主动脉夹层是由多种病因造成的主动脉内膜撕裂，血流经内膜撕裂口灌入中膜，使主动脉壁中膜分离形成血肿或所谓“双腔”主动脉，即扩张的假腔和受压变形的真腔。内膜撕裂多起于升主动脉，在主动脉瓣上2～3cm处或主动脉弓降部，左锁骨下动脉开口以远。夹层可累及主动脉主要分支，如冠状动脉、头臂动脉、脊髓动脉和肾动脉等，引起缺血或梗塞改变；可累及主动脉瓣环，引起主动脉瓣关闭不全；可破入心包、胸腔，纵隔和腹膜后等部位，引起心包填塞，胸腔、纵隔、腹膜后出血。
急性主动脉夹层最常见的症状是突发的剧烈胸、背疼痛．有如撕裂、刀割，可向颈及腹部放射。常伴有心率增快、呼吸困难、恶心呕吐、晕厥，肢体血压与脉搏可不对称。心底部杂音和急性心包填塞征象的出现，为主动脉瓣关闭不全及夹层破入心包的表现。严重者可发生休克、充血性心力衰竭、猝死、脑血管意外和截瘫等。
二、影像学表现
1.X线表现
急性主动脉夹层时．短期内可见纵隔或主动脉影明显增宽，搏动减弱消失，边缘模糊，主动脉壁钙化内移。破入心包或有主动脉瓣关闭不全时，心影明显扩大。破入胸腔时，可见胸腔积液。慢性主动脉夹层时，上纵隔明显增宽，主动脉局限扩张，有时外缘呈波浪状。主动脉内膜钙化明显内移，左室可因主动脉瓣关闭不全而增大。
2.超声表现
（1）增宽的主动脉内可见撕裂的内膜片反射。该内膜片反射纤细，将主动脉分为真、假两腔。
（2）撕裂的内膜上有时可见其连续性中断，为真假腔相交通的破口，多位于夹层病变的起源处。在夹层病变的远端，有时可见再破口。
（3）假腔内有时可见血栓形成。
真腔内血流速度相对较快，假腔内血流速度缓慢、血流信号延迟出现或无血流显示。在入口处可见自真腔流向假腔的血流，而于再入口还可见自假腔流向真腔的血流。夹层病变累及主动脉根部时，彩色多普勒血流显像常可探及主动脉瓣反流。
3.CT表现
（1）平扫CT：可显示钙化内膜内移，假腔内血栓，以及主动脉夹层血液外渗、纵隔血肿、心包和胸腔积血等。
（2）增强CT：可见主动脉双腔和内膜片；通常真腔较窄，充盈对比剂较快，而假腔较大，充盈对比剂较慢；可显示内膜破口和再破口及主要分支血管受累情况．包括冠状动脉、头臂动脉和肾动脉开口等。
4.MRI表现
MRI可提供主动脉夹层的形态和功能信息。
（1）真假腔和内膜片及病变范围：真假双腔信号强度可相同，亦可不同；两者之间可见线状结构的内膜片，通常假腔明显大于真腔。
（2）内膜破口或再破口：表现为内膜片连续中断；电影MR可见破口处血流往返或假腔侧的血流信号喷射征象。再破口位于病变远端。
（3）主要分支血管受累情况：包括血管起源于假腔、血管狭窄和内膜片累及血管及实质脏器血流灌注减低。
（4）相关并发症：包括主动脉瓣关闭不全、左心功能不全、心包积液、胸水、假性动脉瘤等。
5.心血管造影表现
X线血管造影基本被无创伤性影像技术代替，通常是在主动脉夹层介入治疗同时进行X线血管造影检查。其主要表现是：
（1）内膜破口：可见对比剂自真腔进入假腔，多数位于升主动脉和降主动脉弓降部。
（2）内膜片和主动脉双腔：内膜片表现充有对比剂双腔间的线条状负影。X线血管造影可动态显示真假双腔的充盈情况。一般假腔扩张、显影延迟，充盈排空缓慢；真腔因受假腔压迫而狭窄变形。
（3）主动脉主要分支血管受累：表现受累血管受压变窄或开口于假腔，相应供血器官灌注减低。
（4）其他：主动脉瓣关闭不全，对比剂反流；左室增大和收缩功能减低；假腔对比剂外溢为假腔破裂或并发了假性动脉瘤。
三、诊断与鉴别诊断
主动脉夹层的影像诊断包括：①夹层内膜片和真假腔及病变范围。②升主动脉是否受累。③内膜破口及发生部位。④主要分支血管受累情况。⑤左室和主动脉功能情况。⑥有无心包积液和胸腔积液。当40岁以上有高血压或高血压病史患者，突发剧烈胸背疼痛或胸片显示上纵隔阴影增宽和主动脉增宽，应想到主动脉夹层的诊断。无创性影像技术（超声、CT和MRI）应作为首选检查方法，特别是MRI。心血管造影通常不用于主动脉夹层的诊断，而主要用于介入治疗。
鉴别诊断包括主动脉壁内血肿和穿透性动脉硬化溃疡。它们的发病诱因和临床表现与主动脉夹层有许多共同之处。多数学者认为主动脉壁内血肿是主动脉中膜内滋养血管破裂出血形成的壁内血肿，影像学表现是环形或新月形主动脉壁增厚，没有内膜片、内膜破口和溃疡。穿透性动脉硬化溃疡目前仍不清楚是独立的疾病还是经典主动脉夹层的可逆前身。穿透性动脉硬化溃疡是在主动脉粥样硬化基础上形成溃疡，可伴有局限性主动脉壁内血肿。多数学者认为穿透性动脉硬化溃疡是一个独立疾病。冠心病、肺栓塞和主动脉瘤等可有与本病类似的临床症状或X线表现，应注意鉴别。
§§§第十五节心脏疾病护理
一、护理评估
1．病史了解母亲妊娠史，在孕期最初3个月有无病毒感染、放射线接触和服用过影响胎儿发育的药物，孕母是否有代谢性疾病。患儿出生时有无缺氧、心脏杂音，出生后各阶段的生长发育状况以及是否有下列常见表现：喂养困难、哭声嘶哑、易气促、咳嗽、潜伏性青紫或持续性青紫，青紫的程度及与活动的关系，有无蹲踞现象和突发性昏厥，是否常出现急性呼吸道感染或出现心功能不全等。
2．身心状况患儿的一般情况与心脏畸形的部位和严重程度有关。检查患儿是否有体格发育落后、皮肤发绀、眼结合膜充血、杵状指（趾），脉搏增快，呼吸急促，鼻翼扇动和三凹征等。
大多数先天性心脏病患儿均需要接受心导管检查及心脏手术，以确立诊断及治疗。这对患儿除造成组织的损伤外，对其生命、生长发育及情绪亦带来威胁。患儿住院处于陌生环境、检查治疗过程中的危险状况、难以预测的预后以及高额医疗费用对家庭经济造成的压力，都可使患儿及其家长感到恐慌、紧张和手足无措。
3．辅助检查了解并分析X线、心电图、超声心动图、心导管、血液等检查结果的临床意义。
二、常见护理诊断
1．活动无耐力与氧的供需失调有关。
2．有感染的危险与机体免疫力低下有关。
3．营养失调，低于机体需要量与心脏结构缺损导致体循环血流量减少，组织氧及营养缺乏有关。
4．潜在并发症
（1）脑血栓：与红细胞增多，血液黏稠度增高有关。
（2）心力衰竭：与心脏结构缺损，肺充血有关。
（3）感染性心内膜炎：与心内膜损伤及感染有关。
5. 恐惧与疾病的威胁及陌生环境有关。
三、护理目标
1．患儿能掌握限制活动量的方法，使活动耐力增加。
2．能描述引起感染的危险因素，不发生感染。表现为体温、血白细胞数保持正常。
3.患儿营养状况改善。
4．住院期间患儿不发生并发症。
5．患儿及家长能获得本病的有关知识及心理支持。
四、护理措施
1．制定适合患儿活动量的生活制度根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。
2. 预防感染向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。
3．供给营养需要给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅。重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。
4．观察病情变化，防止并发症发生。
（l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。
（2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。
（3）青紫型先天性心脏病患儿，由于血液黏稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、必要时静脉输液。
（4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。
（5）合并心力衰竭者注意纠正心衰。
5．做好心理护理关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境，消除恐惧心理，说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行。
6．健康教育指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，增强抵抗力，防止各种感染，掌握观察病情变化的知识。行扁桃体摘除术与拔牙时，给足量的抗生素。防止发生感染性心内膜炎。心功能较好者可按时预防接种。定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年龄。
五、护理评价
通过实施护理措施后患儿活动耐力是否得到改善；能否掌握引起感染的危险因素及预防感染的知识；患儿营养状况逐渐好转，体重增加；患儿是否发生并发症；家长和患儿能否掌握本病的相关知识。恐惧情绪是否消除。
