恶性纤维组织细胞瘤由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。近年来，已发现此肿瘤的变种有多形分层型、黏液型、巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。除了代表其各自不同的解剖临床病种和不同的治疗方法和预后外，这些变种均应被认为是属于恶性纤维组织细胞瘤的临床表现中的一部分。同时，这些变种特有的症状往往可以作为确定诊断的重要依据。
恶性纤维组织细胞瘤是最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往曾单独分类为恶性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。
发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。
恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体（特别是下肢、尤以大腿为多见）及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型（变种）者好发于肢体的皮肤和皮下组织。
恶性纤维组织细胞瘤为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。
少数情况下，当肿瘤贴近骨骼时，可能显示浅表性骨质溶解或骨膜反应。骨扫描检查对邻近的骨反应很敏感。很少见到病灶的钙化和骨化，但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到。血管造影可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化。但有时甚至在非常大的肿瘤内，可因组织坏死和出血，而呈现为无血管的影像。主要血管可能移位和受压，但很少被浸润。CT和MRI显示为实心的、非均质性肿块。有时可见大的含有液体的囊腔。
骨淋巴瘤临床表现如何？
一、发病年龄
骨淋巴瘤各年龄组均可累及，文献报道15～86岁，其中成年人较多，20～60岁发生率较高，原发性骨淋巴瘤的发生率较低，但也以成年人为主，儿童少见。
二、发生部位
淋巴瘤侵犯骨的部位较广泛，几乎全身各骨均可累及，其中颌骨、颅骨、骨盆、脊柱、股骨等部位较常见，有人统计颌骨为最常见的发病部位。四肢长骨中，股骨最常见，也是原发性骨淋巴瘤常见的发生部位。
三、症状及体征
骨淋巴瘤患者常见症状为疼痛，约2/3的患者疼痛为首要症状，甚至为首诊症状，表现为钝痛、胀痛。有些患者以局部肿胀、包块为首诊症状。发病早期，疼痛较轻，呈间歇性，因此有些患者自出现症状至就诊时间可达16个月以上，一般4～8月。病程晚期，疼痛可发展为持续性，并有夜间疼痛现象。由于该病早期症状轻微，起病较缓慢，有相当数量的患者直到发生病理性骨折时方才就诊。有文献报道病理性骨折发生率可达20%以上。椎体淋巴瘤主要症状为局部疼痛，但较轻微而骨破坏较为明显，因此病理性骨折更为常见，有些患者可造成截瘫。四肢长骨淋巴瘤具有一般恶性肿瘤的特点，除局部疼痛外，局部可有肿胀及软组织包块，表面有静脉怒张、皮温高、压痛明显等。体征部分骨淋巴瘤患者可伴有发热、无力、体重减轻等全身症状。根据统计，全身播散的骨淋巴瘤累及骨病变的病理中，约20%～30%的患者伴有全身症状，而在原发性骨淋巴瘤患者中，伴有全身症状的病例非常少。
如何诊断骨淋巴瘤？
一、化验检查
部分病例可有贫血、白细胞增高、血沉增快、碱性磷酸酶增高，但原发性骨淋巴瘤患者化验检查多正常，有些病例有轻度的碱性磷酸酶增高。骨髓象检查常无特异性，可见粒细胞、原核细胞增多，网状细胞、浆细胞增多等，肝肾功检查应常规进行，对判断淋巴瘤的全身播散有一定帮助。
二、X线片特点
骨淋巴瘤X线片检查并无特征性表现，单X线片也很难与其他类型的恶性骨肿瘤相区别。长骨淋巴瘤位于干骺端，也可见于骨干。根据X线片特点可分为溶骨型、硬化型及混合型3种，其中溶骨型最常见。文献报道约占46%～77%。其次为混合型，占16%～40%，而单纯硬化型则较少见，文献报道在4.3%～15%之间。溶骨性病损往往范围较广泛，有些与正常组织之间有轻度硬化带，这种硬化带常是不连续的。单纯溶骨型骨X线片上较少见骨膜反应，少数有骨膜反应四肢长骨淋巴瘤常伴有明显的软组织包块影。该病缺乏特征性表现，有时与其他类型的恶性骨肿瘤很难鉴别。
椎体淋巴瘤以骨破坏为主，但间隙尚存在，严重者附件可受累，有时多个椎体同时受累椎旁软组织多有梭形肿块，类似椎旁冷脓肿。
病理性骨折在淋巴瘤较常见，无论是四肢骨还是椎体，有时系患者就诊的主要原因。
三、放射性核素扫描
像其他骨肿瘤一样，放射性核素扫描（SPECT）是一种敏感的检查方法，可以早期发现骨的病变，缺点是假阳性率较高，且不能准确判断其病理类型，常用的同位素有99锝（Tc-99）。20世纪70年代开始，国外采用67镓（Ga-67）扫描成像诊断淋巴瘤，阳性率较高，该方法对骨淋巴瘤的诊断率也较高，可以作为对疗效判断的指标之一。
四、CT及MRI
近年来，CT及MRI广泛用于淋巴瘤的诊断，特别是MRI，不仅更好地显示淋巴结的病变，对于骨淋巴瘤，CT及MRI除可以判断肿瘤的部位及骨破坏程度外，尚可以清晰地显示周围软组织肿块的情况，也可以看到瘤内结节形成，对于有条件的病例，应考虑行腹部、胸部的CT及MRI检查，这对于淋巴瘤的诊断及分期有较大意义。
