尿蛋白可在+—+++，且与血尿的程度相平行，尿显微镜下检查除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快。前驱期为咽炎病例抗链球菌溶血素O（ASO）往往增加，10—14天开始升高，3—5周时达高峰，3—6个月后恢复正常。另外，咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶滴度升高。皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶B和抗透明质酸酶滴度升高。80%—90%的患者血清C3下降，至第8周94%的病例恢复正常。明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿、无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。
六、诊断及鉴别诊断
往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。作出APSGN等诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者才进行以确定诊断。急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。
1.其他病原体感染的肾小球肾炎
多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。
2.IgA肾病
以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24—48小时出现血尿，多无水肿、高血压、血清C3正常。确诊靠肾活体组织检查免疫病理诊断。
3.慢性肾炎急性发作
既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。
4.原发性肾病综合征
具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。
5.其他
还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。
七、治疗
本病无特异治疗。
1.休息
急性期需卧床2—3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床做轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。
2.饮食
对有水肿、高血压者应限食盐及水。食盐以60mg/（kg—d）为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5g/（kg—d）。
3.抗感染
有感染灶时用青霉素10—14天。
4.对症治疗
（1）利尿：经控制水、盐人量仍水肿、少尿者可用氢氯噻嗪1—2mg/（kg—d），分2—3次口服。无效时需用味塞米，口服剂量2—5mg/（kg—d），注射剂量1—2mg，每日1—2次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。
（2）降血压：凡经休息，控制水、盐摄人、利尿而血压仍高者均应给予降压药。（1）硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始剂量为0.25mg/（kg—d），最大剂量1mg/（kg—d），分3次口服。在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险，一般不单独使用。（2）卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为0.3—0.5mg/（kg—d），最大剂量5—6mg/（kg—d），分3次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳。
5.严重循环充血的治疗
（1）矫正水、钠潴留，恢复正常血容量，可使用块塞米注射。
（2）表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，5#20mg加入5%葡萄糖液100ml中，以1#g/（kcmin）速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8#g/kg，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。
（3）对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。
6.高血压脑病的治疗
原则为选用降血压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。有惊厥者应及时止痉。
7.急性肾衰竭的治疗
按肾衰竭的治疗方法进行治疗。
八、预后和预防
急性肾炎急性期预后好。95%APSGN病例能完全恢复，小于5%的病例可有持续尿异常，死亡病例在1%以下，主要死因是急性肾衰竭。
防治感染是预防急性肾炎的根本。减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。A组溶血性链球菌感染后1—3周内应定期检查尿常规，及时发现和治疗本病。
（第四节）肾病综合征
肾病综合征（NS）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：（1）大量蛋白尿。（2）低白蛋白血症。（3）高脂血症。（4）明显水肿。以上第（1）（2）两项为必备条件。
肾病综合征在儿童肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。1982年我国的调查结果显示肾病综合征占同期住院泌尿系疾病患儿的21%。男女比例为3.7：1。发病年龄多为学龄前儿童，3—5岁为发病高峰。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。本节主要叙述原发性肾病综合征（PNS）。
一、病因及发病机制
原发性肾病综合征约占儿童时期肾病综合征总数的90%。原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，而低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。
原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。近年研究已证实下列事实：（1）肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。也可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。（2）非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。（3）微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。（4）患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。
肾病综合征的发病具有遗传基础。国内报道糖皮质激素敏感肾病综合征患儿HLA—DR7抗原频率高达38%，频复发肾病综合征患儿则与HLA—DR9相关。另外肾病综合征还有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。流行病学调查发现，黑人患肾病综合征症状表现重，对糖皮质激素反应差，提示肾病综合征发病与人种及环境有关。
二、病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。
1.低蛋白血症
血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成肾病综合征低蛋白血症的主要原因；肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代i射率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白血症的主要原因。
2.脂血症
患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内，导致了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白，尤其！脂蛋白持续升高，而高密度脂蛋白却正常或降低，促进了动脉硬化的形成；持续高脂血症，脂质从肾小球滤出，可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。
3.水肿
水肿的发生与下列因素有关：（1）低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体将在间质区潴留；低于15g/L则可有腹水或胸水形成。（2）血浆胶体渗透压降低使血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器，促使抗利尿激素和肾素一血管紧张素一醒固酮分泌、心钠素减少，最终使远端肾小管钠、水吸收增加，导致钠、水潴留。（3）低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na+吸收增加。（4）某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na+吸收增加。
4.其他
患儿体液免疫功能降低与血清IgG和补体系统B因子、D因子从尿中大量丢失有关，也与T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG合成转换有关。抗凝血酶&丢失，而因子、V因子、）因子和纤维蛋白原增多，使患儿处于高凝状态。由于钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低；当25（0H）D结合蛋白同时丢失时，使游离钙也降低。另一些结合蛋白降低，可使结合型甲状腺素（T3、T4），血清铁、锌和铜等微量元素降低，转铁蛋白减少则可发生低色素小细胞性贫血。
三、病理类型
原发性肾病综合征可见于各种病理类型。根据国际儿童肾脏病研究组（1979）对521例儿童原发性肾病综合征的病理观察有以下类型：微小病变（76.4%），局灶性节段性肾小球硬化（6.9%），膜性增生性肾小球肾炎（7.5%），单纯系膜增生（2.3%），增生性肾小球肾炎（2.3%），局灶性球性硬化（1.7%），膜性肾病（1.5%），其他（1.4%）。儿童肾病综合征最主要的病理变化是微小病变型。
四、临床表现
水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷，严重者可有腹水或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的患者无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于大约15%的患者。大多数血压正常，但轻度高血压也见于约15%的患者，严重的高血压通常不支持微小病变型肾病综合征的诊断。约30%病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。
五、并发症
1.感染
肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。另外，肾病患儿的医院内感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
2.电解质紊乱和低血容量
常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿不恰当长期禁用食盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹搏等因素均可致低钠血症。其临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外，由于低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
3.血栓形成
肾病综合征高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。除肾静脉血栓形成外，可出现：（1）两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化，多见有下肢深静脉血栓形成。（2）皮肤突发紫斑并迅速扩大。（3）阴囊水肿呈紫色。（4）顽固性腹水。（5）下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状及体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。（6）股动脉血栓形成是儿童肾病综合征并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢。（7）不明原因的咳嗽、略血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状。（8）突发的偏瘫、面瘫、失语或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。
4.急性肾衰竭
5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。
5.肾小管功能障碍
除原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管（主要是近曲小管）功能损害。可出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。
六、实验室检查
1.尿液分析
（1）常规检查：尿蛋白定性多在+++，约15有短暂显微镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
（2）蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查超过40mg/（lm）或>50mg/（kg—d）为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌軒（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病>3.5。
2.血清蛋白、胆固醇和肾功能测定
人血白蛋白浓度为30g/L（或更少）可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加，球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM/IgE可增加。胆固醇>5.7#mol/L和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr在肾炎性肾病综合征可升高，晚期可有肾小管功能损害。
3.血清补体测定
微小病变型肾病综合征或单纯性肾病综合征患儿血清补体水平正常，肾炎性肾病综合征患儿补体可下降。
4.系统性疾病的血清学检查
对新诊断的肾病患者需检测抗核抗体（ANA），抗—d；—DNA抗体，Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的患者尤其重要。
5.高凝状态和血栓形成的检查
多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物（FDP）增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影（DSA）。
6.经皮肾穿刺组织病理学检查
多数儿童肾病综合征不需要进行诊断性肾活体组织检查。肾病综合征肾活体组织检查指征：（1）对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者。（2）对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。
七、诊断与鉴别诊断
临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病综合征。
原发性肾病综合征还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。临床上须排除继发性肾病综合征后方可诊断原发性肾病综合征。有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。
八、治疗
（一）一般治疗
1.休息
除水肿显著或并发感染或严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。
2.饮食
显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄人，病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐1—2g/d。蛋白质摄人1.5—2g/（kg—d），以高生物价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400U及适量钙剂。
3.防治感染
