（第一节）先天性食管闭锁
先天性食管闭锁是一种少见的先天发育畸形。根据不同形态分为四型，Ⅰ型：食管上下两段不相连接，两段各成盲端。Ⅱ型：食管上段与气管相通，下段呈盲端。Ⅲ型：食管上段为一盲管，下段与气管相通。Ⅳ型：食管上、下段分别与气管相连。由于食管与气管相通，液体常被误吸入气管而引起吸入性肺炎。该病多发生于早产儿、未成熟儿。病儿出生后出现频吐白沫，喂奶或喂水后，呕吐、呛咳、发绀等症状。体检时，腹部显着膨胀，叩诊呈鼓音，由鼻孔或口腔插入细小胃管时，难以插入胃内。X线检查，可见胃管受阻的阴影。诊断明确后，手术重建消化道通路，是唯一治疗方法。
术前护理
1将病儿放置于保温箱内，防止硬肿症发生。无保温箱时，室温保持在25℃～27℃，相对湿度60％～65％；保持呼吸道通畅，及时用导管吸出气道分泌物，防止窒息。应用面罩给予高浓度吸氧，氧气流量在2～4L/min。
2做好保护性隔离，减少继发性感染。将病儿使用的吸管、氧气管进行消毒，每日更换1次。为防止肺部感染，病儿取头侧卧位，上身抬高30°，防止近端唾液吸入或远端唾液流入肺内，每2～4小时翻身、拍背、吸痰1次，咽部有痰鸣音可雾化吸入，稀释痰液，彻底地吸出，以利于保持呼吸道通畅。
3遵医嘱静脉补液，纠正酸中毒及维持水、电解质平衡，输血浆或全血25～50mL，给予静脉营养支持疗法。增加病儿对手术的耐受力。
4术前必须向家长讲明病儿不能哺乳、喂水的原因，并指导及时吸出乳汁，以保持乳汁正常分泌，并防止乳腺感染。
术后护理
1一般护理
（1）术后将病儿置于保温箱内，控制箱内的温湿度，预防硬肿症。持续氧气吸入。固定好胃管、输液管、造瘘管，护理动作要轻柔，注意各种管道的护理，详细记录出入量。
（2）病儿取斜坡位，呈侧俯姿势。保持呼吸道通畅。定时翻身，适度地拍背，有利于分泌物引流，并随时吸出口腔、咽喉、气管内分泌物。必要时给予雾化吸入，预防肺部感染。
（3）禁饮食48小时后，由胃管滴入5％葡萄糖3～5mL，并逐渐增量。如果无不良反应，72小时后给脱脂奶10～20mL，每小时1次，术后第5日拔除胃管，试用滴管经口喂5％葡萄糖10～20滴，无异常时逐渐增量，改为母乳喂养。
2病情观察
（1）要密切观察病儿的呼吸变化，全麻术后因气管插管易发生喉头水肿，造成呼吸困难。为预防喉头水肿，应用地塞米松5mg、庆大霉素4万U加入20mL生理盐水中，行喉头喷雾，同时保证面罩吸氧的浓度。
（2）防止吻合口瘘。试喂葡萄糖液时，密切观察病儿体温、呼吸、心率的变化，发现体温不升、高热、呼吸急促、口周紫绀、心跳加快、病儿烦躁不安等异常表现，配合医师及时给予处理。
（3）有胃造瘘的病儿，术后24小时后开放造瘘管，保持瘘口周围皮肤清洁、干燥。在胃肠减压48小时后，给予胃造瘘管喂养。术后8～10日钳夹胃造瘘管，经口喂养后观察有无吻合口狭窄，如发现病儿呛咳、呕吐，应及时通知医师，并协助处理。行胸腔闭式引流者，执行胸腔闭式引流护理常规。
治疗护理
按医嘱静脉补液，维持水、电解质平衡。补液速度不宜过快，新生儿一般滴速8～12滴／分，将24小时总液量计算精确到每分钟应滴几滴，使液体匀速输入，防止发生肺水肿及心衰。
健康教育
指导家长护理婴儿的方法。如：每次哺乳后为病儿拍背使气体自胃内排出，放置病儿为右侧卧位，可防止病儿呕吐后误吸。提醒家长在日常护理时，观察病儿有无呕吐、呛咳、发绀等异常表现，如发现上述症状，应及时到医院检查。当确诊为吻合口狭窄时，必须行食管扩张术。术后病儿抵抗力差，易被感染，嘱咐家长保持室内空气新鲜，减少外来人员接触，防止感染疾病。冬季为病儿保暖，夏季适当降温。使家长了解婴儿体温易受外界温度影响，出现体温不升或高热。
1少量多次喂奶（尽量母乳喂养)，喂奶后轻拍背部，促使呃气，侧卧位，以防呕吐物误吸，发生吸入肺炎，甚至窒息。观察呕吐物性质，有无胆汁。对呕吐严重、一般情况差、体温低的病儿，注意保暖。
2记录呕吐物、排便次数及量，为静脉补液提供依据，及时纠正水、电解质失调，严重营养不良病儿，按医嘱输血浆或全血。
3新生儿凝血机制差，术前1日给予维生素K类药物。呕吐严重者，术前1日禁饮食，静脉补液，应用抗生素防治肺炎。行钡餐检查后，给予09％温盐水洗胃，洗净胃内钡剂，减轻胃黏膜水肿。术晨插胃管，抽尽胃内容物。为病儿术前洗澡。
术后护理
1一般护理
（1）了解病儿术中情况，严密观察体温，脉搏、呼吸变化。如体温过低应予保暖。禁饮食4～6小时，开始试服糖水，每次20～30mL，2小时1次，无呕吐时，少量多次喂母乳。每次哺乳后轻拍背部，使胃内气体逸出，48小时后恢复正常喂养。若术后黏膜损伤，术后应禁饮食，行胃肠减压，48～72小时肠蠕动恢复后开始喂糖水，逐渐少量多次喂母乳。
（2）麻醉清醒及哺乳后，病儿取倒卧位，抬高床头，每隔2～4小时变换体位1次，适当约束上肢，避免手抓各种管道及切口敷料，防止污染伤口。
2病情观察
（1）术后3～4天病儿哺乳后仍有呕吐时，可控制吃奶量，少量多次喂奶，l周内幽门黏膜水肿减轻、炎症消失后，呕吐自然停止。
（2）密切观察生命体征变化，防治肺部并发症。术中、术后及时吸出呼吸道内分泌物。避免呕吐物误吸。注意保暖，防止体温过低或不升。
（3）腹胀及切口裂开的预防观察：保持胃肠减压通畅，观察肠蠕动及排便是否正常。尽量减少哭闹，定时抱起病儿活动，以免腹胀影响切口愈合。发生腹胀时，给予腹部热敷、肛管排气等方法，积极给予治疗。病儿哭闹不止时，注意切口是否裂开，一旦裂开或肠管脱出，及时用无菌生理盐水纱布覆盖，尽快通知医师及手术室行减张缝合术。
治疗护理
对消瘦、营养发育极差的病儿，需静脉支持治疗，当需要输血或血浆时，要严格查对制度并避免太凉的血液、血浆输入，以免发生不良反应。输液过程中，精确计算输液总量在24小时内滴入所需要的滴速，避免滴速过快或过慢，以防发生肺水肿或液体量不足。
健康教育
向家长讲明母乳喂养的优点，并指导其正确的术后哺乳方法及注意事项，使家长养成良好的卫生习惯。防止因喂养不当出现呕吐、腹泻、腹胀等症状，影响其生长发育。
1禁食，行胃肠减压以减轻呕吐及腹胀。静脉补液，纠正脱水及电解质紊乱。病情危重时，严密观察病儿生命体征变化，有无中毒症状，并积极配合抢救治疗，预防休克发生。
2做好术前准备，并备好病床、床旁用物，如氧气、吸痰器、胃肠减压引流袋、生命体征监护仪等。
术后护理
1一般护理
（1）病儿麻醉清醒后，由平卧位改为半卧位，3岁以下者每2～3小时翻身1次。单纯肠套叠整复术后，无明显腹胀，且已排气，术后6～8小时开始饮水，逐渐增加乳量。
（2）肠坏死肠切除术后，需禁饮食，持续胃肠减压48～72小时，观察引流液的性质及量，准确记录24小时出入量。
2心理护理
病儿术后早期活动对防止肠粘连极为重要。应向家长耐心解释早期活动的意义，并请已痊愈病儿的家长将亲身体会讲给他们听，以取得良好的配合效果。
3病情观察
（1）密切观察生命体征变化，观察有无高热、腹痛、腹胀、呕吐及烦躁不安。当术后3～4天出现腹痛、腹胀、体温升高，应考虑是否出现肠瘘，需立即通知医师，并做好再次手术的准备。
（2）肠切除行肠造口术后，注意造口处肠黏膜颜色，当发生暗紫色，应考虑肠管血运差，及时请主管医师检查，采取措施，以免肠坏死。对造口内排出的肠液量，每日准确记录，及时补充水、电解质。注意造口周围皮肤用氧化锌软膏保护，防止被肠液腐蚀，造成皮肤糜烂。观察造口有无缩窄、脱出及回缩，发现异常，配合医师及时处理。
治疗护理
病儿中毒症状严重时，需静脉补充水及电解质，用抗生素、静脉支持疗法，以达到治疗目的。注意液体的配制、先后输入的顺序、滴速及治疗效果的观察，如脱水病儿要了解口渴有无改善、尿量多少等。抗生素滴入时，应注意浓度及间隔时间，以确保药物疗效。要密切观察小儿用药后有无不良反应。并保持输液管道的通畅，避免药物渗入皮下，造成皮下坏死。
健康教育
出院时指导家长合理的喂养方法，如肠复位6～8小时后进食的方法，应先由少量母乳或流质开始，逐渐增量使肠道逐渐适应，注意饮食后有无腹痛不适。避免饮食不洁使病儿腹泻，造成肠道功能紊乱，出现肠复套现象。
1腹膜炎型：病儿出生不久即出现呕吐、腹胀、腹壁静脉怒张、呼吸急促、缺氧。
2肠梗阻型：症状出现较晚，从1周到2～3个月不等。因肠粘连，发生梗阻，呕吐物含有粪便，可见肠型或蠕动波，听诊肠鸣音亢进。胎粪性腹膜炎确诊后，需手术治疗。
术前护理
1密切观察病儿的体温、心率、呼吸及末梢循环情况，如病情危重，循环差，体温低，应放置暖箱内保暖。同时保证面罩吸氧的浓度。
2禁饮食，行胃肠减压，并详细记录引流液性质、量及呕吐、腹胀情况。对呕吐频繁、腹胀严重的病儿，应抬高头部，脸偏向一侧，避免发生吸入性肺炎。
3如需要纠正酸中毒、电解质紊乱时，应合理分配输入液体种类及速度，对体质差的病儿输新鲜血及血浆时，温度不宜过低，避免不良反应。
术后护理
1一般护理
全麻病儿取平卧位，头偏向一侧，以防呕吐物误吸，6小时后观察生命体征无异常，可改为斜坡位，每2～3小时翻身1次，促使肠蠕动，预防粘连。术后持续胃肠减压，并保持通畅。
2心理护理
给家长做好解释工作，介绍手术方法及术后病情变化、注意事项。使家长树立信心，给予理解与合作。
3病情观察
（1）建立护病单，详细记录24小时出入量及病情变化。密切观察病儿的体温、心率、呼吸及末梢循环情况，每15～30分钟记录1次，病情稳定后，改为1小时观察记录1次，同时记录面罩吸氧时间。在缺氧症状改善后，可间断给氧。
（2）保持胃肠减压通畅，观察引流液量、性质。如48～72小时后肠蠕动恢复，可停止胃肠减压，口服5％葡萄糖水20～30mL，2小时1次，若无呕吐，可给少量母乳。无腹胀、排气排便通畅后，逐渐加大奶量。
（3）术后6小时无尿，应及时通知医师，并协助处理，进食后大便次数增多，应及时更换尿布。避免污染切口。同时保持切口处敷料干燥，观察有无渗出，预防切口裂开。
治疗护理
严格掌握24小时液体匀速输入，不可过快或过慢，输液过快，右心负担突然增加，易引起心衰及肺水肿，输液过慢造成液体量不足。术后l周内不能补钾，1周后应在100mL液体中加入10％氯化钾2mL。补充葡萄糖液和电解质液时，应少量交替输入，以免水、盐比例忽多忽少，达不到纠正水、电解质紊乱的目的。
健康教育
为了新生儿术后能够尽快恢复健康，使家长学会观察病儿的异常表现，根据新生儿的生理特点，给予精心护理。指导家长掌握胃肠道手术后的正确喂养方法，如出现呕吐、腹胀或腹泻时，应及时到医院治疗。
（第五节）先天性巨结肠
先天性巨结肠是结肠远端及直肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺如或减少，使肠管失去正常蠕动功能，呈痉挛性狭窄。近端肠管逐渐扩张、肥厚而成巨结肠。主要表现为长期便秘、腹部膨隆，有低位肠梗阻症状。指检：直肠壶腹部空虚，直肠指检时可激发排便反射，有粪便和大量气体排出。确诊后应行巨结肠根治术。
术前护理
1给予高热量、高蛋白、高维生素、无渣饮食，改善营养，提高机体抵抗力。严重营养不良、贫血者，按医嘱静脉给予多次少量输血，纠正营养不良。
2每日用生理盐水清洁罐肠1次，连续10～15日。灌肠过程中，选择质地柔软，粗细适宜的肛管，肛管插入深度15cm以上，动作轻柔，灌肠速度缓慢，按摩腹部，重复灌洗，排出液与灌入液量应相符，以防水中毒或盐中毒。粪便干结时用1∶2∶3灌肠液20～30mL保留灌肠。注意保温，以防感冒。
3严密观察病情变化，如腹胀急剧加重、高热、呕吐、腹泻、全身情况突然恶化，可能并发小肠结肠炎，立即通知医师进行抢救。
4术前按医嘱口服肠道抗生素和肌肉注射维生素，防止肠道感染和出血。术前1日晚及术日晨各行清洁灌肠，并用肠道抗生素保留灌肠。置胃管。
术后护理
1一般护理
（1）平卧位，血压平衡、病儿清醒后6小时，改为半卧位。禁饮食，持续胃肠减压保持通畅，注意引流液的性质及量。肠蠕动恢复后，停用胃肠减压。术后第3日，如腹部无异常，可给予高热量、高蛋白流质饮食。
（2）行Duhamel手术，应取平卧位，两腿分开略外展，必要时用约束带固定，臀部略抬高，以免钳夹与床面摩擦及早脱出。每隔3～4小时托起病儿，按摩受压部位皮肤，防止皮肤被压伤。结肠夹局部暴露处，每日用生理盐水棉球轻轻擦拭，保持肛门清洁、干燥，预防感染。行肠造口者，执行肠造口术护理常规。
2心理护理
根据病儿的手术方式，向家长讲明手术后可能出现的异常表现。比如：术后早期，每日排便次数增多，可达十余次，多数是因为肛门括约肌暂时松弛或切除较长段的结肠后，粪便较稀造成的，一般在数月后可逐渐恢复正常。
3病情观察
（1）观察有无腹胀、肠鸣音恢复情况及排气时间，并注意肛门支架管脱出时间。Duhamel手术结肠夹一般在术后5～7日自然脱落，如早日脱落，应严密观察有无腹胀、腹痛，并注意其排便情况，发现异常，及时通知医师处理。
（2）如病儿反复出现肠炎而致全身情况较差者，不能行巨结肠根治术，应行肠造口术，术后观察造口处肠管有无血运障碍，当发现肠管呈暗紫色或肠管脱出等异常时，应立即通知医师处理。涂氧化锌软膏保护肠造口周围皮肤，防止被消化液腐蚀，发生皮肤糜烂。
（3）术后5～7天，警惕吻合口瘘的发生。如病儿体温升高、腹胀、便秘或脓血便，出现腹痛及腹膜刺激征时，应立即通知医师检查处理。
治疗护理
先天性巨结肠根治术，手术时间长，创伤大，容易发生胃黏膜应激性溃疡出血。当胃肠减压引流出咖啡色胃液时，按医嘱给予胃管内注入甲氰咪呱，保护胃黏膜，停止减压1小时后，观察治疗效果。
健康教育
出院前指导家长扩肛方法、时间及注意事项，坚持扩肛3～6个月，并训练病儿定时排大便，建立排便反射。实行结肠造口术者，应教会家长护理造口周围皮肤，防止腹泻造成肠脱出或造口周围皮肤糜烂。并注意定期到医院复查。
（第六节）先天性肛门闭锁和直肠畸形
