贪食症是一种饮食行为障碍的疾病。此症为周期发作不可控制的多食，但大多数患者仍维持标准或接近理想体重，可出现于神经性厌食中，女性较为常见。据国外报道，该症女性患病率为1%~3%。男性患病率大约为女性的1/10。世界各地患病率相似。该症常在青少年后期或成年早期起病，可持续数年，多为慢性或周期性病程。
主诉
患者有不可控制的多食，呈周期发作，然后自己设法进行呕吐，以避免体重增加。
诊断
1.临床表现
(1)发作性的过度进食，患者常是吃到难受为止。
(2)暴食后马上采取催吐、导泻、高强度体育运动等补偿措施以防止体重增加，发生次数平均每周至少2次，且持续3个月以上。
(3)暴食行为可为以下因素引发，情绪烦躁、人际关系不良、节食后感到饥饿，或对体重、身体外形不满等。暴食可暂缓烦躁情绪，随后不久患者便对自己不满而情绪低落。
2.辅助检查主要检查神经系统器官有无病变，鉴别是否为癫痫、精神分裂症等继发性暴食。行脑电图、头颅CT或MRI检查无异常发现。
治疗要点
1.帮助患者建立正常的饮食习惯以营养师的立场，除了告知患者暴食后不当补偿性行为可能造成的危险性外，可提供下列方法以改善贪食症：
栙建立正确的饮食及体重认知观念；栚要求患者填写饮食日记包括进食内容、地点及情境，以了解饮食和暴食情形；栛养成三正餐定时、定量的习惯；栜准备低热量的食物以取代高热量食物；栞避免患者独自进食，进食时不做其他事情，如看电视；栟可利用其他方法转移非进食时间想吃东西的欲望，如运动、聊天等。
2.纠正水、电解质紊乱及酸中毒病情严重的患者如出现低血钾、低血钠等水、电解质紊乱，可静脉补充生理盐水、氯化钾。如患者呕吐致使胃酸减少导致代谢性碱中毒，可静脉补充精氨酸；导泻导致的代谢性酸中毒，可静脉补充碳酸氢钠。
（第三节）神经性厌食
神经性厌食是一种慢性神经内分泌疾病，特征是为保持体型瘦削而长期过分节食或拒食，以致造成体重锐减、营养缺乏、代谢和内分泌功能紊乱，严重时可危及生命。本病多见于青少年期，女性患病率远高于男性，经合理治疗可以康复。
主诉
患者常表现为进食量明显减少，体重下降。多数患者因存在体象评价障碍，即便已很消瘦，还认为自己肥胖而继续节食减肥。
诊断
1.临床表现患者常表现为进食量明显减少，体重下降。多数患者因存在体形评价障碍，即便很消瘦，还认为自己肥胖而继续节食减肥。
(1)好发于女性，特别是12~18岁的青春前期或青春早期者。30岁以后发病罕见。
(2)故意节制食量、明显的厌食是本病的主要症状。每日进食量较发病前减少2/3以上，远较常人为少，或仅选择低能量食谱。部分患者在病程中不能耐受饥饿，而有阵发性贪食。少食或禁食和贪食相交替。
(3)体重减轻，较常人低25%以上，严重者可达消瘦程度。但多数患者体力、精力却异常旺盛。
(4)有性功能及性发育障碍。女性闭经，男性性敏感减退或阳痿。青春前期者，性心理和生理发育迟缓。
(5)拒绝承认有病，不愿配合诊治。尤其是不承认体重过低和进食过少是病态，患者就诊的原因常为闭经等继发症状。
2.辅助检查
(1)胃肠镜的检查早期无阳性发现，晚期可并发食管炎等。
(2)蝶鞍体层像和(或)颅脑CT的检查正常。
(3)内分泌腺功能的检查，如有下丘脑垂体性腺轴障碍，患者血浆FSH、LH和雌二醇的基础水平均明显降低，给予氯米芬(克罗米芬)后，血浆FSH、LH水平无增高反应。患者的24小时促性腺激素脉冲式分泌消失或仅睡眠时升高。
(4)甲状腺功能检查可有T3降低，rT3可升高，T4和TSH正常。
(5)肾上腺皮质功能检查示血浆皮质醇浓度基础水平增高或为正常高水平，24小时尿17羟类固醇排泄减少。
(6)约半数患者的基础血浆生长激素水平轻度升高，同时，患者的生长介素水平降低。
治疗要点1.精神心理治疗首先要疏导患者的心理压力，对环境、对自己有客观认识，找到适应社会的正确角度和提高应对各种生活事件的能力。另外，对健康体魄的概念，标准体重的意义，对自己的身体状况有客观的估价。取得患者的合作，了解其发病诱因，给予认知治疗、行为治疗、家庭治疗，并使其愿意接受躯体治疗和精神药物治疗。调整环境，住院隔离可较好阻断恶性循环。神经厌食症的患者多不愿接受治疗。因此，医务人员要耐心而热情地对待这种患者，把此病的发生发展规律告诉患者，消除患者的消极情绪，鼓励患者树立与疾病作斗争的信心和决心。对于家庭关系紧张的患者，必要时可请家人做家庭心理治疗。
行为矫正是心理治疗的另一类型，主要是促进患者体重恢复，可采用限制患者的活动范围及活动量，随着体重的增加，逐步奖励性地给予活动自由，这种方式一般要在医院中当患者体重极低时采用。
2.饮食治疗鼓励患者少吃多餐，主动进食，补充营养丰富的食物及维生素。若患者体重明显下降，全身营养状态极差，应纠正水、电解质紊乱，补充钾、钠、氯，并进行监测。血浆蛋白低下时，静脉补充水解蛋白、鲜血浆等。贫血应补充铁和叶酸，补足维生素等。同时针对进食量少的特点，供给高热量饮食，给予静脉输液或高静脉营养治疗。
3.药物治疗(1)适当给予助消化药，如胃酶合剂、多酶片、乳酶生等，或针灸治疗，也可用小剂量胰岛素促进食欲及消化功能恢复。患者的体重以每周增加1~1.5kg为宜。
(2)抗抑郁药、抗精神病药、抗癫痫药、抗焦虑药物均可用于此病的治疗。可先用抗抑郁药物，如阿米替林，150mg/d，口服，若伴有贪食诱吐者效果较好，可改善患者的情绪，提高患者的食欲，一般在6~12日后出现好转。若见有不良反应，可改用抗组胺和抗5羟色胺药物，如赛庚啶12~32mg/d，每日3次，口服，作为食欲的兴奋剂，服药2~3周，可以改善症状及体征，但需定期复查血皮质醇量，因该药有使皮质醇下降的不良反应。其他常用的有舒必利，200~400mg/d，口服。
（第四节）垂体性侏儒症
垂体性侏儒症是指下丘脑垂体病变引起的生长激素(GH)分泌不足或对GH不敏感所致的生长发育障碍，是身材矮小最常见的原因之一。
主诉
患儿较同年龄、同性别儿童生长缓慢，身材矮小，性器官不发育。成年身高多在130cm以下。
诊断
(一)临床表现
1.出生时身高、体重往往正常，生长迟缓，身高年均增长<4cm，无青春发育期，身体矮小，1~3岁后和同龄儿童差别愈见显着，成年时身高常在130cm以下，但躯干、四肢和头部比例对称。
2.智力与年龄相称。
3.性器官发育不良，第二性征缺如，无腋毛、阴毛，男性无睾丸，阴茎和前列腺不发育或发育较差，女性无月经，乳房、子宫、卵巢和外阴均不发育。
4.骨骺发育迟缓，骨龄低于其实际年龄2年以上。
(二)辅助检查
1.生长激素激发试验常用精氨酸、胰岛素、可乐定、左旋多巴、运动、睡眠激发分泌试验。生长激素峰值<10g/L。
(1)运动试验：翻滚、爬梯或登车等运动10分钟，试验前及试验后30分钟、60分钟、90分钟、120分钟采血测血清GH，正常人约30分钟或60分钟达高峰，峰值>7g/L，高峰值<5g/L者有诊断意义。
(2)胰岛素低血糖试验与精氨酸兴奋试验(静脉注射)：试验前应先测定甲状腺功能，若有减退则可影响结果，宜先治疗，纠正后再做。结果判断同运动试验。
(3)左旋多巴试验：体重<15kg者，左旋多巴用125mg；15~30kg者用250mg；30kg以上者用500mg，口服。如女性有性功能低下者，试验前2日给己烯雌酚和普萘洛尔2日以减少假阳性。
2.夜间12小时生长激素刺激试验示脉冲减少。
3.人生长激素释放激素(GHRH)兴奋试验剂量为1~10g/kg，静脉注射。可区别下丘脑性或垂体性侏儒。试验后血清GH峰值超过5g/L为下丘脑性生长激素缺乏，低于5g/L为垂体性生长激素缺乏。
4.生长介质测定常低于正常。最重要的GH依赖性肽是IGF1(胰岛素样生长因子1)，日间血浓度波动较小，但也随年龄变化，营养不良、甲状腺功能减退、肾功能衰退及糖尿病时IGF1水平低，循环血中以与胰岛素样生长因子结合蛋白结合的复合物形式出现，且亲和力很高，故测定时需分离IGF1。有报道IGF2较少受年龄等因素影响，故更能鉴别生长延迟与生长激素缺乏，类胰岛素作用更强，它对胎儿生长起重要作用。
IGF1男性正常值为(435暲37)ng/ml，女性为(570暲25)ng/ml。如IGF1明显低于上述数据者，青春期不会出现加速线性生长，形成侏儒，可见于Laron暞s综合征。
5.胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP)测定胰岛素样生长因子结合蛋白共有六种，其中以IGFBP3最为重要，它是IGF(胰岛素样生长因子)的主要载体蛋白，较IGF少受年龄、营养的影响，且在循环血中水平较高，测定时不需分离IGF和结合蛋白，灵敏度达93%。
治疗要点具体治疗方法首选激素补充治疗。
1.生长激素人类生长激素(hGH)来源有限，价格昂贵，故应严格掌握指征。hGH适用于生长激素明显缺乏，对外源性hGH有反应者。推荐剂量为每次0.1U/kg，每周3次，肌内注射，也有每次0.05U/kg，每日1次，于晚间注射更符合生理性。生长激素理论上能治疗下丘脑性GH缺乏性侏儒，采用微型泵每3小时1次，皮内注射，共4次，于夜间9点半起，前3个月每次1ng/kg，后3个月加至每次2ng/kg，生长速度由每年增长3.7cm到每年增长7.2cm。或每日20~40g/kg，1次或分为数次皮下注射，长期应用本品的疗效尚待进一步研究。
2.雄性激素对生长激素无效或无条件应用时，可采用雄性作用比较弱的蛋白同化激素，如苯丙酸诺龙等。一般对诊断可疑者可以从14周岁开始治疗，对诊断肯定者可从12岁开始治疗，剂量为每月1~2mg/kg，肌内注射，每周1次。一般患者每周剂量为12.5mg，体重过轻(<20kg)和女性患者可自每周6.25mg开始，以后按效果增减，但每周剂量不宜超过25mg。不良反应女性可有音调低沉、阴蒂增大、男性阴茎勃起等。总疗程以1年为宜，女性可适当缩短。一般可使患者身高增长10cm左右，体重也有明显增加，肌肉发达，特别在初用的0.5~1年内，效果显着。疗程过长(2~3年以上)，可使生长速率减慢，甚至因骨骺融合过早而停止生长，形成“横胖暠，其机制还不清楚，可能是通过体内氮、钙、磷等滞留与碱性磷酸酶活力增高，促使骨骼及软组织的生长。剂量过大，可引起肝损害。
3.绒促性素垂体性侏儒症常伴有不同程度性腺功能的减退，该激素有助于性腺中间质细胞的发育，提高性激素水平，有助于骨骼生长发育。一般认为适用于年龄已达青春发育期，经上述治疗身高不再增长者。1000~1500U，每2~3日1次，肌内注射(国外剂量大，每次2000~3000U，肌内注射，每周3次)，3个月为一疗程，也可持续应用6个月至1年以上，对性腺及第二性征的发育有刺激作用，对男性效果较好。
4.甲状腺素片小剂量甲状腺激素(包括甲状腺干制剂等)与蛋白同化激素、绒毛膜促性腺激素一起合用，有促进骨骼发育的功效，甲状腺功能偏低者效果更好。一般以小剂量为宜，每日15~30mg，口服。
5.锌近年来发现微量元素锌缺乏可以影响身高、体重及性腺的发育，当补充锌后，血清、头发、尿中锌含量增高，血清睾酮、生长介质C、生长激素对刺激反应均明显增高，生长速率亦明显增大。常用醋酸锌15mg，每日2~3次；或硫酸锌40mg，每日3次，口服。
（第五节）尿崩症
尿崩症是由于下丘脑神经垂体功能低下，抗利尿激素(ADH，AVP)分泌和释放不足(中枢性尿崩症)，或者肾脏对AVP反应缺陷(肾性尿崩症)而应起的一组临床综合征。本症主要表现为多尿、烦渴、多饮、低密度尿和低渗透压尿。
垂体性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见，男女之比为2暶1。
主诉
大多数患者均有多尿、烦渴、多饮。
诊断
(一)临床表现
1.尿崩症是一种以低渗量多尿为特征的临床综合征，其显着症状为多尿，患者尿量可达每24小时2.5~20L，甚至更多，有报道称有达40L/d者。
2.尿密度比较固定，呈持续低密度尿，尿密度小于1.005。尿渗透压多数<200mmol/L。
3.起病缓慢，少数骤然起病，出现烦渴、多饮，且喜冷饮。
(二)辅助检查
1.尿量尿量超过2500ml/d成为多尿，尿崩症患者尿量可达4~20L/d，密度常在1.005以下，部分尿崩症患者尿密度有时可达1.010。
2.血、尿渗透压患者血尿渗透压正常或稍高(血渗透压正常值为290~310mmol/(kg·H2O)，尿渗透压多低于300mmol/(kg·H2O)，尿渗透压正常值为600~800mmol/(kg·H2O)，严重者低于60~70mmol/(kg·H2O)。
3.禁水加压试验比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压的变化，是确定尿崩症及尿崩症鉴别诊断的简单可行的方法。
治疗要点
(一)中枢性尿崩症
1.抗利尿激素制剂
(1)1脱氢8右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：是治疗尿崩症的首选药物。可由鼻黏膜吸入，每次10~20g，每日2次，(儿童患者为每次5g，每日2次，或每次10~15g，每日1次)。肌内注射制剂每毫升含4g，每次1~4g，每日1~2次(儿童患者每次0.2~1g)。弥凝为第一个肽类激素口服剂型，剂量为每次0.1~0.4mg，每8小时1次。
(2)鞣酸加压素(长效尿崩停)：需要深部肌内注射。应从小剂量开始。
初始剂量为1.5U/d，剂量应根据尿量逐步调整。体内24~48小时内可以维持适当的激素水平，一般每周注射2次。
(3)赖氨酸加压素：是一种鼻腔喷雾剂，每次吸入20~50mg，每4~6小时1次。
(4)水剂加压素：注射剂血管加压素口服无效。水剂加压素皮下注射5~10U，可持续3~6小时。该制剂常用于颅脑外伤或术后神志不清的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短暂，可有助于识别神经垂体功能的恢复，防止接受静脉输液的患者发生水中毒。
(5)抗利尿素纸片：每片含加压素10g，可于白天或睡前舌下含服，使用方便，有一定的疗效。
2.口服药物(1)氢氯噻嗪：小儿2mg/(kg·d)，成人每次25~50mg，每日3次，服药过程中应限制钠盐摄入，同时应补充钾(氯化钾60mg/d)。
