③氯硝西泮（氯硝安定)：药效是安定的5倍，半衰期22～32h，成人首次剂量3mg静脉注射，注射后数分钟奏效，对各型癫痫状态均有效，以后5～10mg/d，静脉滴注或过渡至口服药。需注意对呼吸及心脏抑制较强。劳拉西泮（氯羟安定）：作用较安定强5倍，半衰期12～16h，可用0.1mg/kg以1～2mg/min速度静脉注射，首次剂量不超过5mg为宜。一般注射3min后可控制发作，如未控制5min后可重复同样剂量，亦应注意呼吸抑制。
④异戊巴比妥（异戊巴比妥钠）：成人0.5g/次溶于注射用水10ml静脉注射，1～4岁儿童0.1g/次，5岁以上0.2g/次，速度不超过0.05g/min，至控制发作为止，通常0.5g以内可控制发作，未注完的剩余药物可肌内注射。
⑤利多卡因(lidocaine)：用于安定注射无效者，2～4mg/kg加入10%葡萄糖内，50mg/h速度静脉滴注，复发时可重复应用；心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。
⑥苯妥英（苯妥英钠）：能迅速通过血脑屏障，用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度，无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用，但起效慢，多在30～60min起效，80%的患者在20～30min内停止发作，作用时间长(半衰期10～15h)，对GTCS持续状态效果尤佳。成人剂量5～10mg/kg，儿童15mg/kg，溶于0.9%氯化钠液中静脉注射，成人注射速度不超过50mg/min，可与安定合用。可引起血压下降及心律失常，需密切观察，心功能不全、心律失常、冠心病及高龄者宜慎用或不用。
⑦丙戊酸钠（丙戊酸）：丙戊酸钠（德巴金）注射剂5～15mg/kg溶于注射用水中，3～5min内静脉注射，再用10mg/kg剂量加入5%葡萄糖或0.9%氯化钠液500ml中，静脉滴注，最大剂量可达2500mg/d。可迅速终止某些癫痫持续状态，如部分性运动发作持续状态。
⑧苯巴比妥(phenobarbital)：主要用于癫痫控制后维持用药，用安定等控制发作后可续用苯巴比妥（苯巴比妥钠）20mg/kg，30mg/min缓慢静脉滴注；或0.2g肌内注射，1次/12h。本药起效慢，肌注后20～30min起效，1～12h后血药浓度达到高峰，对脑缺氧和脑水肿有保护作用，大剂量可有肝肾损害。
⑨副醛：作用强，半衰期3～10h，成人用5ml缓慢静脉注射，速度不超过1ml/min，也可用15～30ml保留灌肠。儿童0.3ml/kg用植物油稀释保留灌肠，或0.1～0.2mg/kg深部肌内注射。该药约80%经呼吸道排出，可引起剧咳，患呼吸系统疾病者忌用。
如上述方法均不能控制发作，可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉。
⒉有效的支持和对症治疗
如吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅，必要时气管切开及辅助人工呼吸，维护生命体征，做好舌咬伤、摔伤和骨折的防护等。一般对症处理包括：
⑴防治脑水肿：可用20%甘露醇快速静脉滴注，或地塞米松10～20mg静脉滴注。
⑵控制感染：避免患者在发作时误吸，可酌情预防性应用抗生素，防治并发症。
⑶检查血糖、电解质、动脉血气等，有条件可行EEG监测。
⑷高热可物理降温，纠正发作引起代谢紊乱，如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病，纠正水、电解质及酸碱平衡失调，并给予营养支持治疗。
⒊急诊处理方案
⑴在10min内应进行的急诊处理
①明确癫痫持续状态诊断，确定发作类型。
②监测呼吸、脉搏和血压，保证生命体征平稳。
③保持呼吸道通畅，使患者头偏向一侧，及时清理口腔分泌物和吸痰；对牙关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤；放置床边护栏，防止坠床；对发绀患者用鼻导管或面罩吸氧，必要时气管切开及辅助人工呼吸。
④首选安定，成人首次剂量为20mg，2～3mg/min速度静脉推注，约1/3的患者3min内停止发作，4/5的患者5min内停止发作，作用时间仅维持10～30min，需同时给予其他抗痫药；须注意可抑制呼吸，静脉注射过快可发生呼吸骤停。
⑵在30min内应完成的治疗处理：
①苯巴比妥（苯巴比妥钠）：8～9mg/kg，肌内注射，发病前用过巴比妥类可适当减量，作为安定注射后长效维持用药，首次注射后4～6h可根据发作控制情况酌情给予首次剂量的1/3～1/2肌注，并作为维持剂量每6～8小时肌注1次，直至完全控制发作；对呼吸中枢有较强抑制作用，不宜静脉注射，有明显肝肾功能障碍应适当减量或慎用。
②丙戊酸钠(德巴金)：5～15mg/kg溶于注射用水，3～5min静脉注射，再按10mg/kg剂量加入5%葡萄糖或生理盐水500ml中，静脉滴注，最大剂量2500mg/d。①或②任选其一。③患者终止发作后可行常规或视频脑电图检查、头颅CT检查，除外颅内出血、感染、肿瘤和脑挫裂伤等。
⑶在60min内应完成的治疗、检查及处理：
①上述药物无效或疗效不佳，可给予苯妥英（苯妥英钠）缓慢静脉注射，5～10mg/kg溶于5%葡萄糖20～40ml中，注射速度50mg/min，1/3的患者可在静注开始10min内停止发作；亦可将上述剂量药物溶于5%葡萄糖100ml中，缓慢静脉滴注；需注意静脉用药可导致低血压及心电图改变，应心电监护下使用。
②利多卡因：100mg溶于5%葡萄糖20ml，以10mg/min速度静脉注射；可迅速控制发作，但维持时间较短，有效后可根据病情给予利多卡因⒊5mg/(kg？h)，静脉滴注；由于对心血管系统有明显抑制作用，最好在心电监护下用药；(4%副醛注射液：3～5ml静脉注射，当针头穿刺进入静脉后应立即推注，以免发生血液凝固，注射速度1ml/min，呼吸功能不佳者慎用。
③10%水合氯醛20～30ml保留灌肠，8～12小时1次，适于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类者。
④给予上述足够剂量药物仍不能控制发作，再用各种药物或重复剂量又担心超过安全限度时，可考虑由麻醉医师气管内插管，对患者实施全身麻醉和应用肌松剂，麻醉深度可达3期4级。
⑤对症治疗如吸痰、用脱水剂减轻脑水肿、抗生素预防和治疗肺感染等。
⑥患者发作终止可酌情腰穿、胸部X线及头颅MRI检查，有条件患者进入NCU或ICU病房监护治疗，防治呼吸系统合并症。
⑷在24h后应进行的治疗：
①发作完全控制24h后，意识清楚者可口服卡马西平0.11～0.2g，3次/d，或苯妥英（苯妥英钠）0.1g，3次/d；未完全清醒可鼻饲，1周后根据血药浓度调整剂量。
②适当选用钙离子拮抗药、能量合剂和神经细胞保护剂等，癫痫状态完全控制后应进行病因诊治。⒋控制发作后应使用长效AEDs过渡和维持，早期常用苯巴比妥，成人0.2g肌注，3～4次/d，儿童酌减，连续3～4天；并根据癫痫类型选择有效口服药(早期可鼻饲)，过渡到长期维持治疗。
⒌癫痫状态防治
主要是治疗和纠正原发病，识别和纠正可能的促发因素，应按时服药，不突然停药和减药，生活规律，应注意使用氨茶碱、可卡因、利多卡因、异烟肼及三环类抗抑郁药等可诱发痫性发作。
（第十节）具有枕区放电的小儿癫痫
具有枕区放电的小儿癫痫与罗兰多癫痫相似，均为儿童良性部分性癫痫，与遗传无肯定关系，发作由视觉症状开始，如黑蒙、光幻视、错觉或幻觉、斜眼等。继之以偏侧阵挛发作、感觉性发作或自动症，少数患者可发展为全身强直-阵挛发作，约25％患者在发作后有偏头痛及恶心、呕吐，脑电图检查有明显的特征，即发作期间出现发作性高波幅棘慢波或尖波，有节律地反复见于一侧或两侧半球枕区和后颞区，但只在闭眼后出现，睁眼即消失。
一、诊断
①临床表现：以发作性呕吐起始，继之眼球偏斜，可继发全身发作；
②起病前精神运动发育正常；
③神经影像学检查正常；
④起病年龄1~8岁；
⑤于12岁前发作消失；
⑥脑电图见枕区癫痫样放电，随年龄增长放电位置可转移至中颞或额区。
早发型良性儿童枕叶癫痫，又称Panayiotopoulos型。是儿童较常见的良性局灶性癫痫，起病与遗传因素有关。多在3-6岁发病，13岁前停止发作。发作多在夜间，主要表现为呕吐、精神行为异常、眼球偏斜、自主神经症状、抽搐等，发作频率较低，每次持续时间较长，可达5-10分钟或更长，发作间期脑电图在正常背景波的基础上，枕区可有棘波或棘慢波发放。
晚发型儿童枕区癫痫，又称Gastaut型，起病年龄是3-16岁，发作时主要表现为视觉症状，如视幻觉、失明等，发作后头痛明显。部分患儿可出现意识障碍和抽搐。通常发作较频，持续时间较短，白天发作多见。发作间期脑电图表现枕区放电，且对睁闭眼非常敏感，背景波正常。
二、治疗
本病患儿多在19岁自行缓解，预后良好。发作稀少者不必常规抗癫痫治疗。对少数发作较多者常给予卡马西平。发作期如持续时间较长，可经直肠给予地西泮。【病程及预后】本症预后良好。约1/3病例仅有一次发作，近半数发作2～5次，约5%的病例发作超过10次。发作大多终止于发病后1～8年，其中多数于1～2年。约1/4继以其他类型的癫痫发作，其中以儿童良性癫痫伴中央颞区棘波较多，少数继以Gastaut型儿童枕叶癫痫，一般均随年龄增长而缓解。成年后癫痫发生率与正常人群无异。近年有报告少数病例可进展为较严重的癫痫类型，也可出现认知功能受损。
（第十一节）肌阵挛性癫痫
肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependentepilepticencephalopathy)的一种类型。本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。本病征是儿童癫痫综合征中最常见的一种。年发病率约为0.1/10万，占5～15岁癫痫病儿的⒊2%，男孩多见(60%)，阳性家族史为⒉7%～40%。
一、诊断
本病的发作与年龄相关，3~5岁是发病高峰期。目前尚无有效地实验室诊断方法。
⒈病史
详细询问病史，了解患儿的过去史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。
⒉发作样式
最好由经治医师亲自观看一次发作，以根据发作形式作出诊断。
⑴肌阵挛发作
面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍，可发生于任何时间。发作可因刺激诱发(如光刺激、敲打面部中线或胸骨中线)。
全身肌阵挛性肌阵挛失张力性和失张力性发作，此3种发作均可导致头或身体突然倒下，临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。
其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电，前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛，其临床特点与肌阵挛相似。
上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现，至于哪一种占优势则决定于病人的年龄(短暂痉挛常见于年幼儿童)病因(非典型失神伴跌倒发作和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿)和意识情况(强直性发作常出现在睡眠中)。
⑵无动性发作
为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势，发作持续1～3s有时可连续发作数次。
⑶强直性发作(tonicseizure)
表现为某些肌肉突然的强直收缩，固定于某种姿势，持续一段时间，意识丧失短暂，发作后清醒，不易形成一连串发作。
强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一白天和夜间均可出现体轴性强直发作(axialtonicseizure)、肢轴性强直发作(axorhizomalictonicseizure)和全身性强直发作(globaltonicseizure)。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作，而在晚发病的儿童中，慢波睡眠期易出现短暂的强直发作，深睡期发作次数增多。如发作时间短暂，我们有时仅能从脑电录像监测中看到，其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变；如发作持续20s以上，患儿会出现全身快速小幅度阵挛；意识丧失并非此发作的特点；有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症；发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。
发作期脑电图表现为泛化性快节律(10Hz)发放。之前可有短暂的脑电低平，如伴有自动症，则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。
⑷不典型的小发作
表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。非典型失神性发作(atypicalabsenceseizure)大多数LGS的病人具有这种形式发作其发作开始和结束都为渐进性的，临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时，患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力，使其降低而跌倒。如肌张力降低出现于面、颈部肌肉时病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。
发作期脑电图为广泛不规则2～⒉5Hz慢棘-慢波，双侧大脑半球放电可对称或不对称。
脑电图在清醒发作间期常见棘慢波(＜3Hz)，睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动，这些异常在非快眼运动睡眠期更明显，并同步出现。
【鉴别诊断】
