6也促进凝血过程。在体外实验和临床肿瘤病人的治疗上，TNF-α可引起与DIC相同的凝血与纤溶系统激活，但抗TNF-α单抗只阻断纤溶的改变而不影响凝血过程的活化。这提示不同的细胞因子在DIC发生中的作用并非相同。最近Pajkrt等发现，具有抗炎作用的IL－10能抑制凝血与纤溶过程。在志愿者身上的实验结果表明，IL－10可完全阻断内毒素引起的凝血与纤溶系统的改变。
（二）外源性凝血途径介导DIC的凝血活化
凝血的内源性和外源性两条途径是相互联系的，外源性途径启动了凝血过程。在DIC中，活化的白细胞与损伤的血管组织释放大量的组织因子，后者激活因子Ⅶ而触发凝血过程。在大多数DIC病人的血浆中都可以检测到组织因子。在灵长类动物的实验中，抗因子Ⅶa和抗组织因子单克隆抗体能完全抑制败血症或内毒素引起的DIC过程并降低其死亡率；相反，在内毒素血症或给志愿者注入内毒素后没有接触系统的活化，抑制接触因子不能预防凝血的激活。这表明DIC的凝血活化是由组织因子启动的；接触系统不起主要作用，仅可能与低血压等反应有关。另一方面，组织因子途径抑制物（TFPI）是外源性凝血途径的主要抑制剂。基因重组的TFPI可完全抑制正常人的凝血酶生成。在动物实验与临床试验治疗中，基因重组的TFPI可减轻败血性DIC的病理损伤并降低死亡率。这也进一步证明外源性凝血途径的作用。但DIC病人的血浆TFPI浓度并不降低，因此TFPI在DIC中的意义尚未确定。
（三）血管内皮细胞在DIC发生发展中的重要作用
血管内皮细胞产生多种调节凝血和纤溶过程。内皮细胞的损伤在由败血症、内毒素或大面积创伤引起的DIC具有特别的意义。内皮细胞功能的改变是综合性的，目前的研究集中在以下几个方面：（1）释放大量的组织因子启动凝血过程，内皮细胞产生的TFPI起调节作用；（2）内皮细胞表面表达有凝血酶敏感蛋白（throbomodulin，TM）。凝血酶与tm结合后失去促凝活性但能活化蛋白C，从而表现了抗凝的作用。在感染和炎症时内毒素、IL－1和肿瘤坏死因子（TNF-α）使血管内皮细胞生成TM减少。在动物实验上，给小鼠注入凝血酶，给猴和或大鼠注射内毒素或组织因子引起典型的DIC，但如预先或同时给予基因重组的TM可预防纤维蛋白在微血管内的沉积和DIC的发生，并避免动物死亡；（3）内皮细胞合成组织血浆素原活化素（T－PA）和血浆素原活化素抑制物（PAI－1），细菌、内毒素和细胞因子可直接剌激内皮细胞释放T－PA，增加纤溶活性。但随着PAI－1分泌的增加，纤溶活性迅速下降。这个过程与凝血酶的形成无关。用水蛭素阻断内毒素诱导的凝血酶生成，但纤溶活性的变化不受其影响。DIC的纤溶过程在一定程度上减少了微血管的栓塞，从而有助于防止脏器功能的衰竭。Montes等给家兔注入致死量的内毒素后再静脉滴入抗PAI－1抗体。结果肾脏血管中的纤维蛋白沉积明显减少，并且75%的动物得以存活。
二、实验室检查
DIC是一个复杂的综合病症，没有一个特异的实验室检查可以单独作出DIC的诊断，应根据多项指标的结果综合判断。
1过筛试验（1）血小板计数减少；（2）凝血酶原时间（PT）延长；（3）活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长；（4）凝血酶时间（TT）延长；（5）血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDP）浓度是纤溶的一个敏感指标；（6）D－二聚体是纤溶的一个敏感指标，也是DIC诊断的特异指标。
2凝血因子消耗纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ与Ⅹ明显减少，抗凝血酶也明显减少。从这些凝血与抗凝因子消耗的动态变化可以判断出DIC的进展情况和疾病的预后。一些新的指标，如纤维蛋白肽A（FPA）、凝血酶片断（F1＋2）与凝血酶－抗凝血酶复合物（TAT）是凝血过程激活的早期指标，具有很高的特异性和敏感性，但不适于常规应用。
3纤溶的指标优球蛋白溶解试验的敏感性很低，FDP和FDP的亚型D－二聚体是反映纤溶活性的敏感指标。副凝试验（3p试验和乙醇胶试验）有一定的特异性。一些新的指标如血浆纤溶酶原、纤溶酶、纤溶酶－α2抗纤溶酶复合物（PAP）、纤维蛋白肽Bβ1－42和Bβ15－42尚未能普遍开展。美国麻省大学医学中心对DIC的常用指标的敏感性、特异性与诊断效率进行了评估。
在单项试验中，FDP、D－二聚体、AT、TT血小板与纤维蛋白原对DIC的诊断效率较高，在联合试验中以FDP＋D－二聚体的诊断效率较高。他们认为，FDP、D－二聚体与at应是DIC诊断的基本试验，FDP与D－二聚体可做为快速而特异的指标，AT对判断DIC的严重程度及预后具有较大的意义。国际血栓与止血学会DIC专题委员会也强调，纤维蛋白相关标志物（可溶性纤维蛋白单体、D－二聚体与FDP）是DIC诊断的关键指标。
三、DIC的诊断标准
我国在1994年对DIC的诊断标准进行了修订，但检查项目仍较多，不完全适合临床的实际需要。一般的医疗单位可参考以下诊断标准。
1临床表现
（1）存在易于引起DIC的基础疾病。
