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第31章 儿童病理性骨折(6)

儿童血友病并发的病理性骨折多可采取非手术治疗。在骨折后第1周,使用凝血因子替代治疗也是非常重要问题,应该保持凝血因子活动水平在20%40%。对这些骨折病例使用管型石膏固定是非常危险方法,因为可能发生软组织出血,或者由此导致的骨筋膜室综合征以及皮肤坏死。RobertJones包扎是骨折后早期制动最好的选择,进行性软组织肿胀停止或消退后,再用管型石膏固定。应用管型石膏固定时,需要加厚石膏衬垫和剖开石膏,并密切观察肢体末端的肿胀、血供状态。对股骨干骨折的治疗,允许先用骨骼牵引,继之使用髋人字石膏固定。某些作者认为,骨骨各牵引容易发生出血和感染。Boardman-English认为,米取适当的凝血因子替代治疗可以使用骨骼牵引。患者血清产生凝血因子抑制物的骨折,还需要输血或输入红细胞悬液。在实施手法复位和更换管型石膏时,也需要给予凝血因子替代治疗。多数作者认为,血友病的病理性骨折的治疗也允许依照某些骨折的常规治疗,实施切开复位和内固定。

(二)肌肉内血肿的治疗

血友病发生的软组织血肿,通常位于比较表浅的软组织内,但在肌肉内发生血肿才产生更多的临床问题。虽然往往为自发性出血,一组178例次肌肉内血肿中,24%有创伤的病史。常见的部位依次为股四头肌、腓肠肌、小腿胫前肌群、大腿内收肌群、胭绳肌、缝匠肌。主要体征为局部压痛、肿胀、变硬,活动时疼痛。年幼儿童早期前臂掌侧骨筋膜室综合征,对凝血因子替代治疗反应良好。在开始替代治疗前,这种损伤可产生Volkmann缺血性挛缩。髂肌内血肿往往产生严重的腹股沟疼痛、髋关节屈曲畸形、沿髂嵴有压痛性肿块。被动伸展髋关节,加重局部疼痛。严重的髂肌肿胀,因表浅腹股沟韧带、内侧髂耻韧带的约束,导致股神经受压。X线检查对诊断血友病引起肌肉内血肿没有帮助。超声、CT扫描和MRI能够确定肌肉内出血。Wilson注意到早期肌肉出血,超声检查产生高回声,但形成肌肉内血肿后,则出现低回声,因此,超声检查有助于复发性出血的诊断,因为此技术可识别机化血肿内的新鲜出血。切记不要将血友病患者的腹股沟疼痛,都误认为髂肌内出血,还可能是髋关节出血,或者是化脓性关节炎的表现,血友病病例均可发生这些病变。

早期开始凝血因子的替代治疗是治疗肌肉内血肿最重要的问题。Aronstam发现,如果在肌肉出血发作2小时内开始凝血因子替代治疗,能够获得满意的恢复。但是腓肠肌出血,在出血3小时内开始凝血因子替代治疗,也能获得满意的结果。多数作者强调将凝血因子活动水平提高到20%-50%,再维持治疗24小时至5天。注意避免肢体负重,将关节置于舒适的位置,并对出血的肌肉加压包扎和放置冰块。当活动性出血停止后,为了恢复关节的活动范围,通常需要采取系列管型石膏。对髂肌血肿,小重量的牵引也有助于髋关节功能的恢复。股四头肌血肿通常能够恢复股四头肌的功能。严重的肌肉内血肿,而且对凝血因子替代治疗反应差的病例,需要实施深筋膜切开、神经减压手术。

(三)神经麻痹的治疗

除了在髂肌血肿股神经受压外,血友病患者还可能发生腓总神经、坐骨神经、正中神经和尺神经麻痹。血友病出血产生腕管综合征,造成正中神经麻痹也有报道。对神经麻痹的病例,应该保持凝血因子活动度在80%-100%的水平,并持续2天,维持40%的活动度并持续7天,对肢体用石膏托固定。血友病患者的另一神经系统并发症是轻微创伤,可发生颅内出血。有报道儿童血友病和Willebrand病,2%-13%的病例发生颅内出血。

(四)血友病性假瘤的治疗

血友病性假瘤是肌肉内血肿产生的囊性肿块,在X线片上可见邻近骨骼有明显的侵蚀损害,多见于股骨和髂骨。儿童股骨干受到假瘤的侵蚀,可发生病理性骨折。而股骨干骨折也可产生假瘤。假瘤的进行性増大,产生周围软组织压迫,极端肿胀将产生皮肤破溃,容易引起感染甚至患者死亡。儿童的周围骨骼,更容易受到假瘤的影响,手足的小骨骼是常见的受累部位,但预后比位于中心的骨骼好。大的假瘤可能发生钙化,在X线片上能够显示这些改变。在股骨远端和近端,假瘤形成囊肿后,在X线片上因与骨骼重叠产生半月形影像。手足小骨骼受累,可见骨骼内膨胀性病变,伴有周围骨膜反应。CT扫描有助于界定假瘤的范围。

由于穿刺孔隙难以愈合、出血、感染以及导致血肿复发,穿刺引流是治疗血友病性假瘤的禁忌证。早期治疗包括凝血因子替代治疗、加压包扎和肢体固定,通常可阻止假瘤的发展。放射治疗已经成功的处理了手足的假瘤,但对儿童患者避免使用。如果诊断有疑问,或者假瘤继续不断増大,存在发生皮肤破溃的危险,则考虑实施假瘤切除手术。假瘤不发生恶性改变,但有1例胸壁假瘤伴发纤维肉瘤。切除假瘤的手术要求严格,因为假瘤壁与周围重要结构粘连,往往有囊肿遗留。如果假瘤并发感染,可能需要截肢手术。

(五)关节内血肿的治疗

严重血友病患者关节内出血的发生率比较高,膝关节、肘关节、踝关节、髋关节和肩关节是常见的受累关节。在出现明显的肿胀前,通常有关节僵硬、疼痛等前驱症状,但缺乏创伤的病史。关节通常保持屈曲位置,因为此位置使患者感到舒适。继之,关节出现肿胀、张力増高,活动范围减少。1次或2次膝关节发作性出血,将产生膝关节亚急性血肿。临床检查可发现关节滑膜増厚和沼泽样肿胀,关节活动范围明显减少,但压痛并不常见。慢性关节血肿,通常为亚急性血肿,至少持续6个月以上,在X线片上可见骨质疏松、骨骺过度生长、软骨下囊肿形成,最后出现关节间隙狭窄(图7-20)。MRI扫描可发现血友病性关节病的滑膜肥厚和软骨下囊肿。血友病性关节病的慢性阶段,因复发出血和渗出,产生关节软膏退行性改变。初期表现滑膜肥厚和慢性充血,继之骨骺过度生长。关节病变的分期见表7-8。在鉴别诊断方面的主要困难是HIV阳性伴有关节渗出者与化脓性关节炎的鉴别。

在治疗血友病性关节血肿时,首先应该进行凝血因子替代治疗,保持30%40%凝血因子活动度,严重病例需要持续4天。家庭使用凝血因子替代治疗是迅速提高凝血因子活动度的手段。有效的替代治疗,往往能够数分钟内迅速缓解关节疼痛,还需要对肢体制动和冰敷。膝关节急性血肿伴有肿胀和治疗后继续加重肿胀,而且对替代治疗反应不好者,早期实施关节穿刺引流具有一定的治疗价值。为了成功的穿刺引流,应该使用16号穿刺针,而且在膝关节肿胀发作24小时内完成穿刺引流,因为24小时后,血肿内可能形成分隔。注意在穿刺之前,不要使用凝血因子替代治疗,否则,将促进出血凝固而不能吸出。在穿刺引流的同时,实施凝血因子替代治疗是理想的处理方法。在一组对比研究,在5天的随访观察时,穿刺引流与未穿刺者在膝关节活动范围上没有明显的区别。除了替代治疗、石膏托制动、冰敷外,加压包扎也有一定的作用。

某些作者使用关节内地塞米松(dexamethason)和非甾体抗炎药(NSAIDs),短期使用皮质激素,似乎减少了替代治疗时间。在亚急性关节血肿阶段,一般不需要穿刺引流,使用凝血因子替代治疗,保持20%-30%的凝血因子活动度,每周输入3次,防止在物理治疗过程中再次发生出血。坚持关节活动康复训练3M周,对理疗反应不佳者,可考虑实施滑膜切除手术。一般将6个月内有4次发作性出血,称为靶关节。在治疗靶关节时,至少进行6-12周的替代治疗,打断发作性出血的恶性循环。替代治疗包括使用重组或来源血浆的凝血因子,多数患者使用重组凝血因子,通常每公斤体重给予1单位预因子,可提高2%血浆凝血因子活动度。目前急性关节出血的治疗,采取比过去更加强化的治疗。

慢性关节病变的治疗目标是阻止病变的发展,因此,需要采取预防性凝血因子的替代治疗方案。Greene复习19例儿童严重的血友病,因为慢性肥厚性滑膜炎曾经使用预防性凝血因子替代治疗方案,结果却不一致。持续疼痛或进行性滑膜炎是经关节镜或开放性滑膜切除的指征,特别是膝关节、肘关节突然出血。Greene对5例儿童血友病的踝关节,实施了滑膜切除,减少了关节内出血的发作次数。使用利福平和放射性核素198Au并进行滑膜切除已经应用于临床。Erken报道对35例患者实施关节内注射放射性胶体9°钇硅酸盐治疗,其中21例年龄<10岁,经过平均7年随访观察。47例次关节疼痛消失,13例次未再发生关节出血。但在X线片上,关节的形态却没有改变。Erken提出此种治疗的适应证,包括强化物理治疗反应不好,或者血浆产生抑制物,以及需要凝血因子替代治疗者。对于固定的关节挛缩的病例,使用反向动力性悬带和带关节的管型石膏治疗。如果上述治疗无效,也可考虑实施软组织松解、截骨、关节固定或关节置换。

(第六节)肢体延长后骨折

在过去的数十年,外科医生积累了丰富的肢体延长经验,能够解决许多以往不能满意解决的临床问题,也减少了早期常见的并发症。例如20年前流行的Wagner延长方法,其并发症高达92%,而使用单臂外固定器或使用细针的Ilizarov环形外固定器,实施缓慢牵伸延长,已经显著的减少了这些并发症。

一般把肢体延长并发的骨折分为3种类型:

A型:经针道发生的骨折。

B型:经延长节段的新生骨骼发生骨折。

C型:因骨质疏松减弱了骨骼强度所发生的骨折。

经针道发生的骨折通常发生于去除外固定器数周之后,去除外固定器后,予以保护性负重或者使用小直径的螺丝钉,能够明显减少骨折的发生率。

经新生骨发生的骨折是真正的病理性骨折。骨痂牵伸延长产生的新生骨,需要相当时间的正常负重,才能建立正常骨骼的构筑。此型病理性骨折,既可在去除外固定器不久,也可能几年以后发生骨折。文献资料证明在术后24年,也可发生此型骨折。Wagner方法骨折发生率高达18%,而单臂外固定器和Ilizarov环形外固定器骨折的并发症只有3%左右。目前一般通过干骺端进行骨骼延长,干骺端不仅直径宽,而且血供也比骨干丰富。虽然经延长节段骨折的治疗可以使用石膏固定。然而,这种方法进一步加重了骨质疏松,因此,一些医生采取重新使用外固定器,矫正力线异常的同时,还能在骨折部位施加压力,直至骨折愈合。为了确定新生骨骼能够承受正常活动,已经发展了不同的影像学评价方法。当新生骨达到邻近骨骼的密度和亚微形态(形成皮质和髓腔),去除外固定器则比较安全。

应用数月的外固定器可使骨量明显减少,因而也可发生病理性骨折。某些儿童因为疼痛和焦虑,拒绝在外固定器固定期间充分负重,从而増加了骨量减少的危险。骨骼延长本身可产生关节挛缩,也可能是去除外固定器康复训练不足的结果,因此,关节挛缩引起的骨折多数都能避免。这种骨折的治疗,需要适当的石膏固定,或者使用内固定治疗。

(第七节)成骨不全

成骨不全是一种具有异质性的遗传性疾病,I型胶原的结构和功能异常,引起骨骼脆弱,容易反复发生骨折,从而产生进行性畸形。其发生率1/20,000新生儿,总发生率为每百万16例确诊患者。在临床严重程度方面,却有着很宽泛的范围,包括从围生期致死的类型和隐匿型病变,反映了基因核型的异质性。由于其分子生物学基础有待阐明,对其表型的分类及亚分类具有主观人为的性质,但这些分类却有助于预测自然病程和策划治疗方案。从矫形外科治疗出发,可将成骨不全分成两类,一类是严重病变,产生长骨畸形和反复骨折,通常需要髓内钉固定手术;另一类为轻度病变,虽然反复发生骨折,对非手术治疗却反应良好,也很少产生骨骼畸形。

一、诊断

成骨不全的患者比同龄儿童躯干短小,负重的下肢有明显的畸形,胸骨突出、三角面容、皮肤菲薄、肌肉萎缩以及韧带松弛也是常见的体征。某些可能发生脊柱后凸、侧凸畸形,颅底凹陷和耳聋(骨硬化所致)。尽管在身体上存在许多问题,但智力通常正常。蓝色巩膜是某种类型成骨不全典型的表现,也见于正常的婴儿、儿童低磷血症、骨石化病(osteopetrosis)、Marfans综合征、Ehlers-Danlos综合征。组织学检查证实,主要为编织骨组成,板层骨减少、骨皮质变薄,伴有骨量减少。

某些病例表现肢体肿胀、疼痛和低热,X线检查显示高度増生、肥大的骨痂形成,但没有骨折,具有特殊的蝴蝶样形状,而骨折愈合通常为梭形骨痂。股骨为常见的受累部位,胫骨、肱骨受累也不少见。血沉和碱性磷酸酶升高。由于成骨肉瘤可并发成骨不全,侵袭性病变偶有需要活组织检查,

以便确定良性病变的诊断。

在X线片上可见不同的骨骼改变,严重类型有明显的骨质疏松、骨皮质变薄,以及骨折后畸形愈合的证据,以股骨向前、外弓状变形、胫骨向前弓状变形比较常见。长管状骨脆弱伴有多处囊肿形成。脊柱X线片可见软骨间盘间隙之间的椎体受压,产生雪鱼嘴样椎体(codfishvertebra)。频骨X线片显7K缝间骨是指从邻近初级骨化中心分离的骨片,也是成骨不全相对特征性征象。

基于临床、X线表现,作出成骨不全的诊断,实验室检查缺乏特异性诊断标志物,但成纤维细胞培养发现85%病例有胶原纤维异常。由于缺乏多发性骨折的病史,初次就诊很难作出成骨不全的诊断,皮肤活检具有一定的诊断作用。

二、治疗

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