皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮疹、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见，80%在5岁以下，四季均可发病，呈散发或小流行。本病可累及冠状动脉致冠状动脉扩张及冠状动脉瘤，甚至导致猝死。我国近年来该病发病率明显增高，越来越受到人们的重视。
【临床表现】
病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。主要表现：
1发热：呈稽留热或弛张热，持续1～2周。抗生素治疗无效。若发热超过14天，多有冠状动脉病变。
2皮肤表现：遍布全身多形性荨麻疹样红斑或猩红热样皮疹，无水疱或结痴。部分可出现肛周皮肤发红、脱皮。
3肢端改变：急性期手足硬性肿胀，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性指（趾）端膜状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。
4双眼结膜：双眼结膜充血，无脓性分泌物和流泪，热退后消散。
5唇及口腔表现：口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。
6颈部淋巴结非化脓性肿大。
7心血管症状和体征：发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状，可闻及心脏杂音、心动过速、奔马律、心音低钝。婴儿以冠状动脉病变最为显着，形成冠状动脉瘤，常有心肌梗塞及心包炎。
8其他伴随症状：可出现腹泻、呕吐、腹痛及、黄疸、肝肿大及蛋白尿、血尿等。
【实验室检查】
周围血白细胞增高，以中性粒细胞增高为主。血小板早期正常，第2-3周增多。血沉增快、C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例转氨酶增高，有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。
【治疗】
尚无特效疗法。及早对抗血管炎症和对抗血小板凝集，常用阿司匹林和潘生丁。在发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效的预防冠状动脉瘤。严重的冠状动脉狭窄、梗阻和心瓣膜病变需要外科治疗。
【护理】
1休息：本病患儿易发生心脏损害，必须静卧休息，尤以已发生心脏损害的患儿更需要安静休息，为此应创造良好的病房秩序，保持环境安静整洁、专人照顾，对患儿的恢复起到了一定的良好作用。
2饮食护理：患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂，均影响食欲，甚至不肯进食，为保证机体需要，要了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品，将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质，食物宜温凉，不会自己进食的患儿要给予耐心的喂食。尚未断奶的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量(肉汤、鸡汤、鱼汤等)，以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康复。
3心理护理：向家属讲清本病的特点，病程，治疗和预后等，让家属做到与医护人员密切配合。护理人员应为患儿安排好床上的娱乐方法，多给患儿精神安慰，以减少精神刺激和不安。
4发热的观察与护理：根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。定时监测体温、观察热型及伴随症状并及时处理。每4h测温一次，为确保测温准确，对婴儿用直肠测温。体温超过385℃进行物理降温，给予头部和大动脉冷敷、对出汗较多者使用温水揩身、更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水，对饮水量不足者，汇报医生，及时由静脉补充。
5皮肤粘膜的观察与护理：患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂、伴有口腔粘膜糜烂、舌面小溃疡。使用3%硼酸溶液每日轻洗口腔二次，观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。口唇皲裂用消毒石蜡油涂抹。保持皮肤黏膜清洁干燥，每天用软布擦洗患儿皮肤，切勿擦伤。衣服选用纯棉制品，减少对皮肤的刺激。在出现脱屑时，反复告诫患儿及其家属不要人为撕拉，损伤皮肤的完整性，应让受损皮肤自行脱落。外阴及肛门处，便后应及时清洗，保持干燥。眼睛每日用硼酸棉球擦洗。告诉家属病期1～3个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。
6密切监测有无心血管症状的早期表现，如患儿面色不好、乏力、嗜睡、食欲不振等变化。发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快时，即应疑有心脏损害，应及时进行心电监护。
7药物治疗的观察与护理：阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用可减少对胃的刺激。引起多汗时应及时更衣预防受凉。
【健康指导】
1出院后给予高营养易消化饮食，锻炼身体，提高身体抵抗力。
2改善生活环境，减少化学药品的应用。
3绝对休息，注意降温，因服用阿司匹林较多，要注意补充水分。
4限制活动，防止并发症。
5注意大剂量阿匹林的副作用。
（第十七节）化脓性脑膜炎
化脓性脑膜炎是小儿尤其婴幼儿时期常见的神经系统急性感染性疾病，简称化脑，可由各种化脓性细菌引起，病死率较高，神经系统后遗症较多。90%的化脑为5岁以下小儿，一岁以下是患病高峰，6月以下幼婴患本病预后更为严重。一年四季均可发病。
【临床表现】
患病前有数日上呼吸道或胃肠道感染病史。典型临床表现有：
1患儿高热、头痛、精神萎靡，进行性加重的意识障碍，小婴儿表现易激惹、不安、双目凝视等。30%以上患儿有反复的全身或局限性惊厥发作。脑膜炎双球菌感染易有瘀癍、瘀点和休克。
2脑膜刺激征：颈强直最常见，克匿格征及布鲁金斯基征阳性。
3颅内压增高征：剧烈头痛、喷射性呕吐、囱门饱满、重者昏迷，发生脑疝，出现双瞳孔不等大、对光反应迟钝、呼吸衰竭等。
年龄小于3个月的患儿和新生儿脑膜炎表现多不典型，体温可高可低、拒食、吐奶、尖叫、凝视、惊厥，由于颅缝及囱门未闭，对颅内高压有一定缓冲作用，使颅内压增高征及脑膜刺激征不明显。
【实验室检查】
脑脊液检查是确诊本病的重要依据。表现为压力增高、外观混浊、外观混浊似米汤样，白细胞数多达1000X106/L以上，分类以中性粒细胞为主。糖含量降低，蛋白质含量增多。脑脊液常规涂片检查和培养可进一步明确病因。还可采用对流免疫电泳法、乳胶颗粒凝集法对脑脊液进行病原学检测。外周血白细胞数增高、分类中性增高。
【治疗】
主要采取病原学治疗，并对症治疗、并发症治疗及支持疗法。应力求24小时内杀灭脑脊液中致病菌，应选择对病原菌敏感且能较高浓度透过血脑屏障的药物，急性期要静脉用药，做到用药早、剂量足和疗程够，疗程为2～3周。病原菌不明者，可选用第三代头孢菌素。
【护理】
1休息：急性期绝对卧床休息，使患儿保持安静，取侧卧位，以防呕吐物吸入气管而窒息，保持病室安静、空气新鲜，减少不必要的刺激，室内温湿度要适宜。
2饮食护理：给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的流质或半流质饮食。注意食物的调配，增加患儿食欲，少量多餐。频繁呕吐不能进食者，予以鼻饲。鼓励患儿多饮水，必要时静脉补液。静脉输液时速度要慢、保护好血管，保证静脉输液通畅。记录24小时的入水量。监测患儿每日热卡摄入量，及时给予适当调整。
3高热的护理：保持病室安静、空气新鲜。每4小时测体温1次，并观察热型及伴随症状。鼓励患儿多饮水。必要时静脉补液。出汗后及时更衣，注意保暖。体温超过385℃时，及时给予物理降温或药物降温，以减少大脑氧的消耗，防止高热惊厥，并记录降温效果。
4日常生活护理：协助患儿洗漱、进食、大小便及个人卫生等生活护理。做好口腔护理，呕吐后帮助患儿漱口，保持口腔清洁，及时清除呕吐物，减少不良刺激。做好皮肤护理，及时清除大小便，保持臀部干燥，必要时使用气垫等抗压力器材，预防褥疮的发生。注意患儿安全，躁动不安或惊厥时防坠床及舌咬伤。
5病情观察及护理
(1)监测生命体征：若患儿出现意识障碍、囱门、瞳孔改变、躁动不安、频繁呕吐、四肢肌张力增高等惊厥先兆，提示有脑水肿、颅内压升高的可能。若呼吸节律不规则、瞳孔忽大忽小或两侧不等大、对光反应迟钝、血压升高，应注意脑疝及呼吸衰竭的存在。应经常巡视、密切观察、详细记录，以便及早发现，给予急救处理。
