可多年无症状，但大部分患者的狭窄进行性加重，一旦出现症状，预后恶化。出现症状后的平均寿命仅3年左右（出现晕厥后为3年，心绞痛为5年，左心衰竭<2年）。死亡原因为左心衰竭（70％）、猝死（1 5％）和感染性心内膜炎（5％）。退行性钙化性狭窄较先天性或风湿性病变发展迅速。未手术治疗的有症状患者预后较二尖瓣疾病或主动脉瓣关闭不全患者差。人工瓣膜置换术后预后明显改善，手术存活者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者。
（二）主动脉瓣关闭不全
1.病因和病理
由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致。
（1）急性
①感染性心内膜炎致主动脉瓣瓣膜穿孔或瓣周脓肿。
②创伤穿通或钝挫性胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急性脱垂。
③主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大，一个瓣叶被夹层血肿压迫向下，瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂。通常发生于马方综合征、特发性升主动脉扩张、高血压或妊娠。
④人工瓣撕裂。
（2）慢性
1）主动脉瓣疾病
①风心病：约2／3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致。由于瓣叶纤维化、增厚和缩短，影响舒张期瓣叶边缘对合。风心病时单纯主动脉瓣关闭不全少见，常因瓣膜交界处融合伴不同程度狭窄，常合并二尖瓣损害。
②感染性心内膜炎：感染性赘生物致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间妨碍其闭合而引起关闭不全。即使感染已被控制，瓣叶纤维化和挛缩可继续。损害进展的快慢不同，可表现为急性、亚急性或慢性关闭不全，为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因。
③先天性畸形：a.二叶主动脉瓣占临床单纯性主动脉瓣关闭不全的1／4。由于一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室，在儿童期出现关闭不全；成人期多由于进行性瓣叶纤维化挛缩或继发于感染性心内膜炎，引起关闭不全。b.室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全，约占室缺的15％。
④主动脉瓣黏液样变性：致瓣叶舒张期脱垂入左心室。偶尔合并主动脉根部中层囊性坏死，可能为先天性原因。
⑤强直性脊柱炎：瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。
2）主动脉根部扩张：引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合。
①梅毒性主动脉炎：主动脉炎致主动脉根部扩张，30％发生主动脉瓣关闭不全。
②马方综合征（Marfan综合征）：为遗传性结缔组织病，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管。典型者四肢细长，韧带和关节过伸，晶体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张。后者由于中层囊性坏死所致，即中层弹力纤维变性或缺如，由黏液样物质呈囊性沉着。常伴二尖瓣脱垂。只有升主动脉瘤样扩张而无此综合征的其他表现者，称为此综合征的顿挫型。
③强直性脊柱炎：升主动脉弥漫性扩张。
④特发性升主动脉扩张。
⑤严重高血压和（或）动脉粥样硬化导致升主动脉瘤。
2.病理生理
（1）急性：舒张期血流从主动脉反流入左心室，左心室同时接纳左心房充盈血流和从主动脉返回的血流，左心室容量负荷急剧增加。如反流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。如舒张早期左心室压很快上升，超过左心房压，二尖瓣可能在舒张期提前关闭，有助于防止左心房压过度升高和肺水肿发生。由于急性者左心室舒张末容量仅能有限增加，即使左心室收缩功能正常或增加，并常有代偿性心动过速，心排血量仍减少。
（2）慢性：左心室对慢性容量负荷过度的代偿反应为左心室舒张末容量增加，使总的左心室心搏量增加；左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压；心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。另一有利代偿机制为运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短，使反流减轻。以上诸因素使左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，直至发生左心衰竭。左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌收缩功能降低。
3.临床表现
（1）症状
1）急性：轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。
2）慢性：可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期始出现左心室衰竭表现。心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见。常有体位性头晕，晕厥罕见。
（2）体征
1）急性：收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低，脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。二尖瓣舒张期提前关闭，致第一心音减低或消失。第二心音肺动脉瓣成分增强。第三心音常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低，是由于左心室舒张压上升使主动脉与左心室间压差很快下降所致。如出现AustinFlint杂音，多为舒张中期杂音。
2）慢性
①血管：收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉、股动脉枪击音、听诊器轻压股动脉闻及双期杂音和毛细血管搏动征等。主动脉根部扩大者，在胸骨旁右第2、3肋间可扪及收缩期搏动。
②心尖搏动：向左下移位，呈心尖抬举性搏动。
③心音：第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如（但梅毒性主动脉炎时常亢进）；第二心音多为单一音。心底部可闻及收缩期喷射音，与左心室心搏量增多突然扩张已扩大的主动脉有关。由于舒张早期左心室快速充盈增加，心尖区常有第三心音。
④心脏杂音：主动脉瓣关闭不全的杂音为与第二心音同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到。轻度反流时，杂音限于舒张早期，音调高；中或重度反流时，杂音粗糙，为全舒张期。杂音为乐音性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。由主动脉瓣损害所致者，杂音在胸骨左中下缘明显；升主动脉扩张引起者，杂音在胸骨右上缘更清楚，向胸骨左缘传导。老年人的杂音有时在心尖区最响。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2／6～4／6级，可伴有震颤，与左心室心搏量增加和主动脉根部扩大有关。重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音，其产生机制目前认为系严重的主动脉瓣反流使左心室舒张压快速升高，导致二尖瓣处于半关闭状态，对于快速前向跨瓣血流构成狭窄。与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别要点是AustinFlint杂音不伴有开瓣音、第一心音亢进和心尖区舒张期震颤。
4.影像学检查
（1）X线检查
①急性：心脏大小正常。除原有主动脉根部扩大或有主动脉夹层外，无主动脉扩大。常有肺淤血或肺水肿征。
②慢性：左心室增大，可有左心房增大。即使为主动脉瓣的损害，由于左心室心搏量增加，升主动脉继发性扩张仍比主动脉瓣狭窄时明显，并可累及整个主动脉弓。严重的瘤样扩张提示为Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征。
（2）心电图
急性者常见窦性心动过速和非特异性STT改变。慢性者常见左心室肥厚劳损。
（3）超声心动图
M型显示舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动，为主动脉瓣关闭不全的可靠诊断征象，但敏感性低（43％）。急性者可见二尖瓣期前关闭，主动脉瓣舒张期纤细扑动为瓣叶破裂的特征脉。二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变，有助于病因确定。经食管超声有利于主动脉夹层和感染性心内膜炎的诊断。
（4）放射性核素心室造影：可测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动的射血分数，判断左心室功能。根据左心室和右心室心搏量比值估测反流程度。
（5）磁共振显像：诊断主动脉疾病如主动脉夹层极为准确。可目测主动脉瓣反流射流，可靠地半定量反流程度。
（6）主动脉造影：当无创技术不能确定反流程度，并考虑外科治疗时，可行选择性主动脉造影，半定量反流程度。
5.诊断和鉴别诊断
有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。急性重度反流者早期出现左心室衰竭，X线心影正常而肺淤血明显。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄，支持风心病诊断。超声心动图可助确诊。主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与GrahamSteell杂音鉴别。后者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致相对性肺动脉瓣关闭不全，常有肺动脉高压体征，如胸骨左缘抬举样搏动、第二心音肺动脉瓣成分增强等。
6.并发症
感染性心内膜炎较常见；可发生室性心律失常但心脏性猝死少见；心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。
7.治疗
（1）急性
外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术）为根本措施。内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学，应尽量在SwanGanz导管床旁血流动力学监测下进行。静滴硝普钠对降低前后负荷、改善肺淤血、减少反流量和增加排血量有益，也可酌情经静脉使用利尿剂和正性肌力药物。血流动力学不稳定者，如严重肺水肿，应立即手术。主动脉夹层即使伴轻或中度反流，也需紧急手术。活动性感染性心内膜炎患者，争取在完成7～10天强有力抗生素治疗后手术。创伤性或人工瓣膜功能障碍者，根据病情采取紧急或择期手术。个别患者，药物可完全控制病情，心功能代偿良好，手术可延缓。但真菌性心内膜炎所致者，无论反流轻重，几乎均需早日手术。
（2）慢性
1）内科治疗：①预防感染性心内膜炎，风心病如有风湿活动应预防风湿热。②梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗。③舒张压>90mmHg者应用降压药。④无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动，并每1～2年随访一次，应包括超声心动图检查。在有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，可使用血管紧张素转换酶抑制剂，以延长无症状和心功能正常时期，推迟手术时间。⑤左室收缩功能不全出现心力衰竭时，应用血管紧张素转换酶抑制剂和利尿剂，必要时可加用洋地黄类药物。⑥心绞痛可用硝酸酯类药物。⑦积极纠正心房颤动和治疗心律失常，因主动脉瓣关闭不全患者耐受这些心律失常的能力极差。⑧如有感染应及早积极控制。
2）外科治疗：人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法，应在不可逆的左心室功能不全发生之前进行，而又不过早冒手术风险。无症状（呼吸困难或心绞痛）和左心室功能正常的严重反流不需手术，但需密切随访。下列情况的严重关闭不全应手术治疗：①有症状和左心室功能不全者。②无症状伴左心室功能低下者，经系列无创检查（超声心动图、放射性核素心室造影等）显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术；如左心室功能测定为临界值或不恒定的异常，应密切随访。③有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗，如无改善，不宜拖延手术时间。手术的禁忌证为LVEF≤0．15～0．20，LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300mL／m2。术后存活者大部分有明显临床改善，心脏大小和左心室重量减少，左心室功能有所恢复，但恢复程度不如主动脉瓣狭窄者大，术后远期存活率也低于后者。部分病例（如创伤、感染性心内膜炎所致瓣叶穿孔）可行瓣膜修复术。主动脉根部扩大者，如Marfan综合征，需行主动脉根部带瓣人工血管移植术。
8.预后
急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭。慢性者无症状期长。重度者经确诊后内科治疗5年存活率为75％，10年存活率50％。症状出现后，病情迅速恶化，心绞痛者5年内死亡50％，严重左心室衰竭者2年内死亡50％。
三、三尖瓣和肺动脉瓣疾病
（一）三尖瓣狭窄
1.病因、病理和病理生理
最常见病因为风心病。病理改变与二尖瓣狭窄相似，但损害较轻。三尖瓣狭窄单独存在者极少见，常伴三尖瓣关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。尸检风心病的15％有三尖瓣狭窄，但临床诊断者仅5％。女性多见，其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征等。
血流动力学异常包括：①舒张期跨三尖瓣出现压差，运动和吸气时升高，呼气时降低。平均舒张期压差>1．9mmHg提示三尖瓣狭窄；>5mmHg时，平均右房压升高至足以导致体循环静脉压显著升高，出现颈静脉扩张、肝大、腹水和水肿。②右心室排血量减少，不随运动而增加，右心室容量正常或减少。
2.临床表现
（1）症状
心排血量低引起疲乏，体循环淤血致腹胀。可并发心房颤动和肺栓塞。
（2）体征
①颈静脉扩张。②胸骨左下缘有三尖瓣开瓣音。③胸骨左缘第4、5肋间或剑突附近有紧随开瓣音后的，较二尖瓣狭窄杂音弱而短的舒张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱。④肝大伴收缩期前搏动。⑤腹水和全身水肿。
3.影像学表现
（1）X线检查：心影明显增大，后前位右心缘见右房和上腔静脉突出，右房缘距中线的最大距离常>5cm。
（2）心电图：Ⅱ和V导联P波振幅>0．25mV，提示右房增大。
（3）超声心动图：二维超声心动图确诊三尖瓣狭窄具有高度敏感性和特异性，心尖四腔观可见瓣叶增厚，舒张期呈圆拱形。通过连续多普勒测定的经三尖瓣口最大流速，可计算出跨瓣压差。彩色多普勒血流显像可见三尖瓣口右心室侧高速“火焰形”射流。
（4）心导管检查：同步测定右房和右心室压以了解跨瓣压差。
4.诊断和鉴别诊断
具典型听诊表现和体循环静脉淤血而不伴肺淤血，可诊断三尖瓣狭窄。风心病二尖瓣狭窄者，如剑突处或胸骨左下缘有随吸气增强的舒张期隆隆样杂音，无明显右心室扩大和肺淤血，提示同时存在三尖瓣狭窄。房间隔缺损如左至右分流量大，通过三尖瓣的血流增多，可在三尖瓣区听到第三心音后短促的舒张中期隆隆样杂音。以上可经超声心动图确诊。
5.治疗
（1）内科治疗：限制钠盐摄入，应用利尿剂，控制心房颤动的心室率。
（2）外科治疗：舒张期跨三尖瓣压差>5mmHg或瓣口面积<2．0cm2时，应手术治疗。风心病可做瓣膜交界分离术或人工瓣膜置换术。三尖瓣置换术死亡率2～3倍于二尖瓣或主动脉瓣置换术。
（3）经皮球囊三尖瓣成形术：虽易行，但适应证尚不明确。
（二）三尖瓣关闭不全
1.病因、病理和病理生理
三尖瓣关闭不全远较狭窄多见。
