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第39章 原发性硬化性胆管炎(PSC)总伴有黄疸

这种疾病多发于中青年男性,通常伴有黄疸,病因不明的一种综合征,其特征性病理改变为胆管纤维化性炎症,可使肝内、肝外胆管或肝内外胆管同时受累,诊断主要依靠典型的逆行胰胆管造影(ERCP)改变。病程进展总趋势为进行性加重,最终可导致继发性胆汁性肝硬化,并发生门脉高压症和肝衰竭等严重后果。

自身抗体检查阳性支持本病的诊断,但是不具特异性。常需依靠肝脏组织病理学检查发现典型的纤维化性胆管炎才能确诊。

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