(3)骨梗死：高度钙化的内生软骨瘤有时会误认为骨梗死，后者的X线阻射是由于坏死骨髓的钙化以及骨组织在分解坏死后的钙化，故钙化阴影的界限不是很清楚，而有许多弯曲的钙化条纹自中央区域伸出。MRI检查T1加权像上含有高信号的脂肪，在T2加权像上缺少高信号的软骨。切片显示骨坏死，隐窝内无骨细胞。
(4)骨软骨瘤：若内生软骨瘤波及骨皮质的一侧，可类似骨软骨瘤，但影像学表现可将这两种情况鉴别出来。
辅助检查1.首要检查(1)体格检查：硬性肿块，可伴有压痛。
(2)X线表现：孤立性内生软骨瘤的X 线表现是在骨干内有一个椭圆形骨质疏松阴影，很少波及骨骺。病损处于骨干中央时，骨皮质膨胀不明显，若处于一侧，则可使皮质变薄而明显膨胀。骨疏松区呈云雾状，其间可出现间隔或点状密度增深。
2.次要检查(1)CT检查：用于肿瘤内部无明显钙化、骨皮质的完整性不明确或不规则的进一步估价。
(2)MRI检查：较好显示肿瘤内部的非钙化软骨、病灶范围、骨皮质有无穿破和肿瘤对软组织的侵犯。软骨瘤在T1加权像上显低信号，在T2加权像上为明显的高信号，与透明软骨的信号相似。
3.检查注意事项很多患者在进行X线检查时，发现已有很多的钙化区。若症状主要是发生于损伤之后，X线检查则显示有一个疏松病损。若长管状骨的内生软骨瘤一开始就发生疼痛，而无明显的损伤，则应当考虑是否有恶性变的可能。
治疗要点
1.治疗原则无症状或发展缓慢者可行保守治疗，但应密切观察病情变化；症状明显者，可行手术治疗。
2.具体治疗方法(1)非手术治疗：无症状者一般无需治疗，但应密切观察。
(2)手术治疗：若局部发生疼痛，或压迫周围的血管或神经，影响关节的功能，则可作手术切除。一般的手术方法是刮除，并在空腔内植入自体或异体骨。
3.治疗注意事项对长管状骨内的内生软骨瘤，如果发生症状，应考虑有肉瘤变的可能。对大多数的内生软骨瘤来说，单用刮除和置入自体骨或异体骨即可。对复发患者应考虑作较彻底的手术，这将根据发病部位和是否有恶性变来决定。对有些部位可考虑节段性切除，再加上大块植骨来治疗。恶性变的内生软骨瘤也可用微波灭活加植骨术。
（第二节）骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤是一种潜在恶性肿瘤，在我国很常见。是一种中心性肿瘤，可起源于成纤维组织，由倾向于融合成多核巨细胞的基质细胞组成。根据肿瘤的基质细胞和多核巨细胞的多少，病理改变可分为三级：栺级，基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞多，偏良性；栻级，基质细胞多而密集，核分裂较多，多核巨细胞数目减少，多有恶变倾向；栿级，以基质细胞为主，核异型性明显，核分裂极多，多核细胞很少，为恶性。但栺级者也可以早期肺转移。
骨巨细胞瘤一个重要特点是其具有局部侵蚀性。
骨巨细胞瘤80%发生在20岁以后，很少发生在骺板关闭以前，仅有3.5%在15岁以下，50岁以上也很少见，最多见于20~40岁。良性巨细胞瘤，女性比男性多，约3暶1；而恶性者，男比女多，也约为3暶1。75%的肿瘤位于长管状骨的两端，50%在膝关节附近，即股骨远端、胫腓骨近端，桡骨远端和肱骨近端也为常发部位，少数见于骨盆和脊椎。骨巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞核和多核巨细胞为主要结构，是一种潜在恶性或介于良恶之间溶骨性肿瘤。
主诉
患者表现为肿块，局部疼痛、不适，可有局部皮温升高。
临床特点
为了建立更加适应临床工作的分期系统，Campanacci提出的骨巨细胞瘤临床分级方法，栺级表示静止类型，占10%~15%，几乎无临床症状，病灶边界清晰，四围环绕硬化带，基本没有骨皮质的累及；栻级表示活跃类型，占70%~80%，临床症状明显，肿瘤有明显的边界，没有骨硬化，皮质骨变薄与膨胀；栿级表示侵袭类型，占20%左右，病变进展快，似恶性肿瘤，肿瘤边界不清，有皮质骨穿破、软组织侵袭，多有病理骨折。
1.主要表现局部疼痛和肿块，生长较快，疼痛初时为间歇性隐痛，逐渐变为持续性剧痛。
2.次要表现可有病变的关节活动受限，合并病理性骨折时有骨折的体征。
3.误诊分析临床表现、放射检查和病理结合是诊断的正确途径，应注意与一些多核巨细胞的病变鉴别，如骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿和非骨化性纤维瘤等。
辅助检查1.首要检查(1)体格检查：局部压痛、皮温增高，肿瘤增长较大时，局部有浅静脉充血、怒张。触诊可有按乒乓球的感觉。
(2)X线检查：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡暠样改变，其扩展一般为软骨所限，不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。
2.次要检查不典型病例需CT、MRI辅助检查。
3.检查注意事项注意恶变及转移。
治疗要点
1.治疗原则若诊断明确，一般以手术治疗为主。
2.具体治疗方法(1)非手术治疗：本病无特效药物。
(2)手术治疗：局部切除如病变部分切除后对功能影响不大，最好完全切除。采用切刮术加灭活处理，植入自体或异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。
(3)综合治疗：对于骨巨细胞瘤的放疗，目前尚存在争议。一般认为骨巨细胞瘤对放疗并不敏感，并且可能导致肉瘤恶变的风险增加，但也有部分学者认为对于特殊部位、难以手术切除或有肺转移的骨巨细胞瘤，采用中等剂量(35~40Gy)的放疗，可以有效控制病灶，并可能为进一步手术创造条件，同时也不会导致肉瘤变风险增加。骨巨细胞瘤对化疗多不敏感。
3.治疗注意事项如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢，有的切除肿瘤后失去关节作用，如股骨颈，可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。在手术不易达到，或切除后对功能影响过大者，如椎体骨巨细胞瘤，可考虑放射治疗，有一定疗效，但剂量要足够，少数患者照射后可发生恶变。经手术或放射治疗的患者，要长期随诊，注意有无局部复发、恶性改变及肺部转移。
总之，对骨巨细胞瘤的治疗应根据肿瘤的部位、不同的放射线分级、不同的年龄采取不同的手术方法。囊内切除加局部化学或其他方法处理适合于Camupanacci栺、栻级骨巨细胞瘤，符合肿瘤治疗原则，具有较低的局部复发率、术后并发症及较好的术后功能。整块切除法适合于Campanacci栿级骨巨细胞瘤，与病灶内手术相比局部复发率低、但术后并发症发生率高，可应用于切除后无须重建部位的肿瘤、大的侵袭性病变或复发的骨巨细胞瘤。
（第三节）恶性骨肿瘤
一、骨肉瘤
骨肉瘤也称成骨肉瘤，是最常见的原发性恶性骨肿瘤，它是指由恶性肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨及骨样组织为主要特征的恶性骨肿瘤。由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成，为起源于成骨组织的恶性肿瘤。因其发病部位、临床特点、恶性程度、病理形态分为若干亚型，如原发性骨肉瘤有：成骨细胞性、成软骨细胞性、成纤维细胞性、间充质性、毛细血管扩张性、小细胞性、多中心性、颌部低度恶性、放疗后性、骨旁性、骨周性、高度恶性骨表面性骨肉瘤。继发性骨肉瘤有继发于Paget病，也有继发于骨纤维结构不良的报道。
主诉
患者局部剧痛，以夜间为主；伴有发热、全身不适、体重减轻等症状。
临床特点
骨肉瘤在原发恶性骨肿瘤中最常见，主要见于15~25岁少年，男性与女性比约为2暶1。肿瘤部位多在长骨干骺端，以股骨远端、胫骨近端及肱骨近端最常见。
1.主要表现疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，逐渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。
骨端近关节处肿瘤增大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可扪及搏动，可有病理骨折。全身健康状况逐渐下降直至衰竭，多数患者在一年内有肺部转移。
2.次要表现在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦。
3.误诊分析需与慢性化脓性骨髓炎、尤文肉瘤、转移性骨肿瘤鉴别。
(1)慢性化脓性骨髓炎：髓腔弥漫性密度增高，皮质增厚，但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成，软组织肿胀亦不明显。若存在死骨，则可明确骨髓炎的诊断。
(2)尤文肉瘤：表现为髓腔内斑点状、鼠咬状溶骨破坏，范围较大，多见葱皮样骨膜反应。
(3)转移性骨肿瘤：较少侵犯膝关节附近的骨骼，好发于骨盆及脊柱等，骨质改变多为溶骨性，大多无骨膜反应和软组织肿块。
辅助检查1.首要检查(1)体格检查：局部肿大，硬度不一，压痛明显，不活动，边界不清，表面皮肤发热变红，可伴有静脉怒张；晚期可有关节活动受限。
(2)X线表现：可见肿瘤位于长骨干骺端，早期骨髓腔内可见毛玻璃样改变密度增高区，继而出现境界模糊的斑片或絮状破坏，骨皮质呈虫蚀样改变，有的沿着哈弗氏系统侵犯致使骨皮质破坏。骨膜下反应性新骨形成，呈三角形，称为Codman三角。晚期表现为日光放射状。肿瘤穿破皮质骨后在软组织内形成密度增高的阴影，并可见不规则的骨化区。肿瘤骨生长密集，以增生硬化为主者称为成骨型，以骨破坏为主者称为溶骨型，两者兼有者称为混合型。
(3)血清碱性磷酸酶：血清碱性磷酸酶升高，血清碱性磷酸酶的活力检测对骨肉瘤的诊断和观察预后均有重要意义。
(4)CT、MRI检查：显示肿瘤在髓内或软组织内的病灶范围，肿瘤与邻近器官、组织的关系。
2.次要检查(1)放射性核素检查灢骨显像：最常用的骨显像剂99mTc灢MDP(99m锝灢亚甲基二磷酸盐)，在骨肉瘤及其转移病灶内显示高浓度区。
(2)数字减影血管造影：显示肿瘤病灶范围和出血情况，帮助诊断治疗。
治疗要点
1.治疗原则明确诊断，一般以手术治疗为主。
2.手术治疗以手术为主的综合治疗。诊断明确后，应尽早作截肢术或关节离断术，手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效，单纯应用化疗或放疗效果不大。
(1)肿瘤切除加人工关节置换术：利用人工关节置入修复肿瘤切除后的骨缺损，保留肢体恢复部分功能。
(2)远端肢体保留的肿瘤切除术：切除肿瘤，保留血管、神经，将远端肢体上提于近侧融合。
3.治疗注意事项骨肉瘤切除后，大剂量化疗以提高生存率。骨肉瘤对放疗不敏感。近年来免疫治疗骨肉瘤取得很大进展，免疫治疗静脉输注淋巴细胞或用干扰素和转移因子，但效果尚未肯定。
二、软骨肉瘤
软骨肉瘤是仅次于骨肉瘤的常见骨恶性肿瘤。软骨肉瘤是发生于软骨细胞或间胚叶组织的恶性骨肿瘤。按其发生过程分为原发性和继发性。原发性病程短，发展快，预后差。而继发性来自良性的肿瘤或其他疾病，如软骨瘤、骨软骨瘤、畸形性骨炎等恶变，病程长、发展较慢，预后较好。按肿瘤发生的部位，可分为中央型软骨肉瘤和外周型软骨肉瘤。前者发生于骨髓腔内，后者发生于骨皮质表面。
主诉
患者局部疼痛剧烈，肿块生长迅速，可有压痛和关节功能障碍。
临床特点
原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见，其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦可发病，发生于短骨者少见。继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。
1.主要表现原发性软骨肉瘤病程短，症状较重，表现为局部剧烈疼痛和肿块，患者可出现恶病质，消瘦、贫血、食欲缺乏等。继发性软骨肉瘤往往是由良性骨肿瘤演化而来，病程较长，一旦恶变，病状较明显，肿瘤生长迅速。
2.次要表现肿瘤邻近关节者可引起关节功能障碍。
3.误诊分析需与软骨瘤、骨软骨瘤、骨肉瘤鉴别。
(1)软骨瘤：常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。
(2)骨软骨瘤：为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见大量不规则絮状钙化点。
(3)骨肉瘤：易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显着者可资鉴别。
辅助检查1.首要检查(1)体格检查：局部可扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血水肿，皮温升高，可有压痛和关节功能障碍。
(2)X线检查：原发性中央型软骨肉瘤可见髓腔扩大，骨皮质破坏，骨膜反应和新骨生成，出现Codman三角。若病程短，进展迅速者可见骨质明显破坏，并有软组织阴影，干骺端的肿瘤可破坏松质骨，发生囊性变，内有散在的钙化点或絮状斑片。继发性软骨肉瘤多有良性骨肿瘤的典型X 线表现，在良性病变的基础上，可见溶骨性破坏，不规则的骨膜反应以及明显的软组织阴影或广泛而不规则的钙化。
(3)CT 检查：显示骨小梁和皮质骨侵犯，骨膜反应和基质的钙化、骨化。
(4)MRI检查：显示恶性肿瘤向骨外软组织内浸润范围，还可以显示骨皮质不规整和破坏。
2.次要检查放射性核素扫描：对确定中央型软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠。在中央型软骨肉瘤中病变部位总是有核素浓集现象且核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限；在周缘型软骨肉瘤中放射性核素扫描可以明确肿瘤的代谢活力。
治疗要点
1.治疗原则明确诊断，一般以手术治疗为主。
2.手术治疗依据具体情况行局部大块切除、节段截除或截肢术；对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除。
3.治疗注意事项对复发性者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术；放化疗不敏感。
三、骨纤维肉瘤
骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病，如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。为起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肿瘤，好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。
