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第48章 何谓软骨瘤?

软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合征。软骨瘤单发多见;多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。

软骨瘤多见于青少年,发病缓慢,早期一般无明显症状,待局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。

如何诊断软骨瘤?

X线征象:发生于指(趾)骨时,一般呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点,这是软骨瘤主要的X线征。发生于掌(蹠)骨者,有时肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀亦较显著,但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例,肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时,则可见骨皮质破坏及骨膜反应。

骨瘤临床表现如何?

发病率仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。多发生在颅骨,颜面骨及下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。

致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起晕眩、头痛、甚至癫痫。

骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状。

一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸形生长。

骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种错构瘤,而非真性骨瘤。

如何诊断骨瘤?

致密骨瘤显示隆起,外表光滑,颅骨骨瘤基底宽广,呈波状。位内板者则内板增厚。骨密度均匀增加,骨质破坏与骨化程度常不一致。

骨疣常带蒂,软骨部可钙化,呈菜花状。骨瘤质硬,有骨膜覆盖,基底与骨组织相连,可有宽广基底或带蒂,切面为骨组织。根据骨密度不同,分为象牙骨型(致密骨型)及海绵骨型(松质骨型),前者多见。镜下显示结构简单,可含有骨板和少许哈弗管,松质骨型者可有骨髓组织。

一、发生于鼻副窦的骨瘤

多见于额及筛窦,常呈分叶状,可有蒂,边缘整齐,密度均匀一致,长大可占满鼻窦腔,甚至顶起窦壁,引起颌面畸形。一般诊断不困难。

二、发生于颅骨者

应与脑膜瘤、额骨内板增生症和纤维异样增殖症鉴别。

(一)脑膜瘤

生长快,呈不整形新骨增生,可出现骨样改变。瘤基底宽,并可有颅板溶骨改变。肿瘤血供增多,致附近血管沟影增宽增多。眼眶筛部骨瘤有时与嗅沟的脑膜瘤不易区分。

(二)额骨内板增生症

呈波浪型骨增生,患者常有头痛、肥胖、性欲减退。多见于停经后的女性,有时伴发糖尿病或尿崩。

(三)颅骨纤维异样增殖症

病变广泛,基底宽,多处发病,累及板障和颅板,全身其他骨骼亦可发病,且有单侧趋向。

三、发生于肢体者

应与骨软骨瘤、内生肌疣、骨肉瘤区分。

(一)外生骨疣

如全身骨质则为骨瘤,实为骨软骨瘤,内含软骨成分钙化。二者不易区分,有赖于病检。

(二)内生肌疣(Enoslosis)

亦称骨斑(BoneSpot)或骨岛(BoneIsland),为松质骨内骨发育异常,骨内呈巢状,可有骨小梁。不属肿瘤。

(三)骨肉瘤

生长迅速,具恶性骨肿瘤特点,有无好发年龄与部位,易区分。

骨样骨瘤临床表现如何?

骨样骨瘤是由成骨性结缔组织及其形成的骨样组织所构成。肿瘤由两部分组成:一为由肉芽组织构成的瘤巢,一为周围骨质硬化区。肿瘤成熟后,一般不再生长,亦有发育成为正常骨质而自愈者。

好发于青少年,很少超过30岁。男性发病率比女性高两倍。

疼痛为主要症状,由间歇性转为持续性,夜间较重,服水杨酸钠类药物可以缓解。患部隆起,多有压痛,偶有红、肿、热感,与一般炎症类似。

如何诊断骨样骨瘤?

一、诊断

(一)胫骨、股骨、脊椎、颅骨、肱骨等均可发病,尤以胫骨最为多见。病灶以骨干多见,可位于骨皮质、骨松质或骨皮质表面的骨膜附近。

(二)肿瘤多有圆形或卵圆形透亮区即为瘤巢,直径一般不超过1~2cm。位于骨松质时,其直径可达4~5cm。多数为一个巢,也可有两个或两个以上聚集一起的瘤巢。有时在巢中可见不规则钙化阴影或似鸟蛋状外观。

(三)周围骨质硬化范围与病变部位有关,位于骨松质时,瘤巢可以较大,而周围骨质硬化则轻微或缺如。位于骨皮质时,周围骨质硬化明显,往往超过瘤巢本身较多。

二、鉴别诊断

骨皮质的小型骨脓肿有时与骨样骨瘤颇为相似。但病变处局部软组织往往有炎症表现,可以鉴别。

巨细胞瘤临床表现如何?

巨细胞瘤分为良性、生长活跃和恶性。病理上约15%为恶性,又分原发性或继发性。巨细胞瘤是一种常见的骨肿瘤。起源于骨骼的非成骨性结缔组织,由间质细胞和多核巨细胞组成。肿瘤的主要组成成分类似破骨细胞。肿瘤多见于15~30岁的青壮年期,大多在骨骺愈合后,好发于股骨远端、胫骨近端及桡骨远湍。

早期仅有局部间歇性疼痛。常因肿瘤的发展,造成局部肿胀、压痛或邻近关节活动限制等。较大的肿瘤,可有局部皮肤温度增高、静脉曲张、压痛等症状。

如何诊断骨巨细胞瘤?

一、X线与CT表现

靠近骨端的偏心膨胀性破坏,growthrateIA或IB,特征是破坏区内有皂泡样骨嵴。皂泡样改变是肿瘤某一阶段的特殊表现,完整的皂泡结构和完整的骨皮质表明肿瘤分化较好。约半数的骨巨细胞瘤缺乏皂泡,仅表现为单房性溶骨破坏,称单房型或溶骨型骨巨细胞瘤。

二、MRI表现

肿瘤在T1-WI上呈低信号或中等信号,在T2-WI上呈中高信号或混杂信号。肿瘤穿破骨皮质形成软组织肿块时,T2-WI为高信号。Gd-DTPA增强扫描,肿瘤中等强化,但瘤体内囊变或出血部位信号强度无变化生长快,皂泡破坏,皮质穿破,出现软组织肿块提示为恶性。

(一)巨细胞瘤虽开始于干骺端近骺板处,但几乎均越过骺板向关节方向生长,且以此为主,可直达关节软骨下为止。

(二)肿瘤大都局限于骨端和干骺端的松质骨内,并多向骨骼原来凸出的部分生长,使病区膨胀扩大,呈横向发展。其轮廓常呈分叶状,皮质虽变薄,但尚完整。其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块。

(三)肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区,其中可见类似多房间隔的残留骨小梁,明显时可呈“肥皂泡样”改变。

(四)在发病早期或进展期,其边缘可较模糊,中间如无似间隔的骨小梁,则诊断较困难,一般多根据病变部位而拟诊。

(五)病变晚期,肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂,且可侵入附近软组织中。

骨血管瘤临床表现如何?

骨血管瘤系错构瘤。骨血管瘤为良性,生长缓慢,早期患者无症状或症状轻微,患者不就医,故不被发现,临床上检出率较低。晚期患者溶骨性破坏改变显著时,却被误诊为转移癌而放弃进一步检查治疗。本病常见于40岁左右的中年人,女性多于男性。

任何年龄都可发病,以成年人多见。男女发病率相仿。临床症状与肿瘤之部位和生长速度有关。一般常无症状而被偶然发现。位于脊柱者,可产生脊髓或神经根压迫症状,神经脊髓受压的原因可能为:

(一)肿瘤蔓延到硬膜外腔。

(二)受累椎体膨大使椎管狭窄变形。

(三)受累椎体发生骨折移位。

(四)血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。病理骨折和截瘫为常见并发症;位于颅骨者,可出现头痛、局部压迫感,有时可扪及肿块;位于长骨一端或骨干时,可产生间歇性隐痛。

如何诊断骨血管瘤?

一、诊断

根据肿瘤所在部位不同肿瘤内结构的X线表现可分为3种类型:

(一)垂直型

多见于脊柱。骨小梁广泛吸收,但有部分骨小梁增生和增厚,出现垂直交叉的粗糙骨小梁,形成栏栅状或大网眼状。椎体的外形及椎间隙可保持正常。

(二)日光型

多见于颅骨。正面观被肿瘤破坏的透光区可见自中央向四周放射的骨间隔,颇似日光放射,侧面观阴影内的骨间隔方向与颅骨表面垂直。

(三)泡沫型

长骨多见。肿瘤呈泡沫状囊肿样,多偏心性生长,患骨局部梭形膨胀,周围骨皮质变薄,一般无骨膜反应。

广泛的软组织血管瘤亦可侵犯骨骼,一般呈压迫性骨缺损,外缘凹陷但光滑。软组织内可存在静脉石。

二、鉴别诊断

颅骨血管瘤需与血管型脑膜瘤鉴别。脑膜瘤引起的骨针放射状增生多以骨外板为主,骨针粗长而较不规则,骨板可同时破坏、缺损,但其周界较不清楚,没有硬化的边缘。

软骨黏液样纤维瘤临床表现如何?

软骨黏液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的黏液样和软骨样分化的良性骨肿瘤,占原发性骨肿瘤的1.04%,良性骨肿瘤的2.31%。

年龄与性别分布,依据文献,最小4岁,最大79岁,10~30岁最常见,占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性,为1.9∶1。

此型肿瘤病程缓慢,发病数日或数年才得以诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发,亦有局部无疼痛性肿胀。

大约1/3病例累及胫骨,特别好发于胫骨近端,股骨远端干骺端亦常见。好发于股骨,其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。颅面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。

如何诊断软骨黏液样纤维瘤?

位于长骨的肿瘤多累及干骺端,呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变,向外生长、膨出、边缘清晰、硬化,也可出现局灶性边缘不整。如继续生长,骨壳浅缺,但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1~10cm,平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀,无骨膜再生,边缘骨皮质消失、破坏,可累及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状,出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见,但组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。

骨母细胞瘤临床表现如何?

一、发病情况

常发生在脊椎骨,多在附件而非椎体。手足短骨次之,四肢长骨、肩胛骨、肋骨偶见。长骨多在骨干。

发病年龄10~15岁,幼儿及成年少见。男性多于女性,约为2∶1。

二、症状与体征

逐渐发生疼痛,轻度,持续性,阿司匹林不能止痛。局部轻度肿胀及压痛。如侵及胸椎,可有胸痛及压迫脊髓症状。

如何诊断骨母细胞瘤?

肿瘤组织在发展阶段变异较大,故在X线检查与无固定的特异性征象。根据钙化或骨化程度可显示不同透明影或致密影。肿瘤与周围骨组织分界清晰、周边有骨质硬化。无骨膜反应。

根据病变部位,可分为4种类型。

一、中心型

为常见型,典型表现为边缘清晰的囊状骨质破坏区,皮质膨胀变薄。如皮质破裂,形成软组织肿块。肿瘤内有不同程度的成骨或钙化阴影,至斑点或索状。少数呈单囊形破坏而无钙化影。如为多囊性,则有散在病灶。肿瘤附近骨质轻度增生硬化。一般无骨膜反应。

二、皮质型

发生在皮质内,偏心性生长,皮质局部破坏,薄壳状骨质膨胀,边缘清晰,可有不规则钙化斑。

三、骨膜下型

见于干骺端,偏侧生长,局部骨皮质呈压迫性破坏。

四、松质骨型

见于棘突、椎弓。骨质扩张增大,呈运河絮状不规则囊性破坏,亦可为边缘清晰密度增高瘤影。

如施用血管造影及ECT检查,对诊断更有帮助。

骨母细胞瘤应与什么病鉴别?

由于组织学上变化不一致,易误认为其他肿瘤,应予区分。

一、骨样骨瘤

成骨细胞瘤有无髓鞘膜神经纤维,类似骨样骨瘤,但含量较少。进行性发展,生长较快,无压痛。X线显示瘤巢,且大于2cm,偶有恶变,可以与骨样骨瘤鉴别。

二、骨肉瘤

成骨细胞瘤早期结缔组织活跃增生,并有少量不规则骨及骨样组织及巨细胞,易误诊为骨肉瘤。但骨肉瘤为恶性,发展快,症状重。瘤细胞多形,有肿瘤性骨组织形成。有骨膜反应,破坏性大,有溶骨或成骨等型。

三、巨细胞瘤

较成熟的成骨细胞瘤含大量骨化组织及散化多核巨细胞,此类巨细胞仅是血管附近的巨噬,而巨细胞瘤为肿瘤细胞,但无骨组织形成。

四、动脉瘤样骨囊肿

发生在脊椎的囊性成骨细胞瘤及骨膜下型成骨细胞瘤不易与动脉瘤样骨囊肿鉴别。

五、血管性疾病

成骨细胞瘤含大量骨化组织及多数扩张的毛细血管,与血管性病变亦难鉴别。

骨化性纤维瘤临床表现如何?

骨化性纤维瘤又称纤维骨瘤,是由纤维组织和骨样组织混合构成的良性肿瘤,主要发生在颌骨。骨化性纤维瘤占肿瘤总数的2.53%,占良性肿瘤的4.54%。男女之比为1.01∶1。发病年龄多在11~20岁(33.8%)。多见于颌骨,其次为胫骨和颅骨。

一般起病缓慢,病程较长,多无自觉症状,发展到后期出现颜面畸形或上下颌咬合关系紊乱。发生在上颌窦内可使窦腔消失,尖牙窝膨隆,可突入鼻腔、眶区,使眼球上移或突出,甚至产生复视。位于下颌者多在颌骨体部,呈中枢性膨胀性生长。有的出现急性炎症症状,有的则无疼痛,仅感到全身不适。颌骨膨隆处可扪及骨样坚实物,有时皮质很薄而略有弹性,无压痛。肿瘤固定,与周围正常骨之间不能扪出具体界限。表面皮肤正常,与肿物常无粘连。发生在上下颌骨,张口度不受影响。化验检查无特殊。

如何诊断骨化性纤维瘤?

不同病期多种表现,不论病期长短,X线显示其边界都较清晰,骨皮质膨胀、变薄,骨小梁正常排列消失,骨质稀疏表现为密度减低的阴影。随着肿瘤成熟钙化程度逐渐增高,中心可显示为毛玻璃状或斑块状,最后成为比较一致的钙化团块。病变区牙齿常有移位。囊性骨化性纤维瘤则表现为多房状囊腔,呈圆形、卵圆形或不规则状,间隔较厚。

骨化性纤维瘤应与何病鉴别?

根据临床典型症状及X线表现不难诊断。需与下列情况鉴别:

一、纤维异常增殖症

又称纤维性骨炎、骨纤维营养不良、纤维结构不良等。其特征是骨的特殊改变,即骨组织吸收而被纤维性结缔组织代替,发生在颌骨者多为局限性异常增殖症。X线显示明显的骨质稀疏,呈现清楚轮廓,有时呈现数个卵圆形或圆形囊腔。在弥漫性密度不均的阴影中,散在钙化斑点,但无骨膜反应。纤维异常增殖症的组织中,含有多核巨细胞以及多量含铁血黄素。

二、囊性纤维性骨炎

又称棕色瘤,因为新陈代谢紊乱而引起的全身骨骼疾病。多因甲状旁腺动能亢进,骨中钙质转移至血液中,造成广泛骨质疏松。颌面部多发生于女性青年之下颌骨。X线显示境界清晰的广泛性透光区,常被误诊为囊肿。组织学检查见骨小梁消失,伴大量破骨细胞浸润。

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