肱骨近端、桡骨、尺骨、肋骨也可发生骨折，下肢骨骼和脊柱却是发生病理性骨折的常见部位。胫骨、桡骨和尺骨骨折可能发生不愈合。儿童特发性骨质疏松发生的椎体骨折可产生脊髓压迫。干骺端骨折以细微的裂隙开始，逐渐扩展至干骺端的整个宽度，进而产生股骨干塌陷，导致股骨干嵌入干骺端内，晚期发生股骨髁变形。股骨及胫骨骨折愈合可伴有弓状畸形。长管状骨的横行或斜行骨折，其骨痂形成似乎正常。在X线片上不能显示的愈合过程的骨折，核素骨扫描却能显示这种骨折。目前还没有确切的药物治疗。许多病例采取口服维生素D和补充钙治疗，但骨骼的矿化没有明显的改善。
Dent-Friedman认为，儿童特发性骨质疏松症并发骨折的治疗，需要使骨折复位，尽可能减少固定范围和时间。他们注意到未对骨折固定，往往产生严重的畸形或形成假关节。骨骼变得如此的软化，以至于不适于常规的内固定治疗，但股骨颈骨折需要使用内固定治疗。
（第十一节）神经肌肉疾病发生的病理性骨折
一、脑瘫
严重脑瘫病例发生肢体病理性骨折非常少见，在治疗上也具有挑战性。Mclvor-Samilson复习了1232例儿童脑瘫病例，确定134例肢体骨折，主要见于四肢瘫痪的儿童。多数病例因癫痫发作跌倒引起病理骨折。其中46%的骨折位于股骨干，6%骨折累及股骨颈和股骨头，15%为胫腓骨骨折，13%为肱骨骨折。一般认为，髋关节挛缩和麻痹性脱位，容易发生股骨骨折。Mller-Glazer曾强调脑瘫儿童即使没有创伤，也可产生自发性骨折，废用性骨质疏松、营养缺乏、关节挛缩等是产生自发性骨折的因素。50%的卧床病例，产生自发性骨折。由于患者交流能力差，通常都不能及时诊断。服用抗癫痫药物，产生骨质疏松是发生多发性骨折的主要原因。
脑瘫儿童并发骨折的治疗目标是恢复骨折前肢体的功能水平。如果儿童为能够独立行走者，可采取传统的骨折治疗方法。
而不能行走的卧床患者，治疗目标是保留搬运能力。闭合复位和石膏固定治疗应该警惕发生皮肤问题，因此，需要尽早实施复位和石膏固定，并在骨突处加厚石膏衬垫。对于有手术指征，而且能够独立行走的病例，采取内固定，弹性髓内钉是治疗脑瘫儿童股骨干骨折的有效方法。
Mclvor-Samilson推荐采取骨骼牵引，继之用管型石膏或长腿石膏固定治疗。接近65%的股骨干骨折、86%的股骨远端骨折，发生畸形愈合，但对肢体功能无明显影响。21%的患者发生再骨折，认为与废用性骨折疏松、关节挛缩和复位不良有关。闭合性骨折特别是股骨干骨折，在治疗期间因肌肉痉挛、外固定不适当，变成开放性损伤。罹患髋关节屈曲挛缩或髋脱位的儿童，很难包裹髋人字石膏。石膏固定治疗的股骨干骨折，通常需要1-3.5个月的愈合时间。肱骨干骨折可采取上臂悬垂石膏，髋关节刃钢板、加压钢板和髓内钉，也可用于治疗脑瘫儿童的股骨干骨折，其平均愈合时间为5.3个月。
有许多作者使用内固定和外固定成功的治疗了神经肌肉性疾病儿童的骨折。Heinrich使用弹性髓内钉治疗4例脑瘫儿童的股骨干骨折，获得了理想的结果。股骨颈骨折可采取原位内固定治疗，但无症状的卧床儿童也允许观察。Lee-Lyne建议除了常规的骨折治疗，还应该补充代谢性药物。
有报道脑瘫儿童存在膝关节屈曲挛缩时，伸膝装置痉挛，可产生髌骨下极撕脱性骨折。Lloyd-Roberts报道8例脑瘫儿童的骸骨下极骨折，表现外旋步态，耐受性降低。7例儿童有髌骨下疼痛和压痛。在一组88例脑瘫儿童，8%的病例有骸骨碎裂样改变，而骸骨高位、骸骨变长比较常见。
痉挛性脑瘫儿童能够独立行走者，并有膝关节屈曲挛缩、髌骨高位，容易发生髌骨下极骨折，通常有跌倒的病史。对于有症状的患者，采取伸展位石膏固定有助于缓解症状。如果非手术治疗的结果不满意，采取胭绳肌松解矫正膝关节屈曲畸形，有助于骨折愈合和缓解症状。为了解除临床症状，有作者实施髌骨下极切除。
二、脊髓脊膜膨出
脊髓脊膜膨出的儿童，因废用性骨质疏松或外科重建手术后的长期制动，从而发生病理性骨折，其发生率介于12%-31%。股骨干中1/3、股骨远端、胫骨干1/3、股骨近端、股骨颈、股骨远端骺板、胫骨近端为常见的骨折部位。因轻微创伤产生的干骺端、骨干骨折，通常为不完全性骨折或嵌插性骨折，其骨膜仍然保持完整，因此，骨折能够迅速愈合。但是，骺板骨折可能需要3-33个月的愈合时间。
脊髓脊膜膨出儿童存在许多易发骨折的因素，例如一侧下肢完全麻痹的儿童，在床上翻身，或者在轮椅上转动身体时，需要用手移动麻痹侧的下肢，这些动作足以产生引起骨折的外力。因为缺乏保护性的皮肤感觉，既不能预感面临的损伤，也不能感知已经发生的损伤。神经受累的水平也影响骨折的发生率，Lock-Aronson在一组76例脊髓脊膜膨出的骨折病例中，发现41%的病例神经损害位于胸髓水平，36%位于上腰髓水平，13%位于下腰髓和骶髓水平。86%的患者年龄<9岁，76%的患者曾使用石膏固定。石膏拆除后发生的骨折，通常在石膏拆除后4周内发生。除了石膏固定引起骨质疏松外，石膏固定还导致关节僵硬，从而导致邻近关节的骨质疏松处应力集中。Boytim报道6例新生儿脊髓脊膜膨出，发生了病理性骨折，指出胸髓和上腰髓损害所引起的下肢挛缩，17%的病例有发生骨折的危险。值得强调的是，警惕在手术治疗、康复训练、摄取X线片摆置体位时，发生病理性骨折。
长骨稳定性骨折的治疗不需要完全固定，股骨干骨折可采取垫枕和沙袋处理。对无痛觉的肢体进行皮肤牵引，容易产生大面积皮肤坏死。也不建议使用骨骼牵引，因为容易引起压迫疮，萎缩的骨骼也不能承受克氏针的牵拉。但是，Drummond使用骨骼牵引治疗9例骨折，没有发生上述并发症。
脊髓脊膜膨出患者的骺板骨折相对少见，但在诊断上也有一定的困难。临床表现与感染有些相似，主要有体温升高、骨折局部温度升高、肿胀和压痛。胫骨近端骺板骨折易与膝关节化脓性关节炎相混淆，局部肿胀可蔓延至大腿中部，关节屈曲受限。ESR和白细胞总数都升高。然而，使用石膏固定2-3天，通常可使肿胀和局部发红迅速减轻。在愈合过程的X线表现为骺板増宽、干骺端骨折和骨膜反应，需要与骨髓炎、骨肉瘤、白血病和Charcot关节相鉴别。
骨折后继续行走或被动关节功能活动，对骺板产生反复损伤，
导致强烈的愈合反应。反复的创伤还可延缓正常软骨内化骨的恢复，导致骺板肥大层软骨细胞増厚，在X线片上可见骺板线増宽，在一组19例慢性骺板损伤，Rodgers将MRI与组织学比较研究，发现邻近増厚、紊乱的肥大层，是干骺端周围的纤维血管组织，在MRI扫描増强镓的摄取。这种损伤发生延迟愈合比较常见，29%-55%的病例产生骶板早闭。Anschuetz报道一种特殊的综合征，其中3例脊髓脊膜膨出儿童，在长期石膏固定中发生下肢骨折。
拆除石膏后出现心肺窘迫，表现心率加速、呼吸増快和血压降低，
以及发热和血细胞比容水平降低（hematocritleves）。作者认为血液进入骨折周围组织，造成血容量减少是发病原因，需要静脉补充丢失的液体，用石膏夹板固定骨折的肢体。
脊髓脊膜膨出儿童的骺板骨折通常比干骺端、骨干骨折的治疗更为困难。为了防止发生反复的骺板损伤，需要比较长的时间固定，严格的避免负重，使用管型石膏或服帖的完全接触式矫形器固定。在X线片上，骺板恢复了正常宽度，表明骨折已经愈合。Kumar强调使用管型石膏固定胫骨骺板骨折，通常需要固定8-12周，才能获得满意的愈合。
通常使用管型石膏和剖开的管型石膏固定治疗脊髓脊膜膨出儿童的长管状骨骨折。股骨髁上骨折需要使用双侧髋人字石膏固定，因为单侧髋人字石膏固定未骨折侧肢体容易发生骨折。应用1厚的Webril敷料和弹性绷带，代替传统石膏和纤维玻璃石骨。Lock-Aronson使用Webril平均固定1-3周，出现明显的骨痂后去除固定。他们认为Webril的固定作用与传统石膏相似，但前者减少了石膏压迫疮的发生率。Kumar使用带衬垫的聚氨基甲酸异酯制作的长腿后托，固定干骺端、
骨干骨折3周，继之用支具固定。对婴幼儿骨折使用带厚衬垫的管型石膏固定2-3周，使用支具或Webril敷料，固定术后发生的不完全性骨折，尽早开始活动，防止加重早已存在的骨质疏松，通常在骨干骨折后2周开始行走。
Lock-Aronson告诫支具固定急性骨折容易引起压迫疮。
Drummond米取非手术治疗18例骨折，3例发生畸形愈合，2例发生肢体短缩，2例压迫疮，1例发生4次再骨折。
Drabu-Walker报道67%的股骨远端骨折，膝关节活动范围减少58%。通常在骨折后2个月出现关节僵硬，6个月时确定关节僵硬的诊断，但在骨折后3年，几乎都能完全恢剧烈的关节康复训练。
脊髓脊膜膨出儿童骨折的内固定手术，并发感染的发生率比较高。Wenger报道多数股骨近端骨折，可采取髋人字石膏固定，某些病例需要复位和粗隆下截骨及穿针固定。对多发的复发性股骨干、胫骨干骨折，Dailey-Dubow髓内棒具有很好的治疗价值。如果选择手术治疗，应该考虑脊髓脊膜膨出儿童发生恶性高热的概率比较多。
乳胶过敏是脊髓脊膜膨出儿童普遍面临的问题，有资料表明18%-40%的脊髓脊膜膨出儿童，对乳胶过敏。脊髓脊膜膨出儿童因乳胶过敏，可产生威胁生命的变态反应。当这些儿童接触乳胶制品，例如手套、气管插管、气囊或气球，可能产生轻度的变态反应，包括皮肤皮疹、水肿、风团以及呼吸道症状。Meeropol认为每例脊髓脊膜膨出儿童都应作乳胶过敏反应的测试，有阳性病史的儿童，在手术之前，由麻醉医生作出评价，以及是否使用预防性药物。一般在术前24小时开始用药，术后再用药24小时。抗过敏药物及使用方法，包括盐酸苯海拉明，lmg/kg（最大剂量50mg），I次/6h；甲基强的松龙，lmg/kg（最大剂量125mg），I次/6h；甲氰米胍，5mg/kg（最大剂量300mg），I次/6h，并提供无乳胶的住院环境。
（第十二节）先天性无痛觉综合征的病理性骨折
先天性无痛觉综合征（congenitalinsensitivitytopain）是一种罕见的疾病，以中枢及周围神经完整的条件下，对有害的刺激缺乏主观和客观反应为特征。发生机制尚不清楚，在矫形外科杂志上有散在的报道。
此综合征的矫形外科表现，包括复发性骨折、骨髓炎、神经性关节病。骺板损害还可产生肢体不等长。痛觉缺乏可发展成Charcot关节，导致晚期产生神经源性关节病，通常累及负重关节，尤其是膝关节和踝关节。
（a）和（b）罹患先天性无汗无痛症的6岁儿童的踝部正侧位X线片，显示踝部肿胀，跟骨及腓骨远端骨骼破坏和硬化反应。距下关节骨质肥大反应，是Charcot关节病的典型X线表现；（c）和（d）膝部正侧位X线片，显示股骨远端后外侧有大量的骨膜下新骨形成，膝关节内有游离的骨软骨片，以及膝关节半脱位。
在诊断上，需要与有关感觉异常的疾病相鉴别，包括先天性感觉神经病变、遗传性感觉神经根病变、家族性感觉神经病变伴有无汗症，以及家族性自主神经异常（familialdysautonomia，Riley-Day综合征）。获得性无痛症，包括脊髓空洞症、糖尿病、脊髓结核（tabesdorsalis）、酒精中（alcoholism）、麻风病（leprosy）。缺乏痛觉的保护，将促进肢体的自行毁损、烧伤、挫伤和骨折的发生。当儿童出牙后，并开始咬自己舌、唇、手指，则是这种疾病的早期表现。
治疗的目标是教育儿童避免发生各种损伤，预防关节疾病是早期最好的选择，并强调早期发现早期处理关节损伤，防止发生创伤性关节炎。关节肿胀、不稳定、局部温度増高是关节损伤征象，应该予以关注，并积极治疗。多数骨折可采取外固定、卧床休息或支具固定。
对关节严重的不稳定、退行性关节炎，最终需要实施关节固定手术。但在神经性关节病，发生延迟愈合、不愈合和假关节比较常见。当逐渐恢复痛觉之后，这些状况将有所改善。
