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第4章 儿童癫痫病基础知识(4)

(2)年龄:热性惊厥的发病与年龄有着密切关系,它只在某个年龄段出现。热性惊厥第一次发作的年龄最多见于6个月到3岁之间,1~2岁是发病最多的年龄,6个月以下和6岁以上发病者很少。有人曾统计文献中7000名患儿的首次发作年龄,95%在5岁前,75%于6个月至3岁间。高峰年龄是9~18个月,6个月前仅占4%左右。这种发病的年龄特征与此年龄阶段脑在解剖生理和生化各方面不成熟有关。出生后头2~3年,各种神经功能处于快速发育但又极不稳定状态,惊厥阈值低,因此发热很容易促使惊厥的发生,随着年龄增长、发育日趋完善,惊厥发作减少。为什么在新生儿时期未见此病发生呢,从动物试验发现,新生动物脑的抑制性活动更占优势,反而不容易出现热性惊厥。

(3)发热:本病先有发热,然后出现惊厥。主要由于发热改变了神经细胞的代谢,使其耗氧量和血流量增加;高热又可使神经系统处于过度兴奋状态,使脑对外界刺激的敏感性加强,这种作用可以影响到小儿尚未发育成熟的丘脑,使之强烈放电,故而出现惊厥。

引起发热的原因往往与感染有关,热性惊厥的发生则在颅外感染性疾病的初期。引起惊厥发作的直接原因不是感染本身而是感染所致的发热。

还有不少学者发现,热性惊厥患儿在胚胎期及围产期有异常情况要比对照组多,异常情况可能影响到脑的发育,促使热性惊厥的发生。

总之,热性惊厥的发病是在诸多因素作用下发生的,遗传是惊厥的倾向,发热是惊厥的条件,感染是引起发热的原因,年龄是机体的内在基础,这些因素共同作用,致使热性惊厥发生。

十九、热性惊厥的分型

热性惊厥可分为单纯性及复杂性两种。

(1)单纯性热性惊厥:首次起病在6个月至4岁之间。惊厥发生在发热初期24小时内,体温38℃以上;惊厥持续时间在数分钟之内;惊厥形式为全身性发作,发作前后神经系统正常,一次热性病中只有一次惊厥发作。

(2)复杂性热性惊厥:首次惊厥可发生在任何年龄。低热时即可引起惊厥;惊厥持续时间长,往往超过15分钟以上;发作可以为限局性发作,或为左右明显不对称抽动。一次热性病中可发作多次惊厥,清醒后可能有神经系统异常体征。但并不是每个复杂性热性惊厥的患儿都具备以上全部特点,只要有以下三项之一者,则可考虑为复杂性热性惊厥:①惊厥发作持续时间15分钟以上;②惊厥形式为限局性发作或惊厥后有明显限局性阳性体征;③一次热性病过程中惊厥2次或2次以上。

鉴别一个病儿是单纯性热性惊厥还是复杂性热性惊厥有很大的临床意义,这两种的预后及治疗方案都有明显的不同,单纯性热性惊厥转变为癫痫的很少,而复杂性热性惊厥转为癫痫的明显增多。单纯性热性惊厥一般不需要长期服药预防,复杂性热性惊厥往往需要长期用药防止复发。

二十、热性惊厥的预后

热性惊厥发作以后虽然很快恢复正常,但以后会不会再犯,会不会变成癫痫,对智力有无影响,这些都是人们非常关心的问题。下面我们逐个讨论这几个问题。

(1)癫痫的复发:在第一次发生热性惊厥后的数月或数年以内,遇有发热又出现惊厥,称为复发。在热性惊厥病儿中,约有1/3有第2次惊厥,其中的1/2有第3次惊厥发作,由此可见热性惊厥是一个容易复发的疾病。

热性惊厥复发的可能性随年龄而变化,初次发作年龄越小,复发率越高。若第一次发作在l岁以内,以后至少有50%出现复发,若第一次发作在3岁以后,仅有20%出现复发。最近研究证明,初发年龄小是热性惊厥复发的危险因素之一。若热性惊厥前神经精神发育异常也容易复发,有热性惊厥及癫痫家族史的病儿,复发机会也大。

复发的时间大多数是在初次惊厥以后的两年半以内,首次热性惊厥后在6个月以内出现复发者约占50%。

从第一次发作时的体温也可预测复发的可能,体温在40℃以上组复发率为0.5%,而初次发作时体温低于40℃以下组的复发率为76%。

(2)热性惊厥与癫痫的关系:根据国内外许多学者通过大数量的病例和较长时间的观察,得出热性惊厥转变为癫痫的发生率为2%~7%。关于转变为癫痫的年龄,大约50%的病例在第一次发作后1年内转变为无热惊厥,有时热性惊厥与无热惊厥交替发作,最终转变为癫痫。

热性惊厥转变为癫痫的几种危险因素是:①在热性惊厥前已有神经精神发育异常;②首次发病年龄在1岁以内;③复杂性热性惊厥;④在一级亲属(父母、兄弟姐妹)中有癫痫家族史或热性惊厥多次发作史。若有这些危险因素,转变为癫痫的可能性就大。当这几种危险因素都存在时,癫痫的发生率为50%。若没有这几种危险因素,到17岁时癫痫的发生率为1.1%。

(3)热性惊厥对智力的影响:关于热性惊厥对智力的影响,看法尚不一致,一部分学者认为有一定影响,一部分人认为影响不大。对热性惊厥病儿出现智力低下有两种不同的解释:一种认为严重的惊厥可以引起脑损伤,以致出现智力低下;另一种观点认为在热性惊厥前神经系统已出现异常,这种病儿即使不发生热性惊厥,也可能出现智力低下。假如一个病儿在热性惊厥前已有神经系统异常,再有严重的惊厥发生,出现智力低下的可能性就很大。

对106例热性惊厥病儿从第一次发病就开始调查,连续观察了5~8.5年,结果发现由热性惊厥本身惊厥后造成的智力低下仅1例(0.9%),提示热性惊厥对智力影响较小。

二十一、怎样防止热性惊厥复发

如何防止热性惊厥复发是人们非常关心的问题。预防复发有两种方法,一是短程间歇用药,另一种是长程连续用药。

(1)短程间歇用药:在初次热性惊厥发作以后,每有发热立即应用止惊药,到热性疾病痊愈,也就是只在发热期间用药。这种方法容易被病儿家长接受。病儿在发热时可口服安定片,每次按每千克体重0.2毫克剂量服用,发热不退时每8小时再用一次,连用一两天。还有人给病儿试用安定肛门栓剂,发热期间每8小时给一次,每次5毫克。用安定时有两个困难,一是需时刻注意小儿是否发热(有些病儿发热时一般情况很好,直至惊厥时才被家长发现体温很高);另一是应用安定类药物嗜睡的副作用明显,因此有可能掩盖病情变化。

以往有人用苯巴比妥预防热性惊厥的复发,每当发热时立即给病儿服用苯巴比妥进行预防。其实这种做法达不到防止惊厥的目的,此药半衰期长,按常规剂量(每天3~6毫克/千克体重)服用需2~3周才能达稳态血浓度。

(2)长程连续用药:指的是长期服用抗惊厥药物(不发热时也用药),使血中药物浓度达到并经常维持稳态血浓度,以预防惊厥的再次出现。但有2/3的热性惊厥病儿仅发作一次,普遍采用长期服药预防复发是不恰当的。若有下面提到的一种或多种危险因素,才可考虑长程连续用药:①病儿为复杂性热性惊厥;②曾有惊厥持续状态;③在第一次发作前病儿已存在神经精神发育异常;④1岁以内发病;⑤热性惊厥反复发作,1年内已发作5次以上者;⑥以往发作中曾有无热惊厥者。

若热性惊厥病儿热退一周后脑电图检查有痫样放电则应诊断为癫痫。应按癫痫长期用药。

防止热性惊厥的长期用药可选用苯巴比妥,每天按每千克体重3~5毫克分2次口服,热性惊厥被控制l~2年后不再发作可逐渐减量停药。如服药后有行为障碍(兴奋、多动、睡眠障碍、攻击行为等)可换用扑痫酮(去氧苯巴比妥),每天按每千克体重10~20毫克分2次口服。也可应用丙戊酸钠。苯妥英钠和卡马西平对预防热性惊厥复发无效。

二十二、癫痫和脑性瘫痪的关系

脑性瘫痪是小儿时期比较常见的一种情况,其中25%~50%的病儿合并有癫痫。

脑性瘫痪的主要原因是在胎儿时期、分娩过程中或出生后不久的时间内,脑子受到损伤所引起。这里所说的损伤不单是外伤,更主要的是缺氧对脑子造成的不良影响。病变部位往往是脑子管理运动的部分。病变不随年龄的增长而加重。

人们一听到“瘫痪”二字,就会想到胳膊或腿软绵绵地瘫在床上不能动的情景,其实脑性瘫痪的病儿并不是这样。大多数脑性瘫痪的病儿表现为四肢发硬,姿势不正常,不能完成正常的运动,如不会坐、不会抬头、不能独自站立和行走。有些虽能行走,但姿势很难看,行走时脚尖着地,两大腿紧紧并在一起,有时甚至相互交叉呈剪刀状。这种类型称为痉挛型。还有些脑性瘫痪病儿表现为歪着头,扭曲着身体,上下肢也出现扭曲的动作,手指、足趾不自主的伸屈动作,越紧张,这些异常的动作越多、姿势不协调,不能调节肢体活动的方向和距离。一只手去拿东西时,另一只胳膊也高高举起或伸向后背,同时面部肌肉也紧张、咧着嘴。而入睡后异常运动消失。这种类型称为手足徐动型。

脑性瘫痪的病儿病情程度有轻有重,病变侵犯的部位也不一定相同。有些病儿表现为两下肢的异常运动明显,有些则四肢运动都有异常;有些表现为半侧肢体运动异常(称为偏瘫);还有些只表现为一条腿或一只胳膊的不正常。

脑性瘫痪的病儿都表现有运动功能发育落后。正常小儿1、2个月以后两只手就能自己张开,而脑性瘫痪的病儿此时两手还紧紧握成拳状,3个月俯卧位时不会抬头。6、7个月的正常小儿应该会独自坐了,而脑瘫病儿不会坐。脑瘫病儿会立会走的时间比正常小儿要晚,有些甚至终生不会走路。

有些病儿仅表现为运动功能不正常,但也有些病儿同时合并有智力低下、癫痫、聋、盲或性格改变。有些病儿同时存在几种异常情况,有1/4~1/2的脑性瘫痪病儿合并有癫痫,四肢受累及偏瘫的脑性瘫痪病儿,更容易合并存在癫痫。

在治疗脑性瘫痪的同时,也应服用抗癫痫药,用药的时间比没有脑病变的癫痫要长。

二十三、皮肤痣与癫痫的关系

神经系统和皮肤在胚胎时期都起源于外胚层,当外胚层发育过程中出现异常或受干扰时,出生后不仅神经系统不正常,而且在皮肤上也有异常表现。这类疾病称为“神经皮肤综合征”,大约包括40多种疾病,但常见的只有少数几种,如结节性硬化症、神经纤维瘤病、脑面部血管瘤病、色素失调症、伊藤色素减少症等。这些病常合并有癫痫发作。

皮肤异常可表现为各种色素斑、痣、血管瘤等,如见到皮肤有下面一些表现,应想到是否为神经皮肤综合征。

(1)咖啡牛奶斑:是一些棕色(类似咖啡里加牛奶的颜色)色素斑,不隆起于皮肤,呈椭圆形或其他形状,与周围皮肤界限清楚,初生时即可在躯干及四肢皮肤部位见到,可随年龄增长而增大或增多,如此斑多于5块,应考虑有无神经纤维瘤病的存在。

(2)色素脱失斑:颜色发白,与周围皮肤界限清楚,呈桉树叶状或其他形状,色素脱失区域不脱屑,感觉无异常,出汗无异常,出生时即可见到,此种情况常见于结节性硬化症。有时大面积色素脱失可见于伊藤色素减少症。

(3)黑棕色色素增生:患有色素失调症的小儿,皮肤上可见到黑棕色或黑灰色色素斑,可呈斑片状、条纹状或螺旋状,有时还可呈大理石花纹状。色素增生部位的皮肤感觉、出汗都正常,不疼不痒、不脱屑。色素失调症除皮肤色素异常外,常伴有癫痫及智力低下。

(4)面部血管瘤:患脑面部血管瘤的病儿,其面部可见到紫红色血管痣,往往是一侧,且常在眼睑部位,有时身体其他部位也可见到血管瘤。面部血管瘤对侧的肢体常可有癫痫部分性发作,有时还伴有轻瘫。

大多数小儿出生后在背、腰、臀部有蓝黑色或蓝灰色胎记,有的面积很大,有时大大小小很多块。这种胎记与神经系统疾病无关,随着小儿年龄的增长而逐渐消退,不需治疗。

二十四、结节性硬化症与癫痫的关系

结节性硬化症是一个常染色体显性遗传疾病,但外显率不完全。也就是说父或母有此病时,可以遗传给子女,但不一定每个子女都有病,或是子女都不发病,而是在某个孙代中显出此病。男孩患病比女孩略多。

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