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第67章 何谓婴儿骨皮质增生症?

婴儿骨皮质增生症又称caffey病,是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾病,在患骨附近的肌肉及筋膜可能亦受累。

其病因不明,Fairbank认为本病可能为一种由病毒感染引起的感染性疾患。部分有家族史,属常染色体的显性遗传。

临床表现:常在3个月内起病,少数可反复发作直到成年,男女发病率约为3∶1,初发症状常为病儿的烦躁不安和短暂的低热,继之上下肢肿胀(尤以小腿常被波及),3~4日后颌面肿胀,部分病儿可伴有贫血。

体征:主要体征为局部弥漫性肿胀,肿胀木样硬,深在骨面不动,皮色正常,无水肿和皮温增高,伴有局部压痛和活动受限,如累及长骨,则肢体可因疼痛产生假性瘫痪。

X线表现:为受累骨明显成层状骨膜增生和皮层增厚,颇似套管状。亦可有大块状骨皮质增厚。好发于长管状骨、下颌骨、锁骨、肩胛骨和肋骨等,管状骨又以股骨和尺桡骨多见,具有多发性和对称性的特点。病变仅见于骨干,而骨骺、干骺、关节一般不受累。病变后期,增生之骨皮质由内向外逐渐变薄,髓腔逐渐扩大,直至恢复正常。

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