【概念】
成人Still病是类风湿关节炎的一种特殊类型。其特点为（1）表现为发热（多为弛张热型，不经处理可自行退热，热退后一般状态良好）、皮疹（多为一过性、多形性，常与发热相伴随）、关节痛（炎）、肝脾淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增高。可伴有咽痛、浆膜炎、肝损害、蛋白尿、眼炎及腹痛等；（2）类风湿因子、抗核抗体及血培养阴性；（3）血清铁蛋白增高；（4）皮疹活检常为真皮浅层血管周围中性粒细胞浸润；（5）淋巴结活检显示浆细胞和多形核白细胞的浸润，呈反应性增生。少数可显示为坏死性淋巴结炎；（6）抗感染治疗无效，激素治疗反应好；（7）多见于青年人。应注意的是以上特点对某一个病人来说不一定全部出现，可能在病程中逐渐出现，也可能一直未全部出现。
【放射学表现】
在关节炎者可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，此在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
【诊断及鉴别诊断】
1、诊断要点
对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。
（1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热。一般每日1次。
（2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。
（3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
（4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。
（5）血清学检查，多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。
（6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。
2、诊断标准
本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。
（1）Cush标准
必备条件发热≥39℃关节痛或关节炎类风湿因子<1：80抗核抗体<1：100另需具备下列任何两项血白细胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大
（2）日本初步诊断标准
主要条件发热≥39℃并持续一周以上关节痛持续二周以上典型皮疹 白血细胞≥15×109/L次要条件咽痛淋巴结和/或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性
此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。
3、鉴别诊断
在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别：
（1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。
（2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病。
（3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发干燥综合征，混合性结缔组织病等。
（4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格内肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。
（5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克隆氏病（Crohn氏病）等。
【治疗原则及方案】
本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。
1、药物治疗
常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。
（1）非甾类抗炎药（NSAIDs）
急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，常用的NSAIDs。
（刘：要求：表格，对齐）
表2 治疗成人斯蒂尔病常用的NSAIDs
分 类 英 文 半衰期（h） 每日总剂量（mg） 每次用量（mg） 次/日
丙酸衍生物
布洛芬 ibuprofen 2 1200-3200 400-600 3-4
奈普生 naproxen 14 500-1000 250-500 2
洛索洛芬 loxoprofen 1.2 180 60 3
苯酰酸衍生物
双氯酚酸 diclofenac 2 75-150 25-50 3-4
吲哚酰酸类
吲哚美辛 indometacin 3-11 75 25 3
舒林酸 Sulindac 18 400 200 2
阿西美辛 acemetacin 3 90-180 30-60 3
吡喃羧酸类
依托度酸 Etodolac 8.3 400-1000 400-1000 1
非酸性类
萘丁美酮 nabumetone 24 1000-2000 1000 1-2
息康类
炎痛息康 piroxicam 30-86 20 20 1
烯醇酸类
美洛昔康 meloxicam 20 15 7.5-15 1
磺酰苯类
尼美舒利 nimesulide 2-5 400 100-200 2
昔布类
塞来昔布 celecoxib 11 200-400 100-200 1-2
罗非昔布 rofecoxib 17 12.5-25 12.5-25 1
