颅内血管破裂导致血液流入蛛网膜下腔，称为蛛网膜下腔出血（subaranoidhemorrhage，SAH)。SAH可分为外伤性和非外伤性两类，前者由颅脑损伤所引起，而后者又称为自发性SAH或原发性SAH。
自发性SAH占脑卒中的6%~8%，发病率随年龄增长而增加，并在60岁左右达到高峰，最多见于60~69岁，随后年龄再增大，发病率反而下降。女性多见，女：男为（1.3~1.6)：10。自发性SAH的发病率与地区有关，据报道中国、印度和中东地区的发病率最低，每年为（1~2)/100000人；日本和芬兰发病率较高，每年为(26.4-96.1)/100000人。
自发性SAH的病因很多，最常见于颅内动脉瘤(囊性动脉瘤）和动静脉畸形破裂，其次为高血压动脉硬化。Gijn报告在SAH的病因中，动脉瘤破裂占85%，中脑周围非动脉瘤性SAH占10%，各种罕见病因占5%。我国有学者对1000例自发性SAH患者的致病因素作了分析，结果表明自发性SAH的病因中，颅内动脉瘤占55%，脑动静脉畸形占21%，高血压动脉硬化占13%，其他占8%，原因不明者占3%。还有人报道506例SAH中，脑动脉瘤425例，占83.99%，以颈内动脉一后交通动脉瘤最多；脑血管畸形33例，占6.52%；中脑周围非动脉瘤性SAH20例，占3.95%。
颅内动脉瘤是自发性SAH最常见的病因，文献报道占54%~85%。颅内动脉瘤的形成是遗传学、血流动力学、后天退行性变等诸多因素共同作用的结果。颅内动脉瘤好发于脑的大动脉分支或分叉的隆突处，该处正是血管壁的薄弱部位，即中层缺陷处和血流冲击点，如若内弹力层发生退变，即逐渐膨出形成动脉瘤。据调查脑动脉瘤约有1/3的患者发生于睡眠中破裂出血，另有1/3的患者找不出明确的诱因，其余1/3的患者可以找出脑动脉瘤破裂的诱因，诸如起身或弯腰、情绪激动、排便、负重、咳嗽、分娩、创伤、手术、性生活等。颅内动脉瘤破裂后，由于颅内压突然升高，使瘤壁内外的压力梯度降低，载瘤动脉突然减压引起急性血管痉挛和破口处形成血块使出血停止。在出血后2周内由于正常的纤溶系统可使血块溶解，此阶段是再出血的危险时期。而3周以后，血块机化，形成较坚固的支持，再出血的机会将会降低。如果脑动脉瘤破裂出血未造成急性期死亡，则可发生一系列病理改变，包括原发性病变有SAH和各种颅内血肿；继发性病变有脑血管痉挛、脑梗死、脑水肿、脑积水、脑疝等；全身性改变有水、电解质平衡紊乱、心律不齐、肾衰竭、胃肠道出血、肺水肿、糖代谢障碍、高血压等。
脑血管畸形是自发性SAH第二位常见原因，文献报告占19%~20%，其中最常见的是脑动静脉畸形。脑动静脉畸形使动脉血直接进入静脉，引起静脉压升高，而畸形血管团的静脉部分管壁薄弱容易破裂，当大量血流冲击时，可造成SAH。当动静脉畸形位于脑表面时，其静脉破裂可引起原发性SAH；当动静脉畸形位于脑深部或畸形血管团的深部静脉破裂则造成脑实质内出血或血肿，甚至破入脑室系统，引起继发性SAH。脑动静脉畸形破裂所致SAH多发生在畸形血管团附近，其出血量一般较脑动脉瘤破裂引起者为少，在同一部位常反复出血。脑动静脉畸形体积越小，发生破裂出血机会越多，这是因为畸形血管团体积越小，动静脉管径越细，动静脉短路处血压下降不明显，小静脉的管壁难以承受较高压力的血流冲击，任何原因引起的血压升高均可导致小静脉破裂出血。
1985年，荷兰学者VanGijn等首次将发生于中脑周围的脑池内、脑血管造影阴性、症状较轻且预后良好的SAH命名为中脑周围非动脉瘤性SAH(per-imesencephalicnonaneurysmalsubarachnoidhemorrhage，PNSAH)。中月苗周围的月苗池包括脚间池、脚池、环池和四叠体池。PNSAH目前已被公认，国外研究表明PNSAH占同期自发性SAH的8%-11%，其中2/3脑血管造影正常，占所有DSA阴性SAH的21%-68%；国内有学者报道25例DSA阴性的SAH中，PNSAH占76%。随着DSA的广泛应用，PNSAH将会越来越多的诊断。有关对PNSAH的认识尚有争议，但目前大家看法较为一致的有出血的中心紧邻中脑的前方，伴有或不伴有出血向环池的基底部扩展，一般不会充满纵裂池的前部，也不向侧裂池外侧扩展，无明显的脑室内血肿；PNSAH常包含脑桥前池的出血，并可能是唯一的出血部位，MRI检查出血可向尾侧的延髓池蔓延，也可有少量出血沉积于侧脑室枕角；四叠体池出血也是PNSAH的一种类型，占PNSAH的1/5；PNSAH很少发生脑血管痉挛，再出血也极少。PNSAH的出血来源可能有Rosenthal基底静脉及其分支撕裂，脑桥前纵静脉、后交通静脉或脚间窝静脉出血，豆纹静脉或丘脑穿静脉渗血，脑干隐形动静脉畸形、脑干海绵状血管瘤、颈部硬脊膜动静脉瘘等。然而，目前认为PNSAH的发生机制可能是源于静脉或毛细血管渗血，但更确切的出血原因仍不很清楚。
―、病理及病理生理
(一）病理
(1)脑膜和脑变化。SAH发生时，血液流入蛛网膜下腔，脑表面被染成紫红色。血液在脑池、脑沟内淤积，如侧裂池、视交叉池、纵裂池、脑桥小脑角池和枕大池等。血液可流入椎管内蛛网膜下腔，甚至逆流入脑室系统。少数情况下，血液破出蛛网膜下腔，形成硬脑膜下血肿。SAH部分红细胞随CSF进入蛛网膜颗粒，导致脑脊液吸收障碍，引起交通性脑积水。随着时间的推移，红细胞溶解，释放出含铁血黄素，脑皮质黄染。多核白细胞、淋巴细胞在出血后数小时即可出现在蛛网膜下腔，3天后巨噬细胞也参与反应。
(2)动脉管壁变化。SAH后动脉管壁的病理变化包括典型的血管收缩变化(如管壁增厚，内弹力层折叠，内皮细胞空泡变，平滑肌细胞缩短和折叠等）和脑血管痉挛的表现（如内皮细胞消失、血小板黏附、平滑肌细胞坏死、空泡变、纤维化、动脉外膜纤维化、炎症反应等）。
(3)其他。除心肌梗死或心内膜出血外，可有肺水肿、胃肠道出血、眼底出血等。
(二）病理生理
(1)颅内压。高颅压对SAH的影响，既有利又有弊：一方面高颅压可阻止进一步出血，有利于止血和防止再出血；另一方面又可引起全脑暂时性严重缺血和脑代谢障碍。研究表明，颅内压大于15mmHg较颅内压小于15mmHg患者的预后差。
(2)脑血流、脑代谢和脑自动调节功能。SAH后脑血流（cerebralbloodflow，CBF)减少至正常值的30%~40%，脑的氧代谢率降低至正常值的75%，而局部脑血容量因脑血管特别是小血管扩张而增加，伴有脑血管痉挛和神经功能缺失者，上述变化尤为显着。世界神经外科联盟分级法表明，I~H级CBF无脑血管痉挛者为每分钟12ml/100g(正常每分钟为54ml/g)，而有脑血管痉挛者则为每分钟36ml/100g；m~IV级CBF无脑血管痉挛者为每分钟35ml/100g，而有脑血管痉挛者则为每分钟33ml/100g。CBF下降在出血后10-14天达最低点，此后将逐渐恢复到正常。颅内压升高但全身血压下降，可引起脑灌注压下降，导致脑缺血，特别是对CBF处于缺血临界水平的脑组织，则更易受到损害。
SAH后脑自动调节功能受损，脑血流量随系统血压波动，可引起脑水肿、脑出血或脑缺血。
(3)生化改变。SAH后脑内生化改变包括乳酸性酸中毒、氧自由基生成、激活细胞凋亡路径、胶质细胞功能改变、离子平衡失调、细胞内能量产生和转运障碍、水、和电解质平衡失调、糖代谢障碍等。
(4)脑血管痉挛(cerebrovascularspasm，CVS)。CVS是SAH患者病情恶化的一个重要因素。文献报道中，自发性SAH后CVS发生率为16%~80%。CVS的定义目前尚未达成共识，Gurdjian对CVS的定义是“部分脑血管的可逆性收缩”，Wilkins将CVS定义为“SAH后脑血管造影见一条或多条脑血管发生部分或不完全狭窄”。CVS的发病机制目前尚不清楚，可能与下列因素有关：①血液对血管壁的机械性刺激。②蛛网膜下腔血块可释放出多种血管活性物质，如5-羟色胺、儿茶酚胺、氧合血红蛋白、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺、血管紧张素、组织胺、前列腺素、凝血酶、血栓素A、纤维蛋白降解产物、K+、收缩性前列腺素等，其中氧合血红蛋白作用最强。③内皮细胞功能障碍，导致其分泌的舒血管物质和缩血管物质之间平衡失调，促进CVS的发生和发展。内皮细胞产生的舒血管物质有前列环素、内皮源血管舒缓因子（EDRF)、血小板活化因子（PAF)等，缩血管物质有血栓恶烷A2(TXA2)、内皮源血管收缩因子（EDCF)如内皮素等。④血块压迫、血管营养障碍等导致血管壁结构的破坏。⑤血管壁炎性改变、免疫反应等因素的影响。⑥神经介质的改变。⑦过量的脱水治疗而不及时补充血容量。
(5)血压。SAH时血压升高可能是机体的一种代偿性反应，以增加脑灌注压。疼痛、烦躁和缺氧等因素可促使全身血压升高。由于血压升高可诱发再出血，故应设法控制血压，使其维持在正常范围。
(6)心脏。SAH有91%的患者出现心律异常，其中少数可引发室性心动过速、室颤等危及患者生命，特别见于老年人、低钾和EKG上Q-T间期延长者。心律异常和心功能异常可加重脑缺血和缺氧，应引起高度重视。
二、诊断与鉴别诊断
(一)临床表现
SAH通常表现为突然发作的、剧烈的、“爆炸样”或“劈裂样”头痛，常被描述为“一生中最剧烈的头痛”，常伴有恶心、呕吐、脑膜刺激征、局灶性神经系统症状和意识丧失，可发生在头任何部位，大多数为全头痛或颈后部疼痛，全头痛的主要原因是颅内压增高。局限性头痛常提示脑动脉瘤破裂的位置(如单侧眼眶部和前额部的疼痛多见于后交通动脉瘤破裂，首先出现枕后部疼痛多提示后颅凹动脉瘤的破裂）。
尽管脑动脉瘤破裂最好发于人体活动或激动状态，但SAH可发生于任何时候，包括睡眠中。1/3以上患者，在发病数日或数周前有一些可疑的症状，如头痛、颈部强直、恶心、呕吐、晕厥或视力障碍，这些前驱症状常由于脑动脉瘤的少量渗血或急性膨胀所致，故被称为“警兆性渗漏”或“警兆症状”，有20%-59%的患者在脑动脉瘤发生大量出血前有警兆症状。
颈项强直和Kernig征是SAH的特征表现，但并非所有患者都会出现，有时下背部的疼痛较头痛更为突出。大约25%的患者可出现视网膜前或玻璃体膜下出血，出血多呈片状且边界光滑，多见于前交通动脉瘤破裂，因颅内压增高和血块压迫视神经鞘，引起视网膜中央静脉出血，此征是诊断SAH重要依据之一。视盘水肿少见，如有发生则提示颅内占位病变。
意识状态的改变最常见，有约45%~52%的患者表现意识丧失，通常不超过1小时，也有持续昏迷直至死亡者。只有少数患者会出现局灶性神经系统体征，可能与出血的部位有关，如偏瘫或失语常提示大脑中动脉的动脉瘤，双下肢瘫痪或意识丧失则提示大脑前动脉近端动脉瘤。
SAH后常有发热。丘脑下部损害（如前交通动脉瘤破裂）可引起中枢性高热、尿崩、胃肠道出血、急性肺水肿等，还可以引起抗利尿激素不适当分泌综合征（ISADH)、心律失常、糖代谢障碍、水和电解质平衡失调、抽搐等。
PNSAH的临床表现不同于脑动脉瘤性SAH，头痛起病相对缓慢，虽然也是突然发作，但呈渐进性，在几分钟内逐渐增强，无意识丧失和局灶性神经系统症状，不以癫痫发作起病，可有恶心、畏光、颈部强直等，但大多数患者入院时除头痛外无其他症状，仅凭临床症状难以与脑动脉瘤性SAH相鉴别。
再出血是脑动脉瘤性SAH患者致死和致残的主要原因。脑动脉瘤一旦破裂，将会反复出血，其发生率在9.8%-30%，死亡率可高达70%~90%。首次出血后48小时内是再出血发生的高峰期，多数文献中首次出血后2周内的再出血发生率约为20%。若患者原有症状突然加重或出现新的中枢神经系统症状或体征，应考虑到再出血的可能，需及时作CT复查。
急性脑积水发生于15%~20%的SAH患者，其主要与脑室和蛛网膜下腔内的出血量有关。轻型病例，脑积水可引起昏睡、精神运动性迟滞和短期记忆力减退，也可出现眼球向上凝视受限、展神经麻痹及下肢腱反射亢进；较严重的病例，可导致颅内压升高，表现为意识障碍甚至昏迷。若不采用脑室引流手术，脑脊液不断生成，最终将导致进行性脑干受压（脑疝）。迟发性脑积水可出现于SAH后3~21天，其临床症状与正常压力脑积水相同，包括隐袭起病的痴呆、步态障碍和尿失禁，采用脑室一腹腔分流术疗效较好。
